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文档简介

皮肤粘膜出血 学习目标 通过本次课程的学习,学生可以 n 列出皮肤黏膜出血的常见病因及发生机制 n 描述临床表现 n 识别常见疾病的主要症状 定 义 由于机体止血或凝血功能障碍所 引起的自发性或轻微外伤后出血, 血液由毛细血管内进入皮肤或黏膜 下组织 Vessel wall Blood platelets Coagulation factors anti-coagulation substances fibrinolysis Hemostasis coagulation 病因及发生机制 基本病因 n 血管壁缺陷 n 血小板数量及功能异常 n 凝血因子缺乏或活性降低 n 血液中抗凝物质增多 n 纤维蛋白溶解亢进 生理性止血过程 一、 血管壁缺陷 血管壁结构 血管壁功能 血管破损 轴突反射 血管收缩 5-羟色胺、血管紧张素、血栓素羟色胺、血管紧张素、血栓素 A2素等 血流缓慢 初期止血 血管壁功能异常 n 遗传性毛细血管扩张症 常染色体显性遗传 小血管缺乏弹性纤维及平滑肌 某些 固定部位 自发性或轻微 外伤后反复出血 皮肤或黏膜有鲜红或暗紫 色团块,直径 1-3mm,按之可褪色 毛细血管镜检查可见扩张的毛细 血管袢,余实验室检查常无阳性发现 血管壁功能异常 n 获得性 过敏性紫癜 单纯性紫癜 老年性紫癜 维生素缺乏性紫癜等 血管壁功能异常 过敏性紫癜 感染、药物、食物等过敏史 多数患者发病前 1-3周有全身不适、低热、 乏力及上呼吸道感染等前驱症状 血管变态反应性疾病 四肢(尤其下肢及臀部)对称性紫癜,反复 发生,可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹 单纯型、腹型、关节型、肾型 半数以上毛细血管脆性试验为阳性。血小板 、凝血相关检查正常 血管壁功能异常 单纯性紫癜 常见于女性患者,月经期加重 四肢慢性偶发瘀斑 90%毛细血管脆性试验阳性 老年性紫癜 常见于 60岁 常见手、足伸侧瘀斑 二、血小板数量和功能的异常 血小板止血功能 n 在血管损伤处血小板相互 粘附、聚集 白色血栓 阻塞伤口 n 粘附的血小板被激活 发生 释放 反应和 花生四烯酸代谢 ADP和血栓素 A2 (TXA2) 进一步促进血小板聚集 强 烈的血管收缩作用 促进局部止血 n 释放 血小板因子、 5-羟色胺、凝血因子 参与凝血和促使血块收缩 血小板异常 n 血小板数量异常 血小板减少:生成减少: 再障、白血病、药物等 破坏过多: 特发性血小板减少、脾功亢进 消耗过多: DIC 血小板增多:原发性:原发性血小板增多症 继发性:慢粒、脾切除后 n 血小板功能异常:先天性: 血小板无力症、血小板病等 获得性: 药物、尿毒症、肝病等 血小板异常 特发性血小板减少性紫癜 免疫介导的血小板过度破坏所致 广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 急性型:半数以上为儿童。发病前 1-2周有上呼 吸道感染史 慢性型:见于成人, 40岁女性多见,偶然发 现,月经过多病史。病情可因感染而加重 血小板计数减少 三、凝血因子缺乏或活性降低 Coagulation process 凝血因子 先天性凝血障碍 n Hemophilia (VIII因子缺陷 )(IX因子缺陷 ) n Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II) , (因子 V、 VII、 X 、 II的缺陷) 先天性凝血障碍 血友病 血友病 A( VIII因子缺陷)占 80-85%, 血友病 B( IX因子缺陷 )占 15% X连锁隐性遗传 男性患者,阳性家族史或无 幼年发病 自发或轻微外伤后出血不止、血肿形成及关节出 血(膝、踝等负重关节为重) 获得性凝血障碍 n Vitamin K 缺乏症 (II, VII,IX, X) n 严重肝脏疾病( Liver disease) 四、循环血液中抗凝物质增多 获得性凝血因子抑制物、抗凝药物、肝素 样抗凝物质增多 五、纤维蛋白溶解亢进 原发性:纤溶亢进 继发性:临床多见( 弥散性血管内凝血 DIC) DIC DIC 临床表现 Clinical manifestation n 出血点 (petechia) n 紫癜 (purpura) n 瘀斑 (ecchymosis) n 皮下血肿 (hematoma) n 血疱 (blood blister) n 鼻出血 (Epistaxis) n 牙龈出血 (gingival bleeding) n 皮肤粘膜出现红色或暗红色斑点,视出血 面积大小可分为出血点(瘀点)、紫癜、 瘀斑、血肿,一般不高出皮肤表面(血肿 除外),压之不褪色 病人出现紧张、焦虑和恐惧等心理反应 出血点 n 特点: 直径 5mm 初:暗红或紫色 后:黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收 常见易摩擦、磕碰处、针刺处 n 提示 : 血管壁缺陷、凝血障碍 n 大片 : 严重凝血障碍、纤溶亢进、严 重血小板减少和功能异常 皮下血肿 n 特点 : 大片皮下 出血伴皮肤 明显隆起 n 提示: 严重凝血障碍性疾病 血疱 n 特点 : 暗黑、紫红水疱状出 血,常见于口腔、舌 n 提示: 严重 血小板减少 鼻出血和牙龈出血 n 鼻出血(鼻衄) 血小板减少和功能障 碍 凝血功能异常 血管异常 n 牙龈出血 血小板减少 严重凝血障碍 维生素缺乏 血管壁异常 : 瘀点、紫癜、瘀斑 血小板异常 : 出血往往在皮肤和粘膜( 广泛),月经过多、血尿、黑便等。在外 伤和手术后易出血,局部处理后出血可控 制 凝血障碍 : 出血部位为内 脏、 肌肉组织 、关节腔等。出血局部治疗无法控制 伴随症状 accompanying symptoms 伴随症状 四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿 者 过敏性紫癜 紫癜伴有广泛性出血(鼻出血、牙龈出血 、血尿、黑便等) 血小板减少性紫癜、 弥散性血管内凝血 紫癜伴有黄疸 肝脏病 伴随症状 皮肤黏膜出血伴贫血和(或)发热 白血病、 再生障碍性贫血 自幼有轻伤后出血不止,且有关节肿痛或畸形者 血友病 伴颅内压升高及中枢神经压迫症状 颅内出血 ; 伴关节炎或多系统损伤 弥漫性结缔组织病 伴牙龈肿胀、皮肤毛囊过度角化 VitC缺乏症 问诊要点 “反复皮肤出血点 6年,左膝关节肿痛 2天 ” 问诊要点 n 初发年龄: 幼时(先天性):家族史 成年(获得性):饮食、环境、职业、药物毒 物接触史 n 性别 n 出血诱因、 缓急、缓急、 部位、大小、分布及特点 、持续时间、消退时间、出血频度 n 伴随症状: 咯血、呕血、便血、血尿、蛋白尿、发咯血、呕血、便血、血尿、蛋白尿、发 热、黄疸、腹痛、关节痛、贫血热、黄疸、腹痛、关节痛、贫血 及相关症状、脏器出 血、关节炎或多系统损伤等 问诊要点 n 既往情况:有无相关疾病及诊治经过。 过敏史、外伤史、感染史、肝肾疾病史、蛇咬伤过敏史、外伤史、感染史、肝肾疾病史、蛇咬伤 、恶性

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