课件：小儿高热惊厥.ppt

高热惊厥,概念,高热惊厥是小儿时期特有的惊厥性疾病之一，属于一种特殊的癫痫综合征。美国国立卫生研究院1981年将高热惊厥定义为：发病年龄介于3月5岁，惊厥发作与发热有关，排除其它致惊原因，既往无无热惊厥史。 我国目前的定义 初次发作在个月至-岁之间，在上感或其他传染病的初期，当体温在度以上时突然出现惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常，既往没有无热惊厥史，即可诊断为高热惊厥,发病率,高热惊厥的患病率各地报道不一 在北美、南美及西欧等地区，5岁前的儿童约有25患过一次或一次以上高热惊厥，日本患病率约为以上地区的两倍，达69，而马里亚纳群岛则高达14% 国内年左启华等报道为4.4% 有明显的性别差异，一致认为男多于女，男女之比约为1.21.5:1,病因和发病机制,目前尚未完全清楚,在已知的发病条件中,年龄.发热.感染及遗传等因素是重要的. 年龄 高热惊厥有明显的年龄依赖性,首次发病多见于6个月到3岁之间1到2岁是发病最高峰,6个月以下及 6岁以上发病者很少.,病因,发热 高热惊厥的前提是先有发热,后有惊厥.体温的高度和体温上升的速度对惊厥的发生都有影响. 高热惊厥多在发热后12小时内发生. 高热惊厥多在39度以上时发作 一般认为发热与惊厥是因果关系,发热导致惊厥. 有些患儿有多次的高热惊厥复发,复发惊厥时体温高度有逐次下降的倾向.,病因,感染 感染对于高热惊厥的发生所起的作用是非特异性的,引起惊厥的不是感染本身而是感染所致的高热. 高热惊厥常发生于病毒性感染，最常见于上感，细菌感染引起的高热惊厥比较少,病因,遗传 高热惊厥有明显的遗传倾向. 关于高热惊厥的遗传方式还未最后定论. 总结 遗传因素是惊厥的倾向,发热是惊厥的条件,感染是引起发热的原因,和年龄有关的发育阶段是惊厥的内在基础.这些因素的共同作用就可在临床上表现为高热惊厥.,临床表现,高热惊厥多在发热初期体温骤升时,突然出现短暂的全身性惊厥发作,伴意识丧失.一次热程中发作一次者居多.发作后恢复较快,神经系统检查多正常. 1惊厥的发作形式 大多数是全身性发作,少部分为限局性或一侧性发作. 2惊厥的持续时间 多数高热惊厥发作时间短暂 高热惊厥持续状态是严重的临床急症,有些患儿首次发病即出现惊厥持续状态,另有些病儿在以后高热惊厥复发时出现.,临床表现,3一次热程中的惊厥次数 在同一次高热的过程中一般只发作一次,约占70%-75%,约有1/4的病例可有数次发作. 4惊厥后的表现 多数惊厥后短时间内清醒,无神经系统体征.在单侧性或局限性惊厥者中,有的可出现Todds麻痹,一般持续数小时或数日后恢复,但个别病儿可成为永久性改变.,临床分型,1单纯性高热惊厥 6个月至4岁之间起病 全身性发作 持续时间短暂,最长不超过15分钟 24小时内无复发 发作前后神经系统正常 热退1周后EEG正常 本型预后良好,临床分型,2复杂性高热惊厥 起病于任何年龄,可在6月以内或6岁以上 惊厥呈明显限局性或明显左右不对称 惊厥持续时间可达15-30分钟以上,24小时内反复发作多次 发作后可有神经系统异常表现,如Todds麻痹 热退一周后EEG有异常改变 本型预后较差,诊断标准,一、典型高热惊厥的诊断标准 1、最低标准 (1) 首次发病年龄 4个月至3岁，最后复发年龄不超过6-7岁。 (2) 发热在38.5以上，先发热后惊厥，惊厥多发生在发热24小时内。 (3) 惊厥呈全身性抽搐，伴有意识丧失，持续数分钟以内（一般15分钟内），发作后很快清醒，一次高热过程中，只出现一次惊厥。 (4) 无中枢神经系统感染及其他脑损伤。 (5) 可伴随有呼吸、消化系统等急性感染。 2、辅助标准 (1) 惊厥发作2周后脑电图正常。 (2) 脑脊液常规检查正常。 (3) 体格和智力发育正常。 (4) 有遗传倾向。,二、不典型高热惊厥诊断标准,1. 首次发病年龄可在6个月前或6岁以后； 2. 发热程度38.5； 3. 惊厥持续时间可达15-30min以上，一次发热过程中惊厥反复发作； 4. 惊厥呈明显局限性； 5. 惊厥发作后有暂时性麻痹等神经系统异常； 6. 热退2周后脑电图有异常(如有慢波等非特异性异常) 。,三、不应诊断为高热惊厥的情况,1. 中枢神经系统感染伴惊厥； 2. 中枢神经其他疾病(颅脑外伤、颅内出血、占位、脑水肿癫痫发作)伴发热惊厥者； 3. 严重的全身性生化、代谢紊乱，如缺氧、水电解紊乱、内分泌紊乱、低血糖、低血钙、低血镁、维生素B6依赖症等惊厥； 4. 明显的遗传疾病、先天缺陷或神经皮肤综合征(如结节性硬化)、先天性代谢异常(如苯丙酮尿症)和神经节苷脂病等时的惊厥； 5. 既往有无热惊厥史，不应诊断高热惊厥； 6. 新生儿期惊厥，应进一步详查病因。,2019/4/20,15,可编辑,四、高热惊厥持续状态的诊断标准,符合上述高热惊厥诊断标准(第1-(3)项除外)，且有反复或连续惊厥，持续30分钟以上，在此期间意识不恢复。,鉴别诊断,1CNS感染 2急性传染病初期:中毒性细菌性痢疾 3全身性代谢紊乱引起的惊厥 (1)低血钙 (2)低血镁 (3)低血糖,治疗,一.治疗原则 1. 维持生命功能 2. 控制惊厥发作 3. 解除高热 4. 治疗原发病 5. 预防复发,二、控制惊厥的方法,1. 首选安定(地西泮)：0.3-0.5mg/kg，静脉缓慢注射，每分钟1mg，年长儿一次不超过10mg，必要时20分钟后可再重复应用一次。24小时内可应用2-4次。 2. 10%水合氯醛0.5ml/kg口服或灌肠，一次不超过10ml。 3. 苯巴比妥钠(鲁米那)：频繁惊厥发作时可肌肉注射负荷量15-20mg/kg，第一次取负荷量一半8-10mg/kg肌注，余量分1-2次间隔2-4小时肌注。24小时后给维持量，3-5mg/kg.d.口服,二、控制惊厥的方法,4. 惊厥仍不止，可用硫喷妥钠10-20mg/kg(最大不超过300mg)，配成2.5%溶液，先按5mg/kg缓慢静注，止惊即不再推，余者按每分钟2mg静滴，并根据病情增减速度，需在呼吸机辅助呼吸条件下应用。,二、控制惊厥的方法,5. 惊厥持续状态时除了止惊外，注意预防控制并发症，维持内环境稳定，特别注意处理 (1) 脑水肿 (2) 酸中毒； (3) 低血糖,三、长期服用抗癫痫药的问题,1. 指征 (1) 高热惊厥反复发作，一年内发作5次以上； (2) 高热惊厥持续状态以后； (3) 高热惊厥后转为无热惊厥，反复发作证实为癫痫者； (4) 高热惊厥发作2周以后，EEG有特异性癫痫波形，诊断为癫痫者。,三、长期服用抗癫痫药的问题,2. 药物选择及疗程 首选苯巴比妥,每日3-5mg/kg，药物血浓度维持在15-20微克/ml，如不宜用苯巴比妥也可选用其他抗癫痫药物，如丙戊酸钠15-30mg/kg.d，稳态血药浓度维持在50-100微克/ml,每日连续服药，发作停止后至少服药2年，然后逐渐停药。服药期间应注意药物的不良反应.,预后,1高热惊厥与癫痫 约97的高热惊厥患儿不发展为癫痫，然而大量研究显示高热惊厥患儿发展为癫痫的危险性明显增加。据NCPP（The National Collaborative Perinatal Project）报告的资料，约23高热惊厥患儿在7岁前发展为癫痫，可能发展为癫痫的主要危险因素包括：一级亲属的无热惊厥史；高热惊厥前的神经系统发育不正常；复杂性高热惊厥。 高热惊厥后发生的癫痫类型多种多样。Nelson和Ellenberg报告主要有：典型和不典型失神发作、简单部分性发作及全身强直阵挛发作等。Knudesen等报告有：小儿良性癫痫伴中央颞区棘波、少年肌阵挛癫痫、小儿失神及全身强直阵挛发作等。,预后,2高热惊厥与额叶硬化（MTS）及颞叶癫痫（TLE） Marher等研究了六个高热惊厥家族，发现59个高热惊厥成员中有8个发展为TLE，而无高热惊厥的213个成员中仅有一人发展为TLE（p0.0001)高热惊厥成员中发展为TLE时惊厥持续时间为100分钟，没有发展为TLE的惊厥持续时间为9分钟（p0.02）。以上结果表明高热惊厥与TLE密切相关，惊厥发作持续时间是决定这种关系的最重要因素。 在进行手术的TLE病人中，以前有高热惊厥病史的患者，其MTS发病率较高。Falconer等对30例TLE患儿进行手术切除治疗，术后病理显示20例患儿有MTS，其中15例（7）患儿在婴幼儿期有高热惊厥病史。,预后,2高热惊厥与额叶硬化（MTS）及颞叶癫痫（TLE） 但也有一些研究发现，高热惊厥与 MTS和TLE无关。日本为高热惊厥高发病率国家，而相反的是MTS发病率并不高。另一组统计资料表明由高热惊厥持续状态导致MTS的发病率小于1：150000，高热惊厥后出现MTS伴难治性复杂部分性惊厥的发病率仅为 1：6600。所以，无明显证据证明高热惊厥持续状态导致MTS。,预后,3高热惊厥的复发 一般认为约1/3的高热惊厥有复发,初次发作后1年内复发者占70%,两年内复发者占90%. Knudsen(1960)提出高热惊厥复发的髙危因素有 1初发年龄小于15个月 2一级亲属有癫痫史 3一级亲属有高热惊厥史 4首次发作为复杂性高热惊