神经病学归纳考试总结.doc

脑神经基础：一、大脑：1、由二个半球组成，分额、顶、颞、枕、岛叶。表面灰质，下为白质。2、内嚢是白质，分前肢、膝部、后肢。病变时出现三偏：偏瘫损害皮质脊髓束。偏身感觉障碍损害感觉传导纤维。偏盲损害视放射。3、有几个重要中枢：运动中枢：额中央前回，支配对侧随意运动。感觉中枢：顶叶中央后回，支配对侧深浅感觉。言语中枢：运动性言语中枢在优势半球额下回后部，损害时为运动性失语。感觉性言语中枢在优势半球颞上回后部，损害时为感觉性失语。听觉中枢：在两侧颞横回。视觉中枢：在枕叶距状裂，损害时出现对侧同向偏盲或视幻觉。二、小脑：由二个半球和蚓部组成，保持平衡和共济运动的机能。半球损害肢体性共济失调；蚓部损害躯干性共济失调三、脑干1、分中脑、桥脑、延髓，发出312对颅神经。2、一侧脑干损害出现交叉性瘫痪。脑部血液供应：由两条颈内动脉和两条椎动脉供给。颈内动脉分出：眼动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉、大脑前动脉、大脑中动脉，供应眼部及大脑半球前3/5部分即额、颞、顶叶及基底节区血液。两侧椎动脉在脑桥下缘合成基底动脉，依次为：小脑后下动脉、小脑前下动脉、脑桥支、内听动脉、小脑上动脉，供应小脑及脑干脑底动脉环（Willis环)：两侧大脑前动脉由前交通动脉连接，两侧颈内动脉与大脑后动脉由后交通动脉连接，构成脑底动脉环。脑血管疾病本课重点:脑出血和脑梗塞的鉴别要点，TIA的临床特点，颈内动脉和椎-基底动脉TIA的最常见的表现及特有症状脑血栓形成的常见病因，好发部位，临床特点及治疗重点脑出血的常见病因，好发部位，临床特点，治疗蛛网膜下腔出血 的常见病因，诊断要点，治疗原则脑血管病（CVD）是各种血管源性脑病变引起的脑功能障碍。脑卒中是急性脑循环障碍迅速导致局限性或弥漫性脑功能缺损的临床事件 脑血管病与心脏病，恶性肿瘤构成了， 三大致死 疾病病因：血管壁病变、心脏病和血流动力学改变、血液成份和血液流变学改变、其他：空气、脂肪等诊断：结合高血压、心脏病、 糖尿病等常可作出诊断一、短暂性脑出血发作（TIA）：是局灶性脑缺血导致突发短暂性、可逆性神经功能障碍。发病持续数分钟，通常在30分钟内完全恢复。发病超过2小时常遗留神经功能缺损表现和影像学征象病因及发病机制：微栓子学说、脑血管痉挛学说、血液成分改变、血液动力学改变临床表现 ：一般特点：多伴有脑血管病危险因素，好发于中老年人，男多于女1、颈动脉系统TIA：常见发作性偏瘫或单瘫，偏身感觉障碍，失语，特征性表现一过性失明。2、椎-基底动脉系统TIA：常见发作性眩晕、视力障碍、视野缺损、复视、共济失调、吞咽困难、构音障碍及交叉性瘫。特征性表现 *猝倒发作（脑干网状结构缺血） *少见短暂性全面遗忘症 *双眼视力障碍发作 辅助检查：头CT或MRI、TCD或DSA诊断主要依靠病史 治疗：消除病因、减少和预防复发；保护脑功能；病因治疗；药物治疗。预防性药物：阿司匹林、噻氯匹啶、氯吡格雷二、脑梗死：是指由于脑供血障碍引起脑组织缺血、缺氧而发生坏死、软化形成梗死的脑血管疾病。临床上最常见的类型有：脑血栓形成、腔隙性梗塞、脑栓塞 1、脑血栓：是由于供应脑血液的动脉因动脉粥样硬化等自身病变使管腔狭窄、闭塞，或在狭窄的基础上形成血栓，造成脑局部急性血供中断，缺血缺氧，脑组织软化坏死，出现相应症状病因：动脉粥样硬化、管腔狭窄、动脉炎好发部位：颈内动脉系统约占4/5，椎-基底动脉系统约占1/5、颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉及椎-基底动脉病理：超早期 (16h)、急性期(624h)、坏死期(2448h) 、软化期(3d3w) 、恢复期(34w后) 类型：完全性卒中、进展性卒中、可逆性缺血性神经功能缺失临床表现：一般特点：常在睡眠中或安静中发病特点：主要脑动脉闭塞的临床表现：1、颈内动脉：对侧偏瘫、偏身感觉障碍、失语。特征性病变一过性失明，Horner征。2、大脑中动脉：主干病变出现三偏、失语。皮层支病变-单瘫，优势半球-失语，非优势半球-体象障碍；深穿支-三偏或部分3、大脑前动脉：单肢瘫及感觉障碍，排尿障碍，淡漠、欣快、强握、摸索。4、椎-基底动脉：眩晕、复视、构音吞咽障碍、共济失调、交叉性瘫。基底动脉主干-四肢瘫、延髓麻痹、昏迷。桥脑基底部-闭锁综合征5、大脑后动脉：常见对侧同向偏盲，丘脑综合征，锥体外系症状。6、小脑后下动脉：引起延髓背外侧综合征-眩晕、恶心呕吐、眼球震颤；同侧面部及对侧半身感觉障碍。辅助检查：CT：2448h，梗塞区出现低密度灶见图、MRI：显示病灶早DSA：血栓形成部位及侧支循环 TCD：颈动脉及颈内动脉狭窄、粥样硬化诊断：发病年龄较高、多有动脉硬化及高血压病史、可先出现TIA，在静息或睡眠中急性起病鉴别：脑出血、脑栓塞、颅内占位病变 治疗原则：超早期（动脉溶栓）、个体化治疗、整体化治疗治疗方法：对症治疗（维持生命体征和处理并发症即：血压的管理、控制感染、降颅压、预防肺栓塞和深静脉血栓、心电监护、控制血糖、控制癫痫发作，处理卒中后抑郁及焦虑）超早期溶栓治疗（静脉）：（适应症：发病3小时内，MRI指导下可延长至6小时；年龄=18岁； CT未显示病灶，排除颅内出血；患者或家属同意禁忌证：TIA单次发作或迅速好转的卒中以及症状轻微；病史及体检符合蛛网膜下腔出血； 两次降压治疗后BP185/110mmHg；CT示出血、脑水肿、占位效应及血管畸形；14日内进行过手术及外伤、活动性出血；正抗凝治疗或48小时前曾用肝素；血液系统疾病、凝血障碍。溶栓治疗并发症：继发出血再灌注损伤和脑水肿再闭塞）、脑保护治疗、抗凝治疗、降纤治疗、抗血小板聚集治疗、血管扩张剂的应用、外科治疗、康复治疗预防性治疗2腔隙性梗死（了解内容）：长期高血压引起脑深部白质及脑干穿通动脉病变和闭塞，导致脑缺血性微梗死，缺血、坏死和液化脑组织由吞噬细胞移走而形成腔隙。多见于大脑深部白质，放射冠、基底节、脑桥基底部病因：高血压、透明变性、管腔狭窄、粥样硬化、血流异常、血流减少，一般无头痛、颅压高和意识障碍临床表现纯运动性轻偏瘫、纯感觉性卒中、共济失调性轻偏瘫、构音障碍-手笨拙综合征诊断：高血压病史；急性起病，影像学检查有脑部腔隙病灶治疗：控制血压和脑动脉硬化、抗凝、扩血管药物、活血化瘀治疗3、脑栓塞：各种栓子随血流进入颅内动脉使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。病因：心源性（最常见）、非心源性、来源不明病理：多见于颈内动脉系，大脑中动脉尤为多见。病理生理：急性缺血，伴血管痉挛，缺血范围广，症状严重，易合并出血。临床表现：一般特点：以青壮年多见，急骤起病，进展迅速，多表现为完全性卒中 头痛、痫性发作和意识障碍；血管表现：多发性梗死，并容易复发和出血，诊断：症状及体征；心电、CT、MRI鉴别诊断：脑出血、脑血栓形成鉴别 癫痫治疗：溶栓、原发病治疗以及改善脑循环及抗凝治疗 三、脑出血病因：高血压（最常见先天畸形）、血液病等发病机制：持续的高血压使脑内小动脉硬化玻璃样变且脑动脉外膜不发达无外弹力层中层肌细胞少,管壁较薄，在诱因（多在活动状态下）的作用下可破裂出血临床表现：一般表现：好发于50-70岁，多有高血压病史，多在情绪激动或活动中发病，进展迅速，血压明显增高，有明显的全脑症状：头痛、呕吐、意识障碍，有神经系统的定位体征，可有脑膜刺激征1基底节区出血：约占6070%。壳核出血（最多见）：三偏征、两眼可向病灶，侧凝视、优势半球可有失语。丘脑出血：意识障碍重，两眼常向内或内下方凝视，双侧瞳孔不等大，一般为出血侧散大，指示已有小脑幕疝形成。对侧偏瘫、去脑强直，中枢性高热、呕吐咖啡样胃内容物。 2脑叶出血或称皮质下白质出血 约占脑出血的15% ，年轻人多由血管畸形隐匿性血管畸形、moyamoya病（烟雾病）引起，老年人常见于高血压动脉硬化，其次为类淀粉样血管病等。脑叶出血以顶叶最多见，依次为颞、枕、额叶3脑桥出血 占脑出血10左右；小量出血(轻型):意识清楚，面、展神经 交叉瘫，双眼向病灶对侧凝视；大量出血(5m1,重型)：昏迷早且重,四肢，弛缓性瘫,双侧瞳孔呈针尖样,中枢性高热，呼吸不规则，多于2448小时内死亡。 4小脑出血 约占脑出血的10% ，发病突然；眩晕明显，频繁呕吐；枕部疼痛；病变侧共济失调；可见眼球震颤； 同侧周围性面瘫；颈项强直；颅内压增高明显，昏迷加深，枕大孔疝死亡。5脑室出血 原发性指脉络丛血管出血及室管膜下1.5 cm内 出血破入脑室者。原发性脑室出血：以前认为罕见，现已证实占脑出血的35。轻型：头痛，呕吐，项强，Kernig征（），酷似蛛网膜下腔出血；重型：全部脑室均被血液充满，发病即深度昏迷，呕吐，瞳孔极度缩小，两眼分离斜视或眼球浮动，四肢弛缓性瘫，可有去脑强直，呼吸深，鼾声明显，体温明显升高，面部充血多汗，预后严重，多迅速死亡。临床症状大致可分为三组： 无瘫痪及躯体感觉障碍者：头痛、呕吐、脑膜刺激征及血性脑脊液需与蛛网膜下腔出血鉴别； 有瘫痪和（或）躯体感觉障碍者 发病即昏迷者。辅助检查：常规检查：血尿常规、血糖、肾功等 头部 CT ：发病后立即出现高密度影，并可显示血肿的部位、大小、临近水肿带、有否移位及是否破入脑室 腰穿：慎重进行，脑脊液压力增高，多呈血性 血管造影：寻找出血原因诊断：依靠有高血压病史，活动中发病，急性发病，进展迅速，有不同程度的颅高压症 状及神经系统定位体征可做出诊断鉴别诊断：有意识障碍者应与全身性疾病引起的昏迷鉴别；全脑症状不明显者应与脑梗塞鉴别；与蛛网膜下腔出血鉴别依靠有无定位体征治疗：急性期治疗原则:防止进一步出血，降低颅内压，控制脑水肿。维持生命体征，防止并发症，适合手术的手术治疗 恢复期治疗：促进神经机能恢复一般治疗：1.就地治疗,安静卧床。如许搬动应尽量保持平稳。止血药无效，但合并消化道出血或血液病时应给止血药。2.根据出血量及症状不同给脱水治疗，常用的脱水剂有20%甘露醇，白蛋白，速尿，甘油果糖，甘油盐水等3.注意离子，酸碱平衡度，防止褥疮、肺感染、尿路感染等并发症4.维持血压、呼吸、脉搏等，血压*-不宜降得过低手术适应症：年龄不大，生命体征平稳心肾功能正常；小脑出血血肿超过10ml；壳核出血血肿超过50ml，或向发展有脑疝迹象的；脑叶出血超过40ml；阻塞性脑积水脑出血治疗预后：决定于出血部位、出血量及是否有合并症。轻型脑出血经治疗后可明显好转，重症者死亡率高，多在数小时至数天内因脑疝死亡，昏迷一周以上者常死于并发症预防：防治高血压四、蛛网膜下腔出血（SAH）：各种原因出血血液流入蛛网膜下腔称蛛网膜下腔出血病因：最常见的病因是先天性动脉瘤，其次是血管畸形、高血压动脉硬化、动脉炎、血液病好发部位：willis 环及其主要分支（后交通动脉和颈内动脉的连接处，前交通动脉和大脑前动脉分叉处，大脑中动脉在外侧裂第一个主要分支处）临床表现：一般症状：青壮年多发，活动或情绪激动时急性发病；突然剧烈头痛伴恶心、呕吐，可有癫痫发作，一过性意识障碍，少数可有精神症状；脑膜刺激征阳性；玻璃体膜下片块状出血；精神症状和意识障碍常见并发症：1.再出血紧张、激动、用力、活动等为诱因，两 周内为多发期2.化学性脑膜炎23天后发生 3.迟发性血管痉挛发生于病程两周左右症状好转后又进行性加重，意识障碍，出现定位体征，腰穿排除再出血4.脑积水梗阻性：急性期发生正压性：晚期发生，进行性智能障碍，步态不稳，尿失禁 5.脑梗塞辅助检查：腰穿：最可靠的诊断依据， 脑脊液压力增高，外观呈均匀一致的血性，可见邹缩红细胞，一周后脑脊液黄变CT：脑沟、脑池内高密度灶，对鉴别无肢体瘫痪的脑出血有帮助，观察有无脑室积血见图 血管造影：明确动脉瘤或血管畸形的部位、大小，决定能否手术诊断：主要根据下腔出血三主征（头痛、恶心、呕吐；脑膜刺激征阳性；腰穿均匀一致的血性脑脊液）鉴别诊断：高血压性脑出血有无定位体征。无肢体瘫痪的脑出血靠CT鉴别；颅内感染（脑膜炎）腰穿；脑肿瘤治疗原则：制止继续出血，防治继发性血管痉挛，去除出血的原因和防止复发治疗1.绝对卧床46周，避免一切能引起血压和颅压增高的因素2.止血药：抑制纤维蛋白溶酶原的形成3.钙拮抗剂：防止血管痉挛4.脱水，减轻脑水肿5.对症 6.手术预后：与病因、出血部位、出血量、有无并发症及是否得到适当治疗有关，急性期死亡率30%，两周内最易复发，存活时间愈长 ，复发机会愈少脑栓塞和脑出血的异同：相同点：多在活动或情绪激动时起病，起病速度快；可以引起脑组织的缺血缺氧，进而造成脑组织的坏死而出现一系列的神经精神症状：如头痛，偏瘫，呕吐等不同点： 脑出血 脑栓塞病因 多有高血压病史 继发于其他系统或脑动脉的病变栓子 全脑症状 颅压增高 轻或无CT检查 高密度灶 低密度灶脑动脉 变性破裂 狭窄、闭塞发病年龄 60以下 各年龄 脑梗死和脑出血的鉴别：发病年龄多60岁以上多60岁以下起病状态安静或睡眠 活动中起病速度10余小时或1-2天数分钟或数小时高血压病史多无 多有全脑症状轻或无颅压增高症状意识障碍较轻或无较重神经体征非均等性瘫均等性瘫CT检查低密度灶高密度灶脑脊液无色透明洗肉水样蛛网膜下腔出血和脑出血的鉴别： SAH 脑出血发病年龄动脉瘤好发于3060岁，血管畸形青少年多见多见于50岁到65岁常见病因多为动脉瘤、血管畸形高血压及脑动脉粥样硬化起病状态活动情绪激动活动情绪激动起病速度急骤。数分钟症状到高峰数十分至数小时到高峰血压多正常，或可增高多明显增高头痛极常见，剧烈常见昏迷见于重症患者，为短暂性见于重症患者，为持续性神经体征颈强，Kernig征等脑膜刺激征偏瘫、偏身感觉障碍及失语等神经功能缺失头颅CT脑池、脑室及蛛网膜下腔内高密度影脑实质内高密度灶脑脊液血性（均匀一致）血性（洗肉水样）缺血性脑血管病出血性脑血管病脑血栓形成脑栓塞脑出血蛛网膜下腔出血发病年龄老年人60多见青壮年多见中老年（5065）各年龄组均见，青壮年多常见病因动脉粥样硬化各种心脏病高血压及动脉硬化动脉瘤、血管畸形TIA史较多见少见少见无起病时状态多在静态时不定，多由静到动多在动态时多在动态时起病急缓较缓（以h、d最急（以s、m）急（以m、h计急骤（以m计）意识障碍无或轻度少见、短暂少见、持续少见、短暂头痛多无少有多有剧烈呕吐少见少见多见最多见血压增高或正常多正常明显增高正常或增高瞳孔多正常多正常患侧有时大多正常眼底动脉硬化可见动脉栓塞动脉硬化、可见视网膜出血可见玻璃体膜下出血偏瘫多见多见多见无脑膜刺激症无无可有明显脑脊液多正常多正常压力增高，含血压力增高、血性CT检查脑内低密度灶脑内低密度灶脑内高密度灶蛛网膜下腔高密度影头痛 头痛：是指局限于头颅上半部的疼痛。是临床常见的症状。头痛的病因：1 颅内病变2 功能性或精神性疾病3 全身疾病偏头痛偏头痛是反复发作的一侧或两侧搏动性头痛，它是临床常见的特发性头痛临床表现：一般特征：儿童和青年期(1040)；女男，多有家族史；有先兆者约10%，恶心、呕吐、畏光或(和)畏声、倦怠等是常见伴发症状，发作频率从每周至每年1次至数次不等典型偏头痛,有先兆；普通型,无先兆特殊类型：偏瘫型；基底型；复杂型；晚发型；眼肌麻痹型；偏头痛等位发作；偏头痛持续状态典型偏头痛表现：1：先兆期：数分钟至1小时，复杂性偏头痛时间较长（视觉先兆，身体感觉，运动障碍）2：头痛期：多一侧眶后或颞部搏动性或钻痛，可一或双侧额部、全头部及枕部；常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、颞动静脉突出等；活动或摇动头颈部加重，睡眠后减轻3：头痛后期：疲劳、倦怠、烦躁、注意力不集中、不愉快感等症状，12天无先兆型：最常见类型，占偏头痛的80%；缺乏典型先兆；常为双颞部及眶周疼痛特殊类型：偏头痛发作期或头痛消退后可伴明显的神经功能缺失 1：眼肌麻痹型偏头痛多有普通型偏头痛史；痛侧脑神经麻痹，动眼神经最常受累，部分病例同时累及滑车和外展神经，出现眼球运动障碍，持续数小时至数周不等。多次发作后瘫痪可持久不愈。2：偏瘫型偏头痛多儿童期发病，成年期停止可为偏头痛的先兆症状，也可单独发生可伴有偏侧麻木、失语偏头痛消退后可持续10分钟至数周可分二型：家族型（常显，钙通道突变）、散发型（交替发作）。3：基底型偏头痛儿童和青春期女性较多多见视觉先兆，椎基底动脉缺血症状，持续2030分。后枕部搏动性疼痛，常伴恶心和呕吐4：晚发型偏头痛45岁后发作性头痛，可伴反复发作的偏瘫、麻木、失语或构音障碍等，每次的神经症状基本相同持续1分钟至72小时5：偏头痛等位发作：多见老年和儿童出现眩晕、恶心、腹痛、腹泻，周期性呕吐，肢体或(和)关节疼痛，及情绪不稳、梦样状态等可无头痛发作或与头痛发作交替出现偏头痛持续状态：发作持续 72小时以上，但期间可有短于4小时的缓解期,睡眠不能中断头痛者鉴别诊断：非偏头痛性血管性头痛：无典型的发作过程。部分病历有局限性神经功能缺失的体征和症状，影象学可发现病变丛集性头痛：少见的发作性眶周剧烈头痛。特点是反复，密集成串（数周至数月），几乎每次同时间同侧发作， 2050岁常见，男性居多，每次数分2小时，头疼剧烈，伴结膜充血流泪等交感神经刺激症状。治疗有吸氧，镇痛药，麦角，激素，睾丸素。治疗:头痛发作期治疗轻-中度头痛：对乙酰氨基酚；或非类固醇类抗炎剂；也可选用拟肾上腺素药物中-重度头痛：麦角衍生物类；5-HT受体激动剂：曲普坦类症状治疗：镇静止吐，头痛的预防性治疗：消除或减少诱因;仍有发作者可酌情给予下列药物治疗：b-受体阻滞剂、抗抑郁药(阿米替林)和抗癫痫（丙戊酸）和钙拮抗剂等紧张性头痛或紧张性头痛，也称肌收缩性头痛。双侧枕部或全头部的紧缩性或压迫性头痛。慢性头痛中最常见的一种，占头疼的40%临床表现：多20岁左右起病，患病率随年龄增长而增加，女性多见，约占75%为胀痛、压迫感和紧缩感、紧箍感等位于双侧枕颈部、额颞部或全头部，持续性，又称慢性每日头痛多有头昏、失眠、焦虑或抑郁等症状，疼痛部位肌肉可有触痛或压痛点，有时牵拉头发也有疼痛。头颈、肩背部肌肉僵硬感，捏压感觉轻松不伴恶心、呕吐、畏光或畏声等症状，头痛期日常生活不受影响治疗：急性发作期：乙酰氨基酚等非甾体类抗炎剂可缓解疼痛；预防性治疗选用阿米替林、百忧解、心得安。失眠者可对症：地西泮非药物治疗：针灸丛集性头痛 丛集性头痛(CH)：是严格单侧性和伴同侧自主神经症状、发作相对短的一种最严重的原发性头痛。因刻板样定期定时发作而得名。临床特征：严格固定为单侧发作之剧痛；位于眼眶、上眼眶、颞部、或上述部位之任何组合；持续15 至180 分钟，发作频率为每二日一次至每日八次；发作时伴随下列一种或一种以上之症状且位于同侧：结膜充血、流泪、鼻腔充血、流鼻水、前额及脸部出汗、瞳孔缩小、眼皮下垂、眼皮水肿。大部份病人在发作时会不安或躁动好发于男性发病机理：丛集性头痛与偏头痛不同之处为,在丛集性头痛,病灶位于下丘脑灰质,调控生物钟的神经元功能紊乱 临床表现 头痛性质与程度：非常剧烈的深部钻痛、烧灼痛、刀刺样疼痛、尖锐、爆炸样、非搏动性部位局限性：严格局限于一侧，疼痛主要位于眼眶、上眼眶、颞部、或上述部位之任何组合，起始于眼眶、眼眶周围，可扩展到同侧眉、颞、下颌、耳后甚至颈肩部 时间：头痛突然开始；持续时间很短；发作频繁；非常有规律伴随症状：同侧自主神经症状：面部潮红、出汗、眼睛发红（眼的球结膜充血）、流泪、鼻塞、流涕、眼睑水肿，不安或躁动 ，辗转不安，来回走动，痛不欲生，甚至以头撞墙。一般不出现呕吐、畏光、怕声，有时可有恶心诱发因素：在丛集期,饮酒或血管扩张药物,可激发头痛发作;在间歇期,两者均不会诱发头痛发作。诊断丛集性头痛的诊断主要根据临床表现。目前尚无一种仪器及化验室检查可作为诊断丛集性头痛的依据。诊断应根据国际头痛学会的诊断标准处理避免一切诱因：绝对戒酒；避免服用血管扩张药物，如；硝酸甘油对症治疗（头痛发作时）一般止痛很难达到镇痛目的氧气：高流量吸氧7-10L/min 曲坦类药物注射或喷鼻 利多卡因滴鼻丛集期必须进行药物预防：由于头痛发作持续时间十分短暂通常不到半小时,一般药物治疗急性头痛发作,难以奏效,所以必须采用药物预防。 总结发作侧剧烈、短暂、群集,一般药物难以控制头痛发作,故不论发作性或慢性型均以药物预防为主。药物预防宜在每个丛集期开始时(仅感一侧轻微刺痛时) 就给。等至出现典型丛集发作时再开始给药,效果较差。药物预防持续时间要比丛集期长一周,如丛集期为四周,则预防时间为五周。间歇期不宜给预防药物。在丛集期,酒及血管扩张期可激发头痛发作;在间歇期,两者均不会诱发头痛发作。 阵发丛集性头痛的一线预防药物有:维拉帕米;二线药有褪黑激素 体位性头痛低颅压头痛是指脑脊液压力降低(70mmH20)所致的头痛，体位性，常在直立后15分内出现头疼或头痛加重，卧位后缓解或消失临床表现：各种年龄，原发性多为体弱女性；枕、额部多见，缓慢加重的轻-中度钝痛或搏动样疼痛；与体位变化关系明显，立位加重、卧位减轻或消失。多在变换体位后15分钟内出现。常伴恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、颈僵和视物模糊诊断：体位性头痛，头颅CT/MRI或同位素脑池扫描可明确病因，显示低颅压征象或CSF渗漏部位，腰穿CSF压力降低(70mmH20)重点：1 偏头痛的概念，有先兆偏头痛的临床表现、治疗。2 紧张性头痛的概念、临床表现和治疗痴呆 痴呆是由于脑功能障碍而产生的获得性和持续性智能障碍综合征。智能损害包括不同程度的记忆、语言、视空间功能、人格异常及认知 ( 概括、计算、判断、综合和解决问题 ) 能力的降低，患者常常伴有行为和情感的异常，这些功能障碍导致病人日常生活、社会交往和工作能力的明显减退阿尔茨海默病 阿尔茨海默病AD)是老年人最常见的神经变性疾病， AD具有以下精神活动中至少三项受损：语言、记忆、视觉空间技能、情感、人格和认知（概括、计算、判断等）。具有三个特点：意识清楚；智能障碍并非先天性；认知障碍是全面的，与单纯的失语、失用、失写等局限性脑功能障碍不同。病因及发病机制：遗传和环境因素病理：颞、顶及前额叶萎缩、老年斑、星形细胞和小胶质细胞反应、神经原纤维缠结、神经元减少及轴索和突触异常、颗粒空泡变性、血管淀粉样改变临 床 表 现记忆障碍：患者多为隐匿起病，主要表现为逐渐发生的记忆障碍，当天发生的事不能记忆，刚刚做过的事或说过的话不记得，熟悉的人名记不起来，忘记约会，忘记贵重物品放何处，词汇减少。早期主要表现近记忆力受损，随后远记忆力也受损，使日常生活受到影响。认知障碍 ：掌握及熟练运用新知识、社交能力下降，并随时间的推移而逐渐加重。渐渐出现语言功能障碍，不能讲完整的语句，口语量减少，找词困难，命名障碍，出现错语症，交谈能力减退，阅读理解受损，但朗读可相对保留，最后完全失语；计算力障碍常表现算错帐，付错钱，最后连最简单的计算也不能。视空定向力障碍穿外套时手伸不进袖子，铺台布不能把台布的角和桌角对齐，迷路或不认家门，不能画最简单的几何图形；不会使用最常用的物品如筷子、汤匙等，但仍可保留运动的肌力和协调。精神障碍：往往是病人就医的原因，精神症状包括抑郁、情感淡漠或失控、焦躁不安、兴奋和欣快等，主动性减少，注意力涣散，白天自言自语或大声说话，恐惧害怕单独留在家里；部分病人出现片断妄想、幻觉状态和攻击倾向等，可忽略进食或贪食；多数病人有失眠或夜间谵妄。体格检查：患者表现坐立不安、易激动、少动、不修边幅、个人卫生不佳。一般视力、视野保持相对完整，无锥体束征和感觉障碍等；步态一般正常，后期可出现小步，平衡障碍。约5%患者可出现癫发作和帕金森综合征。辅 助 诊 断：目前尚无确诊AD的特殊检查。内分泌和基因检测；影像学：CT和MRI检查 可见侧脑室扩大和脑沟增宽，尤其在额颞叶；MRI冠状切面可显示海马萎缩，准确测量脑容量，排除其他器质性脑病。PET、SPECT及功能性MRI(f-MRI)可发现额、颞、顶叶脑区代谢率或脑血流减低，尤其在中重度病人。神经心理学检查诊断：诊断主要根据患者详细的病史、临床资料，结合精神量表检查及有关的辅助检查。将AD分类为确诊、很可能及可能三种。很可能AD的诊断标准临床检查确认痴呆；必须有2个或2个以上认知功能障碍；进行性加重的记忆和其它智能障碍；无意识障碍，可伴有精神和行为异常；发病年龄4090岁，多在65岁以后；排除其它可以导致进行性记忆和认知功能障碍的脑部疾病。排除可能AD的标准：突然及卒中样起病；病程早期出现局部的神经系统体征，如偏瘫、感觉障碍和视野缺损等。发病或病程早期出现癫痫或步态异常。鉴 别 诊 断：轻度认知障碍(MCI)：一般仅有记忆力障碍，无其他认知功能障碍，如老年性健忘与遗忘；健忘是启动回忆困难，通过提示可使回忆得到改善；而遗忘是记忆过程受损，提示不能改善；抑郁症：表现抑郁心境，对各种事情缺乏兴趣，睡眠障碍，易疲劳或无力；其他疾病导致的痴呆：如血管性痴呆、帕金森病性痴呆等。治 疗一般治疗 ： 脑血流减少和糖代谢减退是AD重要的病理改变，使用扩血管药物增加脑血流及脑细胞代谢药可能改善症状或延缓疾病进展。海得琴是此类中唯一一种有效的药物改善认知功能药物 ：可用乙酰胆碱前体如卵磷脂和胆碱增加乙酰胆碱合成和释放，目前常用乙酰胆碱酯酶(AChE)抑制剂，抑制ACh降解并提高活性，改善神经递质传递功能。神经保护性治疗 ：抗氧化剂、雌激素替代疗法、非甾体类抗炎药康复治疗及社会参与 ：鼓励病人尽量参加各种社会日常活动，维持生活能力，加强家庭和社会对病人的照顾、帮助和训练。有定向和视空间能力障碍的患者应尽量减少外出，以防意外。预后：AD病程通常持续5年或以上，患者常死于肺部感染、褥疮等并发症。预防：危险因素的预防：家族史、头外伤史、基因携带、头围小、智商低等、早期诊断和早期治疗、理想的AD分子水平的指标的作用血管性痴呆 血管性痴呆(VD)是因脑血管疾病所致的智能及认知功能障碍的临床综合征。VD与AD相比，多有卒中史，常表现波动性病程或阶梯式恶化，疗效及预后较好。发病机制：特殊部位：额、颞叶及边缘系统血管源性损害主要病因：动脉粥样硬化、动脉狭窄和脑梗死危险因素：年龄、糖尿病、既往卒中史、卒中病灶部位及大小、卒中合并失语及文化程度低等可能易导致痴呆。病理：多发性腔隙性病变、大面积梗死灶、动脉粥样硬化改变临床表现 ：多梗死性痴呆(MID)是VD中最常见的类型，反复发生卒中后病变累及双侧半球。有多次缺血性脑血管病事件病史；具有脑梗死局灶定位体征，认知功能障碍表现近记忆力、计算力减退，表情淡漠，焦虑，少语，抑郁或欣快，不能胜任以往熟悉的工作和进行正常交往，以至外出迷路，不认家门，穿错衣裤，最终生活不能自理。可急性起病和阶段性进展，智能损害为几种不同的精神活动障碍，与血管病变的部位及大小有直接关系。VD与AD相比，在定向、即刻和延迟回忆、命名和复述等方面损害较轻，在执行功能精细运动的协同作业等方面损害较重。 辅助检查:CT扫描可显示脑白质内低密度区，称为脑白质疏松症，但在Alzheimer病也可见到。MRI可显示MID的双侧基底节、脑皮质及白质内多发大小不等的长T1、长T2信号，病灶周围脑组织可见局限性脑萎缩。诊断标准 ：痴呆多伴随脑血管事件突然发生，表现为认知功能障碍和抑郁等情绪改变；病情呈阶段式加重、局灶性神经功能缺损的定位体征、CT或MRI证实多发性脑缺血病变鉴别诊断：Binswanger病：大脑前部皮质下白质缺血性损害导致的慢性进展性痴呆，无皮质损害所致的失用和失认，还可有步态不稳和小便失禁，与正常颅压脑积水的临床表现颇相似。遗传性脑动脉病：合并皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性进行性多灶性白质脑病(PML)：可能与病毒感染和免疫功能障碍有关。 伴随AD的脑血管病： 治疗 ：治疗高血压并维持适当水平、改善脑循环、抗血小板聚集、脑代谢活化剂、脑保护药物、康复治疗 AD与VD的鉴别：ADVD性别女性常见男性多见病程进展性，持续进行性发展波动性进展自觉症状少常见，头痛、眩晕、肢体麻木等认知功能全面性痴呆，人格崩溃斑片状损害，人格相对保留伴随症状精神行为异常局灶性神经系统症状体征CT/MRI脑萎缩脑梗死灶或出血灶PET/SPECT额、顶叶对称性血流减低局限性、非对称性血流减低帕 金 森 病 定义：帕金森病（PD )又称震颤麻痹是一种由于脑内黑质纹状体通路多巴胺缺乏所致，临床表现以震颤、肌强直、运动减少和姿势异常为主要特征的锥体外系、慢性、进行性、变性性疾病。 正常运动的中枢神经系统结构：1、锥体系力量2、锥体外系张力：尾状核-壳核病变：GABA（-氨基丁酸）减少，张力低、运动增多；黑质-纹状体病变：DA（多巴胺）减少，张力高、运动减少3、前庭小脑系统共济锥体外系统：锥体外系统是运动系统的一个组成部分，包括锥体系统以外的运动神经核和运动传导束。由基底神经节(新纹状体尾状核、壳核，旧绞状体苍白球、黑质和丘脑底核、红核、网状结构等组成。主要调节肌张力、肌肉的调节运动和平衡。锥体外系统损害，可出现肌张力的改变，不自主多动，如帕金森氏综合征、舞蹈症、舞蹈样手足抽动症和扭转性痉挛等。 运动异常的分类（锥体外系）：1、运动减：少帕金森病，帕金森综合征2.运动增多：肌张力障碍，舞蹈症3、其他：肝豆状核变性分类：原发性（帕金森病），常见（中脑黑质细胞不明原因减少）；继发性（帕金森综合征（其它疾病局限地影响基底神经节）；症状性（帕金森病叠加综合征）（疾病影响到其它部位为主，同时累及到基底神经节）；遗传变性病理学特征：选择性黑质多巴胺神经元丧失（5070）;纹状体多巴胺含量显著减少（ 80 99 ）;与临床症状的严重程度成正比;路易氏（Lewy）小体：含大量突触核蛋白;胶质细胞增生;进行性多巴胺神经元变性和死亡。 帕金森病病理诊断标准 1、黑质致密带色素神经元变性、脱失伴神经胶质细胞增生2、存在Lewy体神经生化的不平衡：黑质生成的多巴胺耗竭；神经递质乙酰胆碱相对增多；乙酰胆碱与多巴胺之间的平衡被打破；上述两种神经递质的失平衡造成运动功能的破坏神经生化的失衡：黑质生成的多巴胺对脊髓前角运动神经元起抑制作用 ；神经递质乙酰胆碱对脊髓前角运动神经元起兴奋作用 病因：年龄因素（年龄老化）、环境因素（环境毒素）、遗传因素（易感因素）、内源性毒素小结：*所以帕金森病的发生和发展是年龄衰老、环境污