课件：小儿贫血.ppt

小 儿 贫 血,小儿造血和血液特点 小儿贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血 缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞性贫血 缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血,小 儿 贫 血 一、小儿造血和血液特点 （一）造血特点 1、胚胎期造血： （1）中胚叶造血期： 胚胎第3周开始出现卵黄囊，形成许多血岛，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分。主要为原始的有核红细胞。在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。胚胎1215周消失。,（2）肝造血期：胚胎中期以肝脏造血为主 自胚胎2个月时，肝出现活动的造血组织， 肝造血产生有核红细胞 （定型的原红细胞）。 以后产生粒细胞 和 巨核细胞，至胎儿6个月肝造血逐渐减弱,（3）脾造血期：脾脏发生于人胚第10周。12周可检测脾造血。脾脏造血以红系占优势，稍后，粒系造血显得相当活跃，第12周可出现淋巴细胞和单核细胞，至出生时成为终生造血淋巴器官。脾造血时间短，至胚胎5个月停止造红、粒细胞，而保留造淋巴细胞功能至出生后。胸腺是中枢淋巴器官，67周人胚胎出现胸腺，并开始生成淋巴细胞。淋巴结16周开始成为造淋巴细胞和浆细胞的器官,（4）骨髓造血期： 胚胎6周骨髓 发育已初具规模，但造血功能在第6个月后，才渐稳定，并成为造血的主要器官，出生25周后骨髓成为唯一的造血场所,2、生后造血 （1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血，婴儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血，随着年龄增长，部分红髓逐渐为黄髓所代替，57岁开始长骨中出现黄髓，至18岁时红髓仅分布于椎骨、胸骨、肋骨、颅骨、肩胛骨和骨盆等扁平骨，以及肱骨、股骨的近端，但当生血需要时；黄髓可以转变为红髓重新发挥造血功能。,（2）骨髓外造血： 在正常情况下，出生2个月后骨髓外造血停止（除淋巴细胞及吞噬细胞外）。当遇到各种感染性贫血、溶血性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大，同时出现脾和淋巴结肿大，末梢血可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，当感染及贫血矫正后可恢复正常。,（二）血象特点 单能干细胞原红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞成熟红细胞 1、红细胞数和血红蛋白量 由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血蛋白量较高，出生时RBC 5.07.01012/L， Hgb 150 220g/L 。 生后612h由于不显性失水，血液稍浓缩，RBC相应增高。,生理性贫血： 红细胞系增生减低。随自主呼吸建立，血氧含量，红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低，网织红细胞减少。 胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血），生后10日RBC、Hb约减少20%。 3个月内是体重增长最快阶段，婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，RBC被稀释，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至23个月红细胞降至3.01012/L，血红蛋白降至110g/L左右，出现轻度贫血称为“生理性贫血”。,生理性贫血呈自限性，3个月以后红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，12岁红细胞和血红蛋白达成人水平。 网织红：初生3天内 0.040.06 47天 0.0050.015 46周回升 0 .020.08 5个月与成人相同 出生时周围血中可见到少数有核红细胞平均 310个/100个白细胞 ,未成熟儿可高达1020个/100个白细胞，生后37天逐渐消失。,2、白细胞与分类：初生时WBC总数1520109/L，生后612h可达2128109/L后渐下降，1周时平均12109/L。婴儿期 10109/L左右 WBC分类：出生时N占0.65 L：0.30 两个交叉： 46天两者比例相等。 以后L 占0.60 N：0.35 46岁时两者又相等。 7岁以后白细胞分类与成人相似 3、血小板数：与成人相似约为150109250109/L,4、血红蛋白种类：血红蛋白由两对肽链组成，每一条肽链与一个血红素结合。构成血红蛋白多肽链共有5种、链正常情况发现6种不同血红蛋白分子。 胚胎期的血红蛋白：Gower1（22）Gower2 （22）和portland（22） 胎儿期的血红蛋白：HbF（22） 成人的血红蛋白：HbA（22）及HbA2 （22）,胎儿6月时HbF占90% HbA 510% 以后HbF，HbA 出生时：HbF占70%，HbA30% HbA21% 1岁时：HbF5% 2岁时：HbF2% 成人 ：HbA95% HbA223% HbF2% 5、血容量：小儿血容量较成人多，新生儿血容量占体重10%，平均300ml，儿童占体重810%，成人68%（新生儿约85ml/kg，早产儿可达90108ml/kg，婴儿、儿童为7580ml/kg）。,二、小儿贫血 （一）贫血的定义和贫血程度 贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。 我国小儿血液学会议标准： 新生儿：Hb145g /L 14月：Hb90g/L 46月 ： 100g/L 6月6岁：110g/L 6岁14岁：120g/L 海拔每升高1000米，Hb上升4%。,（二）贫血分类： 轻度 Hb90g/L 中度 60g/L 重度 30g/L 极重度 30g/L 新生儿： 轻度Hb120g/L 中度 90g/L 重度 60g/L 极重度 60g/L,红细胞或血红蛋白生成不足 红细胞内在异常 病因分类 溶血性贫血 红细胞外在异常 急性 失血性贫血 慢性,1、红细胞或血红蛋白生成不足 （1）特异性造血因子缺乏 ： 叶酸 VitB12 铁 （2） 再障：原发性、继发性 （3）感染性、慢性疾病 2、溶血性贫血 （1）红细胞内在异常 红细胞膜结构缺陷：遗传性球形细胞增多症 椭圆形细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿,红细胞酶缺陷：葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 血红蛋白合成缺陷：珠蛋白生成障碍性贫血 （2）红细胞外在因素： 免疫性疾病：同族免疫性溶血 自身免疫性溶血 非免疫性疾病：药物、化学物质、机械性、 感染 3、失血性贫血：急性 慢性,形态分类：P351表131贫血红细胞形态分类,血涂片 小细胞低色性贫血 大细胞性贫血 正细胞性贫血 异形红细胞症 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 急性失血 球形红细胞 地中海贫血 急性再生障碍性贫血 先天性球形红细胞增多症 铁粒幼细胞性贫血 感染性疾病 自身免疫性溶血 肾性疾病 不稳定性血红蛋白病 非球形细胞性溶血 椭圆红细胞增多症 结缔组织病 镰状红细胞性贫血 肝病 靶形红细胞 恶性肿瘤骨髓浸润 地中海贫血 血红蛋白病 盔形、三角形红细胞 播散性血管内凝血 微血管 内溶血 溶血性尿毒症 棘形红细胞 婴儿固缩红细胞增多症 遗传性无球蛋白血症 严重肝病 烧伤,(三)贫血的临床表现：与贫血发生的急缓，病因和轻度程度有关。贫血症状出现主要是组织缺氧所致。缺氧程度和组织对缺氧代偿能力决定临床症状轻重。急性大失血时 ，血液浓度改变较小，但血液总量改变严重，引起严重循环衰竭甚至休克，而慢性贫血时由于组织逐渐适应，代偿能力逐渐增强，虽重度贫血，但症状可不太明显。,1、一般表现： 皮肤粘膜苍白，以皮肤、口腔粘膜、结膜、手掌和甲床处明显。易疲倦，毛发干枯，营养低下，体格发育迟缓。 2、造血器官反应： 肝、脾、淋巴结肿大（髓外造血），末梢血可出现有核细胞，幼稚粒细胞,3、各系统症状 （1）循环和呼吸系统：呼吸、心率加快、脉搏加强、脉压增大，有时可见毛细血管搏动，严重贫血，代偿功能失调时，心脏扩大，充血性心衰。极重度甚可闻及舒张期杂音，心电图出现ST段下降，T波低平或倒置。 （2）消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、便秘。严重者舌乳头萎缩、舌炎。,（3）神经系统：精神不振、嗜睡、注意力不集中、情绪易激动、头痛、昏眩、耳鸣、智力减退。 VitB12缺乏可出现震颤、腱反射亢进和踝阵挛。 （4）其他：溶血性贫血时，有黄疸、血红蛋白尿。地中海贫血可有头颅增大，额骨顶骨枕骨突出，发音障碍，肝脾极度肿大。,（四）贫血诊断要点：贫血不是一个疾病，而是一种症状或综合症，需查明贫血性质和原因。 1、病史： 年龄：出生后严重贫血分娩过程失血 48h出贫血黄疸新生儿溶血症 婴幼儿营养性贫血、感染性贫血 学龄前儿童 慢性失血，全身性疾病 经过伴随症状 再障 喂养史 过去史 家族史,2、体格检查： 生长发育：发育落后、倒退现象 地中海贫血： 特殊面貌、颧额突出、眼距宽、鼻 梁低 营养状态： 皮肤、粘膜： 指甲、毛发： 肝、脾、淋巴结：,3、实验室检查： 红细胞形态 网织红计数 白细胞计数 骨髓 涂片 血红蛋白分析 红细胞脆性试验 特殊检查：红细胞酶活力 抗人球蛋白试验 血清铁,（五）贫血的治疗原则 1 去除病因： 治疗贫血的关键 2 一般治疗：加强护理，预防感染 3 药物治疗： 4 输血疗法：浓缩红细胞10ml/kg，速度不应过 快，以免发生心力衰竭和肺水肿，合并肺炎时每次输血57 ml/kg为宜。 5 治疗并发症：慢性感染、营养不良、消化功能 紊乱,营养性缺铁性贫血 IDA （iron deficiency anemia） 由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少，而引起的一种小细胞低色素性贫血，为小儿贫血中最常见者。发生6月3岁的婴幼儿。,一、铁的代谢 （一）人体总铁量及其分布：铁总量依年龄、性别、体重和血红蛋白水平而不同，正常成人男性约为50mg/kg，女性约为35mg/kg，新生儿约75mg/kg。 60%70%存在于血红蛋白和肌红蛋白中。30%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于肝、脾及骨髓中， 极少量存在于含铁酶（各种细胞色素酶，琥珀酸脱氢酶）及血中。,（二）铁的来源： 主要来自食物，含铁最高黑木耳、海带、猪肝，其次肉、豆、蛋。 1、自食物中摄取铁，每天约11.5mg。 2、衰老的红细胞破坏释放的铁几乎全部再利用。,（三）铁的吸收和运转 十二指肠 食物中铁 吸收 肠粘膜 空肠上部 细胞内+去铁蛋白 铁蛋白 血+转铁蛋白 骨髓储铁组织,肠粘膜对铁吸收有调节作用，当体内铁充足 或造血功能减退时，铁蛋白随肠粘膜排出体外，铁吸收减少，相反缺血和造血功能增强时，铁通过肠粘膜细胞进入血液的量增多。 食物中铁吸收率高低与铁的摄入量密切相关,肉类、鱼类、肝脏动物性食物中铁属于血红素铁吸收率高约（1025%）。人乳中铁50%可被吸收，而牛乳中铁吸收率仅10%，植物食物中铁属非血红素铁，吸收率低（约1%）且易受肠腔其他因素影响。 Vitc、果糖、氨基酸等还原物质能使Fe3+ 还原成Fe2+有利于吸收。 磷酸、草酸与铁形成不溶性铁盐，难于吸收。 植物纤维：茶、咖啡、蛋、牛奶可抑制铁吸收。,肠道吸收铁或红细胞破坏释放的铁均通过转铁蛋白进行运转，正常情况下，血浆中转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁。余2/3仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，其加铁量即为未饱和铁结合力。血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力（total iron binding capacity TIBC）。 血清铁在总铁结合力中所占百分比称转铁蛋白饱和度TS（Transferrin Saturation）。,（四）铁的贮存与利用 铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存在骨髓和网状内皮系统（1/3储存在肝，1/3储存骨髓，其他1/3储存在脾和其他组织）。需铁时： 还原酶 氧化酶 铁蛋白 Fe2 Fe3+转铁蛋白 骨髓造血组织 幼红细胞线立体+原卟啉 血红素+珠蛋白 血红蛋白,（五）铁的排泄和需要量 正常人每日铁排泄量相对恒定约1mg，小儿每日排出量为15g/kg左右，脱落肠粘膜细胞，胆汁由肠道排出。其他经肾脏和汗腺排出。 成熟儿自生后4个月至3岁每天约需铁1mg/kg，早产儿需铁量较多2mg/kg，各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg。,（六）胎儿和儿童期铁代谢的特点 1、胎儿期铁代谢特点 胎儿通过胎盘从母体获取铁，以孕期后3月获铁量最多，平均每日从母体获铁4mg，足月新生儿从母体获铁足够生后45月用，故未成熟儿更易发生缺铁。,2、婴儿和儿童铁代谢特点 第1阶段：生后1周内生理性溶血，释放的铁较多， 故节余铁较多，从食物吸收的铁较低。 第2阶段：2月时造血又活跃，骨髓幼红细胞增加，网织红上升至成人水平。肝黄嘌呤氧化酶活跃，动用贮存铁，加适量吸收外源铁，故不易缺铁。 第3阶段：4月后，生长发育快，对铁需要增加，而婴儿主食人乳和牛乳含铁量均很低，难以满足需要，贮存铁耗竭后即发生IDA。,二、病因和发病机制 （一）缺铁的原因 1、先天储铁不足：胎儿期最后3个月从母体获得铁最多，但因早产、双胎、胎儿失血和母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。 2、铁摄入量不足：主要原因。单纯母乳、牛乳喂养，未添加辅食。 3、生产发育快，血容量增加。 4、铁吸收障碍：食物搭配不合理，影响铁吸 收，慢性腹泻。 5、铁的丢的过多：肠出血、肠息肉、膈疝、钩虫病。,（二）缺铁对各系统的影响 1、血液：缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，新生红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆较少，而缺铁对细胞的分裂、增殖影响小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，形成小细胞低色素性贫血。,2019/4/20,43,可编辑,3个阶段： 铁减少期ID：贮存铁 但供红细胞造血红蛋白铁尚未减少。 红细胞生成缺铁期IDE，贮铁进一步耗竭，红细胞生成所需铁亦不足，但循环中血红蛋白尚不减少。 缺铁性贫血期IDA：出现低色素小细胞贫血及一些非血液系统症状。,2、其他：缺铁影响肌红蛋白的合成，可使某些酶（细胞色素C，单胺氧化酶，核糖核苷酸还原酶）活性降低，这些酶与生物氧化、组织呼吸神经介质的合成和分解有关，酶活性降低时细胞功能紊乱，影响神经精神行为，消化吸收、肌肉运动等功能。 缺铁引起皮肤、粘膜上皮损害、出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏 、反甲等。,三、临床表现：发病多在6个月至3岁，大多起病缓慢，不被家长注意。致使就诊时多数病儿已为中度贫血，症状轻重取决于贫血的程度和贫血发生发展的速度。 （一）一般表现：皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜、甲床最为明显，疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、耳鸣、眼前发黑。 （二）髓外造血表现：肝、脾肿大，年龄越小，病程越久，贫血越重，肝、脾肿大越明显。但肿大很少超过中度。,（三）非造血系统症状： 1、消化系统：食欲减退，少数有异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣，常有呕吐、腹泻，可出现口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩，重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合症。 2、神经系统：烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿，婴幼儿可出现呼吸暂停现象，神经精神改变与缺铁的关系尚不明了，可能与去甲肾上腺素降解代谢有关。 3、心血管系统：明显贫血时心率增快，心脏扩大，重者可发生心衰。 4、其他：因细胞免疫功能低下常合并感染CD3 CD4 上皮组织异常而出现反甲。,四、实验室检查 （一）血象：Hgb降低比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血。Hgb与红细胞均降低，以Hgb降低尤甚。Hct 下降， MCV80fl、MCH26pg、MCHC0.31，网织红正常或轻度减少，WBC、Plt正常。 涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大。,（二）骨髓象：呈增生现象，幼红增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝显示胞浆成熟程度落后于胞核。用亚铁氰化钾染色，可见铁粒幼细胞减少甚至消失，粒系、巨核细胞系一般无明显异常,（三）有关铁代谢的检查： 1、血清铁蛋白（Serum ferritin SF），较灵敏反应体内贮铁情况。在缺铁ID期已降低，IDE及IDA期更明显。 放免法正常值3月婴儿 194238mg/L 3月 1891g/L 12g/L为缺铁 合并感染肿瘤、肝心疾病时，患缺铁SF值可不降低。,2、红细胞游离原卟啉（FEP） 红细胞内缺铁时原卟啉不能完全与铁结合成血红素，血红素减少，又反馈地使原卟啉合成增多，因此未被利用的原卟啉在红细胞内堆积，使FEP值增高， SF降低， FEP0.9mol/L（500g/L），但尚未出现贫血，即为缺铁IDE期的典型表现。 注意：铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症时FEP亦增高。,3、血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）转铁蛋白饱和度（TS） IDA时：SI降低 ，TIBC升高。 SI：正常值12.831.3mol/L（75175g/dl） 9.010.7mol/L（5060g/dl）有意义。 在感染、恶性肿瘤、类风湿性关节炎也可降低 TIBC63.7mol/L（350g/dl）有意义。 生理变异较小，在病毒性肝炎时可增高。 TS15%有诊断意义。,4、骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦减少（15%），反映体内贮存铁敏感而可靠指标。 五、诊断： 根据病史特别是喂养史、临床表现、血象特点，一般可作出初步诊断，必要时做骨髓检查，进一步作有关铁代谢生化检查有确诊意义。,六、预防： 预后良好：经用铁剂治疗一般皆可痊愈 预防： 做好婴幼儿喂养指导：提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且吸收率高的辅食，如肝、瘦肉、鱼等。 婴幼儿食品加入适量铁剂进行强化：足月儿从46个月开始不晚于6个月，早产及低体重儿从2个月开始。,七、治疗： 原则：去除病因、给予铁剂 1、一般治疗：加强护理，避免感染，注意休息，保护心脏功能。 2、去因疗法：饮食不当者：合理安排饮食。 对肠道畸形、钩虫病等在贫血纠正后应行外科手术或驱虫。,3、铁剂治疗： 口服铁剂：选用二价铁盐易吸收 常用：硫酸亚铁（含铁20%） 富马酸铁（含铁30%） 葡萄糖酸亚铁（含铁11%） 琥珀酸亚铁（速力菲） 朴雪口服液（乳酸亚铁） 用量：以元素铁计算，12mg/kg/次， 23次/日,应避免与大量牛奶同服，因牛奶含磷较高，影响铁吸收。茶和咖啡与铁同时服用，亦影响铁的吸收。最好在两餐之间服药，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸收。同时口服Vitc能促进铁吸收。铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药，以补足铁的贮存。如口服3周无效，应考虑是否诊断错误或其他影响疗效的原因。,注射铁剂： 对于不能耐受口服铁剂、腹泻严重而贫血较重的病儿，考虑用铁剂注射。 右旋糖酐铁、im iv 山梨醇枸橼酸铁复合物（含铁50mg/ml）im 含糖氧化铁、萄聚糖铁（20mg/ml) iv,如能肌注，则尽量不用静脉注射。因静脉可发生栓塞性静脉炎。注射铁剂并不比口服快,须慎用。 治疗反应：有效：34天 Ret 上升， 710天达高峰。 23周下降至正常。治疗2周，Hgb相应增加，临床症状随之好转。,4、输血治疗： 一般病例无需输液。 适应症：重度贫血或合并严重感染，或急需外科手术者。 血红蛋白30g/L应立即输血，510ml/kg，少量多次方法或输入浓缩红细胞23ml/kg，心衰严重可换血法，以浓缩红细胞代替全血，一般不需洋地黄治疗。,营养性巨幼红细胞性贫血 MA （nutritional megaloblastic anemia） 营养性巨幼红细胞性贫血是由于VitB12或（和）叶酸缺乏所引起的一种大细胞性贫血。 临床特点：RBC减少比Hgb 减少更明显，红细胞胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。,一、发病机制 叶酸还原酶 叶酸 四氢叶酸（DNA合成必需辅酶 VitB12 催化 VitB12或叶酸缺乏均引起四氢叶酸减少，DNA合成减少。 幼红细胞内DNA减少，使红细胞的分裂和增殖时间延长，胞体增大，红细胞核发育落后于细胞浆，胞核停留于网状结构，不能固缩，其胞浆的血红蛋白合成不受影响，红细胞的胞体变大，形成巨幼红。红细胞寿命缩短，可于幼红阶段溶血，即无效造血。,神经系统症状发生机制尚不清楚，可能由于VitB12缺乏时甲基丙二酸形成琥珀酸减少，从而使前者堆积可能对NS有直接损伤作用。神经髓鞘中脂蛋白合成不足使神经纤维功能不完整有关。叶酸缺乏主要引起情感改变，偶见深感觉障碍，机制不详。,二、临床表现： 多见于婴幼儿，2岁占96%，起病缓慢。 1、一般表现：疲乏无力、腊黄、虚胖、毛发稀疏发黄、无光泽、轻度浮肿 、严重皮肤出血点或淤斑。 2、贫血表现：轻、中度贫血，面色苍黄，疲乏无力，肝脾肿大。,3、精神神经症状：烦躁不安、易怒。VitB12缺乏出现表情呆滞，嗜睡，反应迟钝，少哭不笑，智力、动作发育落后，带有倒退现象，还出现肢体、躯干、头部、全身震颤，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝阵挛，巴氏征阳性。 4、消化系统症状：食欲不振、舌炎。 5、循环系统：心脏扩大，心前区听到功能性收缩期杂音可达6070%左右，易并发心功能不全。,三、血象及骨髓象 血象：呈大细胞性贫血，MCV94fl MCH 32pg 红细胞数减少比血红蛋白量减少明显。 血涂片：红细胞大小不等，红细胞较大，中央淡染区不明显，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见。可见巨幼变的有核红细胞，Ret降低，中性粒和血小板数常减低，中性粒细胞变大，并有分叶过多现象。 这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断意义。,骨髓象：骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，粒红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，特点：表现胞体变大，核染色质粗松，副染色质明显，由于红细胞成熟停滞，原红细胞和早幼红细胞有增加现象。原红细胞浆易见伪足，嗜碱性强，血红蛋白出现早，在早幼阶段偶可见血红蛋白。显示胞核发育落后胞浆。 粒系：可见到大并有胞浆空胞形成的中性粒细胞，中幼粒、晚幼粒、杆状核呈巨幼变。 巨核细胞有核过度分叶现象。,缺乏维生素B12所致的巨幼细胞性贫血 一、病因 1、摄入量不足：含维生素B12丰富的食物一般是动物性食物，如肉、肝、海产品、禽蛋，而植物性食物中一般不含维生素B12，单纯母乳喂养的婴儿未及时添加辅食者，特别是母乳长期素食或患有可能致维生素B12吸收障碍的疾病时。年长儿、成人：长期偏食，仅进植物食物可致维生素B12缺乏。,2、吸收和运输障碍 维生素B12胃与胃底壁细胞分泌的糖蛋白（内因子）结合维生素B12 糖蛋白复合物回肠末端的肠粘膜吸收血循环与转钴蛋白结合肝内贮存。 任何一部分异常，均引起维生素B12缺乏所致巨幼贫。 3、需要量增加：新生儿、未成熟儿、婴儿生长发育较快，维生素B12需要量相应增加。 严重感染时维生素B12消耗量增加。,二、维生素B12缺乏的实验室诊断 1、血清维生素B12测定：正常200800g/L，100g/L， 缺乏维生素B12 。 2、维生素B12吸收试验：可反映小肠上皮功能和内因子水平。 即：schilling试验。以放射性钴标记的维生素B1212g给受试者口服，2小时后肌注维生素B121000g，收集24小时尿液排出放射性钴标记维生素B12。吸收正常者48小时可排出口服量的1035%，而吸收有缺陷者如恶性贫血维生素B12选择性吸收不良等排出量不超过2%，由于小婴儿收集24小时尿较困难，可用全身扫描测口服维生素B12的吸收情况。,对于schilling试验异常者，给予内因子与钴标记的维生素B12同时口服，如排泄正常，则可诊断内因子缺乏，若仍不正常，则可能是由于肠吸收不良或考虑由细菌竟取性。 内因子分泌障碍：多发生在成人，30岁以下很少发生。 3、其他：LDH 升高， 尿甲基丙二酸排泄量 是维生素B12缺乏的一个可靠而敏感 指标，血清胆红素水平可有中等度的增高3451mol/L。,三、诊断： 贫血、血象、骨髓象、喂养史、精神神经症状、维生素B12含量。 鉴别诊断：精神神经症状突出，与大脑发育不全鉴别，生后即有神经发育障碍。,四、治疗： 1、特殊治疗：肌注维生素B12 100g/次， 23次/周，连用数周，