临床医学课件之周期性瘫痪颅高压呼吸肌麻痹眩晕

周期性瘫痪 Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼周期性瘫痪是以反复发作的骨骼 肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的一组肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的一组 疾病，发作时大多伴有血清钾的异常疾病，发作时大多伴有血清钾的异常 改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝 大多数，高钾型和正常血钾型周期性大多数，高钾型和正常血钾型周期性 瘫痪少见。瘫痪少见。 病因和发病机制病因和发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性 疾病，而我国以散发者居多（外显率低）。疾病，而我国以散发者居多（外显率低）。 饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因，高血糖饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因，高血糖 、高胰岛素导致大量钾进入肝、高胰岛素导致大量钾进入肝/ /肌细胞合成糖肌细胞合成糖 原，肌细胞膜电位改变，兴奋性下降。原，肌细胞膜电位改变，兴奋性下降。 临床表现和诊断临床表现和诊断 1.1.青壮年男性多见，常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运青壮年男性多见，常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运 动诱因；动诱因； 2.2.常于凌晨熟睡中起病；病后常于凌晨熟睡中起病；病后6 624h24h达高峰；达高峰； 3.3.对称性四肢无力对称性四肢无力软瘫，下肢重于上肢，近端重软瘫，下肢重于上肢，近端重 于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失 常；常； 4.4.血清钾降低（血清钾降低（50mmHgPCO250mmHg）呼吸性酸中毒、紫绀、高钾血呼吸性酸中毒、紫绀、高钾血 症、心动过速、躁动症、心动过速、躁动脑肿胀脑肿胀颅高压颅高压昏迷昏迷 、死亡。、死亡。 临床表现及相关检查临床表现及相关检查 1.1.呼吸困难：呼吸困难：憋气、胸闷，呼吸浅慢，胸式呼憋气、胸闷，呼吸浅慢，胸式呼 吸吸、腹式呼吸、腹式呼吸、不能平卧、咳嗽无力、不能平卧、咳嗽无力 2.2.紫绀：紫绀：口唇、甲床，还原型口唇、甲床，还原型Hb5g%Hb5g% 3.3.神经精神症状：神经精神症状：嗜睡、烦躁、意识模糊、抽嗜睡、烦躁、意识模糊、抽 搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环 4.4.心血管系统：心血管系统：心动过速、心肌受损、心心动过速、心肌受损、心 律失常、血压下降律失常、血压下降 5.5.消化系统：消化系统：胃粘膜糜烂、上消化道出血胃粘膜糜烂、上消化道出血 6.6.辅助检查：辅助检查： ECGECG或心电监护：或心电监护：HR HR 、ST-TST-T异常异常 血气分析：血气分析：SOSO 2 2 、POPO 2 2 、PCOPCO 2 2 血生化：血生化：K K + + 、HCOHCO 3 3 2-2- 呼吸肌麻痹的处理：呼吸肌麻痹的处理： 1.1.吸氧：吸氧：高流量，面罩加压给氧高流量，面罩加压给氧 2.2.保持气道通畅：保持气道通畅：头位、舌后坠、领扣、吸头位、舌后坠、领扣、吸 痰、雾化痰、雾化 3.3.呼吸兴奋剂：呼吸兴奋剂：“ “呼二联呼二联” ” 4.4.抗感染：抗感染：略。略。 5.5.纠正酸中毒或水盐代谢紊乱：纠正酸中毒或水盐代谢紊乱：碳酸氢钠等碳酸氢钠等 6.6.原发病治疗：原发病治疗：略。略。 7.7.气管插管气管插管/ /切开，人工辅助呼吸切开，人工辅助呼吸 （1 1）气管插管：简单易行、多用于）气管插管：简单易行、多用于MGMG、SAHSAH ，留管，留管72h72h，声带损伤，不便于吸痰，声带损伤，不便于吸痰 （2 2）气管切开：多用于）气管切开：多用于GBSGBS，72h72h，手术意，手术意 外、出血、感染外、出血、感染 （3 3）人工辅助呼吸：气管导管气囊充气；）人工辅助呼吸：气管导管气囊充气； 胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼吸机胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼吸机 。 拔管指征拔管指征 1.1.原发病明显改善，即呼吸肌麻痹原发病明显改善，即呼吸肌麻痹 纠正；纠正； 2.2.肺部感染控制，无须吸痰；肺部感染控制，无须吸痰； 3.3.堵管堵管242448h48h无呼吸困难和发热。无呼吸困难和发热。 颅内高压综合征 syndrome of high intracranial pressure 颅内压是颅腔内的压力，又称脑压颅内压是颅腔内的压力，又称脑压 。正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为。正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为8080 180mmH180mmH 2 2 O O。当。当CSFCSF压力超过压力超过180mmH180mmH 2 2 O O，临，临 床上出现头痛、呕吐和视乳头水肿等症床上出现头痛、呕吐和视乳头水肿等症 状即称之为颅内高压综合征。状即称之为颅内高压综合征。 颅内压调节机制颅内压调节机制 正常成人颅腔容积约正常成人颅腔容积约1400ml1400ml，其中脑，其中脑 脊液（脊液（CSFCSF）占）占10%10%，脑血流占，脑血流占2%2%11%11%， 脑组织占脑组织占80%80%。三种组织成分处于动态平。三种组织成分处于动态平 衡状态，从而保证颅内压稳定。任何一种衡状态，从而保证颅内压稳定。任何一种 组织成分异常增加，都会导致颅内压增高组织成分异常增加，都会导致颅内压增高 。 （一）脑脊液的调节作用（一）脑脊液的调节作用 CSFCSF的分泌、循环、吸收三个环节参与颅内的分泌、循环、吸收三个环节参与颅内 压的调节压的调节 颅内感染颅内感染CSFCSF分泌增加分泌增加颅内高压颅内高压 粘连、压迫粘连、压迫CSFCSF循环受阻循环受阻梗阻性脑积水梗阻性脑积水 ICPICP 蛛网膜粒病变蛛网膜粒病变CSFCSF吸收减少吸收减少交通性脑积交通性脑积 水水ICPICP （二）脑血流的调节作用（二）脑血流的调节作用（BaylissBayliss效应）效应） 正常情况下脑血流占颅内腔容积的正常情况下脑血流占颅内腔容积的2%2%11%11%。 当当ICPICP时，脑动脉痉挛，血管阻力时，脑动脉痉挛，血管阻力，脑灌流压，脑灌流压 ，脑血流，脑血流。但当颅内局部脑组织持续较长时间。但当颅内局部脑组织持续较长时间 存在血管痉挛、血流减少时，常因酸性代谢产物堆存在血管痉挛、血流减少时，常因酸性代谢产物堆 积而导致脑血管调节麻痹，反而出现过度灌注，又积而导致脑血管调节麻痹，反而出现过度灌注，又 会使会使ICPICP。 脑血流量脑血流量= = 颅内平均动脉压平均颅内压颅内平均动脉压平均颅内压 脑血管阻力脑血管阻力 （三）脑组织与颅内高压（三）脑组织与颅内高压 脑细胞肿胀导致脑组织容量脑细胞肿胀导致脑组织容量是是ICPICP常见原因常见原因 。 脑水肿可分为血管源性、细胞中毒性和间质性脑脑水肿可分为血管源性、细胞中毒性和间质性脑 水肿三类。水肿三类。 另外，脑肿瘤及其他一些颅内占位病变亦是另外，脑肿瘤及其他一些颅内占位病变亦是 ICPICP的常见病因。的常见病因。 与（一）、（二）不同，（三）在缓和与（一）、（二）不同，（三）在缓和ICPICP方方 面贡献极小。面贡献极小。 颅内高压常见病因颅内高压常见病因 （一）颅腔变小：（一）颅腔变小：狭颅症；凹陷性颅骨骨折（大块）狭颅症；凹陷性颅骨骨折（大块） 。 （二）颅腔内容物增加（二）颅腔内容物增加 1.CSF1.CSF：脑膜炎、三脑室及导水管梗阻（出血脑膜炎、三脑室及导水管梗阻（出血 、肿瘤）、颅内静脉窦血栓形成、良性颅内高压症。、肿瘤）、颅内静脉窦血栓形成、良性颅内高压症。 2.2.脑血流脑血流/ /液增加：液增加：AVMAVM、动脉瘤、高碳酸血症、动脉瘤、高碳酸血症、 脑出血、脑出血、SAHSAH。 3.3.脑组织体积脑组织体积：脑炎、脑外脑炎、脑外 伤、脑肿瘤。伤、脑肿瘤。 4.4.颅内占位病变：颅内占位病变：脑脓肿、脑脑脓肿、脑 寄生虫病，脑转移瘤寄生虫病，脑转移瘤/ /癌。癌。 影响颅内高压的因素影响颅内高压的因素 1.1.年龄：年龄：婴幼儿因囟门、颅缝未闭，缓冲余地大；老婴幼儿因囟门、颅缝未闭，缓冲余地大；老 人因脑萎缩，人因脑萎缩，CSFCSF比例相对增加，缓冲力亦较大。比例相对增加，缓冲力亦较大。 2.2.病程：病程：急性病变代偿、缓冲力余地小，反之则大。急性病变代偿、缓冲力余地小，反之则大。 3.3.部位：部位：脑室内、中线部位及后颅凹病变易引起脑室内、中线部位及后颅凹病变易引起CSFCSF 循环障碍，颅内高压出现早；静脉窦病变易引起循环障碍，颅内高压出现早；静脉窦病变易引起 颅内高压。颅内高压。 4.4.性质：性质：恶性肿瘤、颅内感染者颅内高压明显。恶性肿瘤、颅内感染者颅内高压明显。 颅内高压临床表现和诊断颅内高压临床表现和诊断 （一）头痛、呕吐、视乳头水肿（一）头痛、呕吐、视乳头水肿颅内高颅内高 压三主征压三主征 1.1.头痛：头痛：持续性、缓慢加重，阵发性加剧，清持续性、缓慢加重，阵发性加剧，清 晨重以双颞及后枕部为著。晨重以双颞及后枕部为著。 2.2.呕吐：呕吐：喷射性呕吐，与进食无关，常无恶心喷射性呕吐，与进食无关，常无恶心 。 3.3.视乳头水肿：视乳头水肿：早期视乳头充血、水肿、边界早期视乳头充血、水肿、边界 不清，后期萎缩，苍白，伴视力损害。不清，后期萎缩，苍白，伴视力损害。 （二）血压升高、脉搏变慢、呼吸浅慢（二）血压升高、脉搏变慢、呼吸浅慢 CushingCushing反射反射 （三）意识改变：（三）意识改变：嗜睡、烦躁不安、意识模糊嗜睡、烦躁不安、意识模糊 、昏睡、昏迷、昏睡、昏迷 （四）脑疝：（四）脑疝：颞叶钩回疝、枕骨大孔疝颞叶钩回疝、枕骨大孔疝 （五）其他症状：（五）其他症状：复视、双侧外展神经麻痹；复视、双侧外展神经麻痹； 头围增大、囟门饱满，头皮静脉怒张；癫痫发作头围增大、囟门饱满，头皮静脉怒张；癫痫发作 （六）辅助检查：（六）辅助检查：ICPICP监测、原发病检查、腰穿监测、原发病检查、腰穿 风险大。风险大。 颅内高压的鉴别诊断颅内高压的鉴别诊断 1.1.偏头痛：偏头痛：头痛周期性发作，跳痛，可有先兆头痛周期性发作，跳痛，可有先兆 ，自行缓解。，自行缓解。 2.2.视神经炎、视神经视乳头炎视神经炎、视神经视乳头炎 3.3.神经（官能）症头痛：神经（官能）症头痛：头痛有诱因而无规律头痛有诱因而无规律 ，部位不固定，伴脑功能减退表现。，部位不固定，伴脑功能减退表现。 4.4.良性颅内高压、良性颅内高压、ReyeReye综合征综合征 颅内高压处理与治疗颅内高压处理与治疗 一、降低颅内压措施一、降低颅内压措施 1.1.脱水治疗：脱水治疗：脱水剂、利尿剂、肾上腺皮质激素脱水剂、利尿剂、肾上腺皮质激素 、白蛋白等、白蛋白等 2.2.减少减少CSFCSF产生：产生：Diamox 0.25 TidDiamox 0.25 Tid 二、减少脑血流降低脑耗氧量：二、减少脑血流降低脑耗氧量：冰帽冰帽/ /枕，人工冬眠枕，人工冬眠 三、原发病及并发症治疗三、原发病及并发症治疗 四、去骨瓣减压，四、去骨瓣减压，CSFCSF引流术、引流术、ICPICP监测、监测、CSFCSF分流术分流术 眩晕 Vertigo 眩晕是患者对位向（空间定向感眩晕是患者对位向（空间定向感 觉）的主观错误，患者自觉周围物体觉）的主观错误，患者自觉周围物体 旋转或向一侧倾倒，或者觉自身旋转旋转或向一侧倾倒，或者觉自身旋转 、摇晃或上下漂浮。、摇晃或上下漂浮。 根据损害部位不同，眩晕分为根据损害部位不同，眩晕分为 ： 前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕前庭中枢性眩晕 发作性，持续时间短，较重发作性，持续时间短，较重逐渐起病，持续时间长，轻逐渐起病，持续时间长，轻 伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗一般无伴随症状一般无伴随症状 眼震时程短，多为水平性眼震眼震时程短，多为水平性眼震各种形式眼震，持续时间长各种形式眼震，持续时间长 无脑干损害症状无脑干损害症状有脑干损害症状有脑干损害症状 病因：梅尼埃综合征、迷路炎、病因：梅尼埃综合征、迷路炎、 前庭神经元炎等前庭神经元炎等 脑供血不足，听神经瘤、脑供血不足，听神经瘤、MSMS、小脑、小脑 脑干肿瘤等脑干肿瘤等 引起眩晕的疾患引起眩晕的疾患 1.1.耳部疾病：耳部