课件：原发性血管炎.ppt

原发性血管炎,考试大纲,原发性血管炎概论 贝赫切特病和显微镜下多血管炎的临床 实验室检查 诊断、鉴别诊断 治疗,血管炎（vasculitides）,血管壁炎症和坏死致多系统损害 自身免疫性疾病 原发、继发,性别多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病男性略多于女性或无明显差别 年龄结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎等高峰期50多岁；川崎病（儿童期）；巨细胞动脉炎（颞动脉炎）均发生于60岁以上,诊 断,如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能 多系统损害 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高 肺部多变阴影或固定阴影/空洞 多发性单神经炎或多神经炎 不明原因发热 缺血性或淤血性症状和体征,诊 断,紫癜性皮疹或网状青斑 结节性坏死性皮疹 无脉或血压升高 ANCA阳性 抗内皮细胞抗体阳性 不明原因的ESR和CRP升高,治疗原则,基础治疗糖皮质激素 肾、心、肺等重要脏器受累激素+免疫抑制剂（环磷酰胺） 急性期和危重者血浆置换、免疫吸附、静注大剂量免疫球蛋白,贝赫切特病 BD,张仲景（西汉时代 狐惑病） 希波克拉底（古希腊 关于症状的描述） 好发于中东、地中海、远东地区，故称丝绸之路病 1937年，土耳其皮肤病学家Behcet描述了复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联症，称为贝赫切特病（白塞病）,病 理,病理基础特征为血管炎，全身血管均可发生 血管周有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死,临床表现口腔溃疡,复发性、疼痛性口腔溃疡 多数患者以此症未首发症状 溃疡可发生在口腔的任何部位 复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状,临床表现生殖器溃疡,80%患者可出现生殖器溃疡 发作次数较口腔溃疡少 受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处,临床表现皮肤病变,结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎等； 最具特异性结节性红斑 有诊断价值的皮肤体征是针刺后或小的皮肤损伤后出现反应,2019/4/24,15,可编辑,白塞眼病,色素膜炎：最常见和最严重的眼部病变 前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，伴或不伴前房积脓，视力影响较轻 视网膜炎使视神经萎缩，致视力下降,消化道损害肠白塞病,部位：食管至降结肠 基本病变：多发性溃疡 最常见症状：右下腹痛 重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎等,神经系统损害神经白塞病,脑膜脑炎 脑干损害 良性颅内高压 脊髓损害 周围神经系统损害,血管损害血管白塞病,指大、中血管病变 大、中动脉炎：动脉受累后出现狭窄和动脉瘤 大、中静脉炎：管壁炎症+血栓形成 心脏：受累不多,关节炎膝关节受累多见（一过性关节痛） 肺较少见；肺小动脉炎至小动脉瘤或局部血管栓塞出现咯血、胸痛、气短、肺栓塞等症状 泌尿系统一过性血尿、蛋白尿 附睾炎附睾肿大、疼痛,针 刺 反 应,目前唯一特异性较强的试验 无菌针头在前臂屈面的中部刺入皮内然后退出，48小时观察针头刺入处皮肤反应 阳性反应：局部有红丘疹或红丘疹伴白疱疹 静脉穿刺或皮肤创伤后出现类似皮损具有同等价值,诊 断,反复口腔溃疡 反复外阴溃疡 眼炎 皮肤病变 针刺试验阳性 符合5项中3项,治 疗,对症治疗 非甾体关节炎 秋水仙碱关节病变、结节性红斑、口腔溃疡 糖皮质激素局部应用口腔溃疡、前葡萄膜炎 沙利度胺黏膜溃疡，特别是口腔溃疡,显微镜下血管炎 MPA,显微镜下血管炎,累及小血管（小