特发性血小板减少性紫癜ppt课件

,患者女，32岁，发现皮肤紫癜1周余入院。 现病史：患者1周前受凉后出现双下肢皮肤紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，无骨痛，无发热，无乏力，无黑便，无鼻衄及酱油色尿等，为诊治，今日急诊来我院，查血常规：WBC:4.83104/L,HB:133g/L,PLT:2109/L，故急诊收入我科。 既往平素体健。 体格检查：T36.7，P68次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。神志清楚，查体合作，咽腔充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，双下肢多发皮肤紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，浅表淋巴结无肿大，肝脾肋下未触及。余查体未见异常。,1.请回答引起血小板减少常见的疾病有哪些？如何鉴别？,ITP病因,体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足；另外，CD8+细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。,1.引起血小板减少常见的疾病有哪些？,引起血小板减少常见的疾病有： 需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血，脾功能亢进，骨髓增生异常综合症，白血病，系统性红斑狼疮，药物性免疫性血小板减少等。,2.如何鉴别？,再生障碍性贫血：血象全血细胞减少 脾功能亢进：脾亢时血细胞减少，但细胞形态正常。早期以白细胞及血小板减少为主，重度脾亢时可出现三系明显减少。骨髓检查呈增生象，可出现成熟障碍，这是因为外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放所致。 骨髓增生异常综合症：骨髓病态造血，骨髓象增生，外周血细胞，矛盾体。 白血病：造血干祖细胞恶性克隆性疾病，骨髓原始细胞30%。 系统性红斑狼疮：自身抗体检测,ANA,dsDNA等。 药物性免疫性血小板减少等。,2.诊断依据是什么？,患者女，32岁，发现皮肤紫癜1周余入院。 现病史：患者1周前受凉后出现双下肢皮肤紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，无骨痛，无发热，无乏力，无黑便，无鼻衄及酱油色尿等，为诊治，今日急诊来我院，查血常规：WBC:4.83104/L,HB:133g/L,PLT:2109/L，故急诊收入我科。 既往平素体健。 体格检查：T36.7，P68次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。神志清楚，查体合作，咽腔充血，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，双下肢多发皮肤紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，浅表淋巴结无肿大，肝脾肋下未触及。余查体未见异常。 实验室检查：免疫球蛋白，自身免疫抗均阴性。血常规：WBC:4.83104/L,HB:133g/L,PLT:2109/L；血尿粪常规阴性。,特发性血小板减少性紫癜,定义,特发性血小板减少性紫癜(ITP)：血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤粘膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育/成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。,分类,急性型ITP 慢性型ITP,病因和发病机制,感染：细菌或病毒 免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。,肝与脾作用 脾可产生血小板相关抗体(PAIg）,1/3血小板滞积于脾 肝脏也会破坏血小板 其他因素 雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板 毛细血管脆性增加,临床表现,急性型 常见于儿童，多在发病前1-2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急聚，部分可畏寒/寒战/发热。 慢性型 多见于青年女性，起病隐袭。 急慢型ITP的临床症状的异同点如下表,诊断,广泛出血累及皮肤/粘膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或轻度增大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍,以下五点中应具备任何一点 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短,鉴别诊断,SLE,脾亢 AA,AL,Evans综合症，TTP,治疗目的,控制出血症状 减少血小板破坏 提高血小板数,一般治疗,限制活动 避免外伤 避免使用影响血小板功能的药物,肾上腺皮质激素,剂量：泼尼松12mg/kg.d,晨顿服或分3次口服，当出血停止，血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量（510mg/d）维持36个月 副作用：感染，高血压，高血糖，精神异常,作用机理,抑制抗体生成，抑制抗原抗体反应 抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及释放血小板,脾切除,适应症 慢性ITP，用糖皮质激素治疗36个月无效者 糖皮质激素依赖 糖皮质激素禁忌 51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者,禁忌症,2岁以下患儿 不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者 儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发难以控制的感染，一般不选择脾切除术治疗,免疫抑制剂,适应症： 激素疗效不佳，不能切脾或切脾疗效不佳者 常与糖皮质激素连用 长春新碱1mg/W iv或iv drip 环磷酰胺1.53mg/kg.d 硫唑嘌呤1.53.5mg/kg.d 环孢素25.500mg/d,维持治疗50100mg/d 达那唑300600mg/d,疗程2个月以上 副作用：骨髓抑制，脱发，肝损害,急症处理,大剂量丙球蛋白0.20.4g/kg.d,ivgtt,连续5天 输血及输血小板悬液 血浆置换 大剂量甲基泼尼松龙1.0g/d,iv,35日一疗程,妊娠合并ITP,自发流产 胎儿宫内发育迟缓 分娩时产妇失血增加 IgG透过胎盘，胎儿出现血小板减少，导致胎儿，新生儿出血倾向,预防观察为主 PLT大于50*109/L,无症状 早中期妊娠PLT为3050*109/L无症状者 积极治疗 PLT小于10*109/L PLT为1030*109/L伴有出血症状者 中晚期妊