课件：淋巴瘤..ppt

淋巴瘤,李光耀,淋巴瘤(lymphoma)： 起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增值分化产生的某种免疫淋巴细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。,淋巴瘤有逐年增多的趋势，全世界有患者450万以上。 我国淋巴瘤的发病率男性明显多于女性，两性发病率均明显低于欧美及日本。 我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万，排在恶性肿瘤死亡的第1113位。,概论,病因及发病机制,1964年Epstein等首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养的细胞中分离出EB病毒。 80%患者血清中EB病毒抗体滴度明显增高。组织培养后，电镜下可见EB病毒颗粒。,病因不明。病毒学说有一定证据。,逆转录病毒与淋巴瘤发病密切相关。成人T细胞白血病/淋巴瘤有明显的家族集中趋势，且呈地区性流行，HTLV- 成人T细胞白血病/淋巴瘤。 抗幽门螺杆菌胃黏膜淋巴瘤。 免疫功能低下淋巴瘤；干燥综合征淋巴瘤。,病理和分型,霍奇金淋巴瘤,R-S细胞的特征 体积大小不一，以大为主，在20-60um形态极不规则，胞浆嗜双色性胞界不规则、胞质丰富，可是双核多核或多叶核，核膜厚、核仁大而明显，呈深红色，可达核的1/3，有时核呈双核性称为“镜形核”,病理组织学检查发现R-S细胞是HL的特点。,霍奇金病组织学分型(1965年Rye会议),结节型淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤：示病变呈模糊结节状，结节中点状似星空现象的是上皮样细胞点缀在淋巴样细胞的背景中。HE40。右上示“爆米花”细胞，瘤细胞为双核，有核仁，核形极度不规则。HE1000,非霍奇金淋巴瘤的国际工作分类(IWF)(1982年),小B细胞性非霍奇金淋巴瘤,滤泡性弥漫型非霍奇金淋巴瘤,国际工作分类未列入的淋巴瘤类型,(1)边缘区淋巴瘤 (2)滤泡性淋巴瘤 (3)套细胞淋巴瘤 (4)弥漫性大B细胞淋巴瘤 (5)Burkitt淋巴瘤 (6)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 (7)间变性大细胞型淋巴瘤 (8)周围性T细胞淋巴瘤 (9)成人T细胞白血病/淋巴瘤,临床表现,淋巴瘤细胞增生引起淋巴结肿大和压迫症状，侵犯器官组织引起各系统症状，是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤临床表现的共同之处,霍奇金淋巴瘤临床表现,HD 多见于青年，儿童少见。常见症状是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%)。 淋巴结肿大压迫邻近器官的症状。 HL侵犯各器官的症状。,因酒后引起淋巴结疼痛时HL所特有。 3040%的HL患者以不明原因发热为起病症状。周期性发热。局部及全身皮肤瘙痒，盗汗疲乏及消瘦较多见。,霍奇金淋巴瘤临床表现,X线表现,非霍奇金淋巴瘤临床表现,NHL 可见于各年龄组，但随年龄增长而增加，男多于女。 常见症状也是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大，但较HD为少。有发热、消瘦、盗汗等。,NHL有远处扩散和结外侵犯倾向，较HL多见。 咽淋巴环病变较多见，心、肺、胸膜、肾、骨骼、胃肠道及皮肤等部位病变和症状，骨髓累及，并发展成急性淋巴细胞白血病。 除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。,非霍奇金淋巴瘤临床表现,实验室检查 特殊检查,血液和骨髓检查,HD： 血液 轻或中度贫血，偶有抗人球蛋白试验阳性。骨髓 可见R-S细胞，20-60um。其他:化验 疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活力增高。乳酸脱氢酶升高提示预后不良。当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及。 NHL：血液和骨髓 白细胞正常，淋巴细胞增多，骨髓呈白血病样改变。有抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。 其他 : 可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。可有多克隆球蛋白增多，少数可出现单克隆IgG或IgM，以后者为多见。,影像学检查检查,浅表淋巴结的检查 纵隔与肺的检查 腹腔、盆腔淋巴结的检查 肝、脾的检查 PET,影像学检查检查 浅表淋巴结、纵隔与肺的检查,B超检查和放射性核素显像，可以发现体检时触诊的遗漏。 胸部X线摄片了解纵隔增宽、肺门增大、胸水及肺部病灶情况。 胸部CT可确定纵隔与肺门淋巴结肿大。,影像学检查检查 腹腔、盆腔淋巴结检查,剖腹探查病理检查结果表明淋巴造影阳性符合率98，阴性符合率97；CT阳性符合率65，阴性符合率92。 因为淋巴造影能显示结构破坏，而CT仅从淋巴结肿大程度上来判断；CT是腹部检查首选的方法。 CT阴性而临床上有怀疑才考虑作下肢淋巴造影。B超检查准确性不及CT，重复性差。,影像学检查检查肝、脾的检查,CT、B超、放射性核素扫描及MRI只能查出单发或多发结节、对弥漫浸润或粟粒样小病灶难以发现。 一般认为有两种以上影像诊断同时显示实质性占位病变时才能确定肝脾受累。,病理学检查,选取较大的淋巴结，完整地取出，避免挤压，切开后在玻片上作淋巴结印片，然后固定淋巴结。 印片作细胞病理形态学检查，固定的淋巴结经切片和HE(苏木素-伊红)染色后作组织病理学检查。,非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤,2019/4/20,24,可编辑,细胞遗传学与分子生物学检查,染色体易位检查有助于NHL的分型诊断，有几种淋巴瘤有特异的标记。 确诊淋巴瘤有疑难者，可应用PCR技术检测T细胞受体(TCR)的基因重排和B细胞H链的基因重排。还可以应用PCR技术检测bcl-2基因等，为分型提供帮助。,细胞遗传学检查,剖腹探查,一般不易接受。 但当