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儿科四月份业务学习先天性心脏病先天性心脏病简称“先心病”，是胎儿时期心脏血管发生异常而至的畸形，是小儿时期最常见的心脏病。根据左右心腔或大血管间有无直接和临床有无青紫，可将先心病分为三大类：1. 左向右分流型（潜伏青紫型） 常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭2. 右向左分流型（青紫型） 常见的有法洛四联症和大动脉错位3. 无分流型（无青紫型） 常见的有主动脉缩窄和肺动脉狭窄小儿先天性心脏病中最常见的是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉狭窄、法洛四联症和大动脉错位。一 病因 一般认为妊娠早期（58周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。二 临床表现先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。主要症状有：1.经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。2.生长发育差、消瘦、多汗。3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。4.儿童诉说易疲乏、体力差。5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。7.听诊发现心脏有杂音。三 临床特点 （一） 室间隔缺损室间隔缺损为小儿最常见的先天性心脏病，缺损可单独存在，亦可为其他畸形。按缺损的部分可分为室上方，室上下方，三尖瓣后方、空间隔肌部四种类型。临床症状与缺损大小及肺血管阻力有关。大型VSD（缺损1-3cm者）可继发性肺动脉高压，当肺动脉压超过主动脉时，造成向左分流而产生发绀，称为艾森慢格综合征。1 症状 小型室间隔可无症状；中型室间隔易患呼吸道感染，或在剧烈运动时发生呼吸急促，生长发育多为正常，偶有心力衰竭；大型室间隔缺损在婴幼儿时期由于缺损较大，左向右分流量多超过肺循环量的50%，使体循环内血量显著减少，而肺循环内明显充血，可于生后13个月即发生充血性心力衰竭,平时反复呼吸道感染肺炎、哭声嘶哑、喂养困难、乏力、多汗、并有生长发育迟缓。2 体征 心前区隆起；胸骨右缘34肋间可闻及6级全收缩期杂音，在心前区广泛传导；肺动脉第二心音显著增强或亢进。3 辅助检查（1）x线检查：肺充血，心脏左室或左右室大；肺动脉段突出，主动脉结缩小。（2）心电图：小型室间隔缺损，心电图多数正常；中等大小室间隔缺损损失左心室增大或左右心室增大，大型室间隔缺损或有肺动脉高压时，心电图示左右心室增大。（3）超声心动图：室间隔回声中断征象，左右心室则增大。二房间隔缺损房间隔缺损按病理解剖分为继发空（第二孔）缺损和原发孔（第一孔）缺损，以继发孔缺损为多见，继发孔缺损为较常见的先天性心脏病之一，以女性较为多见，缺损位于房间隔中部卵圆窝处，血流动力学特点为右心室舒张期负荷过重。原发孔缺损位于房间隔下端，是以心膜垫发育障碍未能与第一房间隔融合，常合并二尖瓣裂缺。1、 症状 在初生后及婴儿期大多无症状，偶有占时性青紫。年龄稍大，症状渐渐明显，患儿发育迟缓，体格廋小，易反复呼吸道感染，活动耐力减低，有劳累后气促，咳嗽等症状。左胸部常隆起，一般无青紫或杵状指（趾）2、 体征 胸骨左缘第23肋间闻及柔和的喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音可增强或亢进、固定分裂。3、 辅助检查（1） X线检查：右心房、左心室扩大，主动脉结缩小，肺动脉段突出，肺血管纹理增多，肺门舞蹈。（2） 心电图：电轴右偏，完全性和不完全性右束支传导阻滞，右心房、右心室增大；原发孔ASD常见电轴左偏及心室肥大。（3） 超声心动图：右心房右心室增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈同向运动，二维切面可显示房间隔缺损的位置和大小。三 动脉导管未闭 动脉导管未闭是临床较为常见的先天性心脏病，女性多于男性。开放的动脉导管位于肺总动脉分叉与主动脉之间，有管型、漏斗型和窗型，以漏斗型为多见。1 症状 导管较细时，临床无症状。导管较粗时临床表现为反复呼吸道感染、肺炎。发育迟缓，早期可发生心力衰竭。重症病例常有呼吸急促，心悸。临床无青紫，若合并肺动脉高压，即出现青紫。2 体征 胸骨右缘第2肋间可闻及粗糙、响亮、机器样的杂音，向心前区、颈部及左肩部传导，肺静脉第二音亢进。肺压增宽，出现股动脉枪击音、毛细血管搏动和水冲脉。3、辅助检查（1）X线检查：分流量小者，心影正常；分流量大者，多见左心房、左心室增大，主动脉结增宽，可有漏斗征，肺动脉段突出，肺血增多，重症病例左右心室均肥大。（2）心电图：左心房、左心室增大或双心室肥大。（3） 超声心动图：左心房、左心室大，肺动脉与降主动脉之间有交通。四 、 法洛四联症法洛四联症是临床上最常见的发绀性先天性心脏病，病变包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥大，其中肺动脉狭窄程度是决定病情严重程度的主要因素。主动脉骑跨及室间隔缺损存在使体循环血液中混有静脉血，临床上出现发绀与缺氧，并代偿性引起红细胞增多现象。1症状 发绀是主要症状，它出现的时间早、晚程度与肺动脉狭窄程度有关，多呈于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结膜等。患儿活动后有气促、拒乳或用力诱发等；并常有缺氧发作，表现为呼吸加快、加深、烦躁不安，发绀加重，持续数分钟至数小时，严重者可表现为神智不清，惊厥或偏瘫，死亡。发作多在清晨、哭闹 或用力后诱发，发绀严重者常有鼻出血和咯血。2 体征 生长发育后，全身发绀，眼结膜充血，杵状指（趾）；多有行走不远自动 。胸骨左缘第24肋间闻及粗糙收缩期杂音；肺动脉第二心音减弱。3 辅助检查（1）X线检查；心影呈靴形，上纵隔增宽，肺动脉段凹陷，心尖上翘，肺纹理减少，右心房，右心室肥厚。（2） 心电图：电轴右偏，右心房、右心室肥大。（3） 超声心动图： 显示 主动脉骑跨及室间隔缺损，右心室流出道、肺动脉狭窄，右心室内径增大，左心室内径缩小。（4） 血常规：血红细胞增多，一般在5.09.01012L，血蛋白170200gL,后细胞容积60%80%。当有相对性贫血时，血红蛋白低于150gL。【护理评估】1.健康史 了解母亲妊娠史，在孕期最初3个月内有无病毒感染、放射线接触和服用过影响胎儿发育的药物，孕母是否有代谢疾病。患儿出生有无缺氧、心脏杂音，出生后各阶段的生长发育状况。是否有下列常见表现：喂养困难，哭声嘶哑，易气促、咳嗽，突发性晕厥。2 症状、体征 评估患儿的一般情况，生长发育是否正常，皮肤发绀程度，有无气促、缺氧、杵状指（趾），有无嘶哑哭声，有无蹬踞现象，胸廓有无畸形。听诊心脏杂音位置、性质、程度，尤其要注意肺动脉第二心音的变化。评估有无肺部啰音及心力衰竭的表现。3 社会、心理评估家长对疾病的认知程度和对治疗的信心。4 辅助检查 了解并分析X线，心电图、超声心动图、血液等检查结果。较复杂的 者还应了解心导管检查和心血管造影的结果。【常见护理问题】1、 活动无耐力 与氧的供需失调有关。2、 有感染的危险 与机体免疫力低下有关。3、 营养失调：低于机体需要量 与缺氧使胃肠功能障碍、喂养困难有关。4、 焦虑 与疾病严重， 花费大，预后难以估计有关。5、 合作性问题 脑血栓、脑脓肿、心力衰竭、感染性心内膜炎、晕厥。【护理措施】1、 休息 制定适合患儿活动的生活制度，轻症无症状者与正常儿童一样生活，但要避免剧烈运动；有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧烈哭闹；重症患儿应卧床休息，给以妥善的生活照顾。2、 饮食护理 给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，适当限制食盐摄入，并给予适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便畅通。重症患儿喂养困难，应有耐心，少量多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营养。3、 预防感染 病室空气清新，穿着衣服冷热适中，防止受凉。应避免与感染性患儿接触。4、 注意心率、心律、呼吸、血压变化，必要时使用监护仪监测。5、 防止发洛四联症患儿因哭闹，进食、活动、排便等引起缺氧发作，一旦发现可 即置于胸膝卧位，吸氧，遵医嘱应用普奈洛尔、吗啡和纠正酸中毒。6、 青紫型先天性心脏病患儿由于血液黏稠度高，暑天，发热、吐泻时体液量减少，加重血液浓缩，易形成血栓，有造成重要器官栓塞的危险，因此应注意多饮水，必要时静脉输液。7、 合并贫血者可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正。8、 合并心力衰竭者按心力衰竭护理。9、 做好心理护理 关心患儿，建立良好护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心理，介绍疾病的有关知识、诊疗计划、检查过程、病室环境、消除恐惧心理。10、 健康教育（1） 向家长讲述疾病的相关护理知识和各种检查的必要性，以取得配合。（2） 指导患儿及家长掌握活动种类和强度。（3） 告知家长如何观察病情变化，一旦发现异常（患儿哭声无力，呕吐，不肯进食，手脚发软，皮肤出现花纹，较大患儿自诉头晕等）应立即呼叫。（4） 向患儿及家长讲述重要药物如地高辛的作用及注意事项。【出院指导】1. 饮食宜高营养、易消化，少量多餐。人工喂养儿用柔软的奶头孔稍大的奶嘴，每次喂奶时间不宜过长。2. 休息 根据耐受力确立适宜的