惊厥卫生厅版描述.ppt

小 儿 惊 厥,南京医科大学附属南京儿童医院 神经科 卢孝鹏,定义,惊厥（convulsion）是痫性发作的常见形式，以强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要表现，常伴有意识障碍。 病因众多复杂。,定义,儿童期惊厥发生率为4%-6%，较成人高10-15倍。年龄愈小发生率愈高。 易有惊厥持续状态。 新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作：表现为突发瞪眼、咀嚼、流延、呼吸暂停、青紫。（视频分享） 只有慢性的反复痫性发作才能诊断为癫痫。,惊厥（convulsion）发作定义,伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作（强直或痉挛等运动性发作为主要表现）。 指一组临床症状（多病因）。 急性病患中的症状之一。 转归：随着急性病的好转而消失。 可能完全不是癫痫。,G,癫痫（epilepsy）定义,癫痫（epilepsy）是一种慢性脑功能障碍综合征，临床表现形式多样，最常见的是意识的改变、运动（肌肉的抽搐及强直）、感觉，行为认知、情感异常等表现 慢性，发作性，反复性（两次或两次以上），短暂性。,病因分类与特点,（一）感染性病因 1.颅内感染 2.颅外感染 （1）热性惊厥：儿科最常见的急性惊厥 （2）感染中毒性脑病：大多并发于败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等严重细菌性感染疾病中。,病因分类与特点,（二）非感染性病因 1.颅内疾病 （1）颅脑损伤与出血：如产伤、颅脑外伤和脑血管畸形等。 （2）先天发育畸形：如颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤等。 （3）颅内占位性病变。,病因分类与特点,2.颅外（全身性）疾病 （1）缺氧缺血性脑病：如分娩或生后窒息、溺水、心肺严重疾病等。 （2）代谢性疾病：包括：水电解质紊乱！；肝肾衰竭和Reye综合征；遗传代谢性疾病！；中毒：如杀鼠药、农药和中枢神经兴奋药中毒。,热性惊厥 （febrile seizures FS）,FS是小儿时期最常见的惊厥性疾患， 儿童期患病率3%-4%， 首次发作年龄多于生后6个月至三岁间，平均18-22个月。 国际抗癫痫联盟不主张把FS诊断为癫痫。,热性惊厥 （febrile seizures FS）,患儿常有FS家族史。 常染色体显性遗传伴有不同外显率。 基因位点在19p和8q13-21。,热性惊厥 （febrile seizures FS）,单纯性FS（又称典型FS） 复杂性FS（complex FS，CFS）,单纯性FS（典型FS）,全身强直-阵挛性发作。 持续数秒至10分钟。 可伴有发作后状态，短暂嗜睡。 发作缓解后患儿一切恢复如常，不留任何神经系统体征。,单纯性FS（典型FS）,一次发热疾病过程中，大多只有一次，个别有两次发作。 约50%的患儿会在今后发热时再次或多次FS发作， 大多数（3/4）再次发作发生在首次发作后一年内。,复杂性FS （complex FS，CFS）,一次惊厥发作持续15分钟以上。 24小时内反复发作2次。 局灶性发作。 反复频繁的发作，累计发作总数5次以上。,单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别要点,FS转化为癫痫危险因素,复杂性FS 。 直系亲属中有癫痫病史。 首次FS前已有神经系统发育延迟或异常体征。 7岁时癫痫发生率平均达9%以上，而无危险因素的FS不到1%。,EEG在癫痫预测上价值,单纯性FS，一般无需作EEG检查。 但对CFS患儿，若EEG中新出现痫性波发放，则可能提示癫痫发作的危险性。,FS的防治,单纯性FS，仅针对原发病处理，包括退烧药物和其他物理降温措施即可。 对CFS或总次数已达5次以上者，可长期口服丙戊酸或其他抗癫痫药物。,癫痫（epilepsy）定义,癫痫（epilepsy）是一种由多种病因引起的慢性脑功能障碍综合征，是大脑神经元异常的超同步化放电而引起的发作性、暂时的脑功能紊乱。癫痫的临床表现形式多样，最常见的是意识的改变、运动（肌肉的抽搐及强直）、感觉，行为认知、情感异常等表现,癫痫（epilepsy）定义,慢性，发作性，反复性（两次或两次以上），短暂性。 病因包括特发性（idiopathic），症状性（symptomatic）、隐原性（cryptogenic 癫痫患病率.54.8%0 癫痫综合征（ epileptic syndrome）是一组具有相同发作症状和体征为特点的癫痫。 控制，无发作。,癫痫（epilepsy）发作分类,局灶性（部分性，局限性）发作：单纯局灶性发作（运动、感觉，精神症状性发作）；复杂局灶性发作；局灶性发作泛化为全身性发作（继发性全身性发作）。 全部性发作：强直阵挛性发作；失神发作；肌阵挛发作；强直性发作；阵挛性发作；痉挛发作；失张力发作,癫痫和癫痫综合征分类,表现为局灶性发作的癫痫和癫痫综合征 特发性：具有中央中颞部棘波的小儿良性癫痫（BECT） 具有枕区放电的小儿癫痫。 症状性：小儿慢性进行性部分性连续性癫痫（kojewnikow综合征），额、颞、顶癫痫,癫痫和癫痫综合征分类,表现为全部性发作的癫痫和癫痫综合征 特发性：、良性家族性新生儿惊厥；、良性新生儿惊厥；、良性婴儿肌阵挛性癫痫；、小儿失神癫痫；、少年失神癫痫；、少年肌阵挛性癫痫；、觉醒时强直阵挛性大发作癫痫 症状性：、小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图（大田原综合征） 、婴儿痉挛（est综合征）、ennoxastaut综合征,癫痫（epilepsy）,癫痫发作视频分享及交流,癫痫持续状态 （status epilepticus，SE）,传统的定义是指一次癫痫发作持续30分钟以上；或者反复发作达30分钟以上，其间意识不能恢复者。 惊厥性癫痫持续状态最常见，占小儿全部癫痫持续状态的75%以上。 非惊厥性癫痫持续状态多见于失神癫痫、复杂局灶性发作及Lennox-Gastaut综合征。,癫痫持续状态,Lowenstein等建议对5岁以上的儿童及成人，全身强直-阵挛发作持续5min或5min以上，或数次发作之间无完全的意识恢复，超过5min或5min以上，就应按照SE处理。,癫痫持续状态,ILAE(2001)：一次发作周，持续时间超过了该发作类型的大多数患者的平均发作时间，或反复发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线水平。,癫痫状态分期,先兆SE发作开始的5-10分钟 早期SE指SE发作最初的30分钟 难治性SE指对SE开始治疗以后惊厥仍持续6090分钟,难治性SE,难治性癫痫持续状态（refractory status epilepticus，RSE）是指若足量、规范使用一线及二线抗癫痫药物，1-2h后仍不能控制惊厥发作，则为难治性癫痫持续状态。,儿童发病率与复发率均高,儿童SE37%发生在1岁以内，73%发生在3岁以内，85%发生在5岁以内。 SE复发率10.8%，而其中38%发生在4岁以内。,癫痫持续状态的病因分类,癫痫或惊厥持续状态 （status epilepicus，SE）,病死率达.，神经系后遗症达。 热性惊厥占。 癫痫占。 症状性占。 定义：一次癫痫发作持续30分钟以上。,ILAE 2001 分类,全身性SE 全身性强直-阵挛性SE 强直性SE 阵挛性SE； 肌阵挛性SE 失神性SE,部分性SE Kojewnikow持续性部分性癫痫 持续性先兆 边缘叶SE（精神运动 状态） 伴轻偏瘫偏侧SE,癫痫持续状态的辅助诊断选择,MEDLINE1970 - 2005，1,609 篇文献 入选病例19岁, 每项研究病例数20 热性惊厥持续状态/顽固性癫痫持续状态除外 建议所涉及的诊断检查包括： 1) 血培养、脑脊液 2) AED 血药浓度 3) 毒理学筛查 4) 代谢及遗传研究 5) EEG 6) 神经影像学 CT/MRI N=2093; 20 个III级研究,癫痫持续状态的辅助诊断选择,癫痫持续状态的治疗 控制发作,首选苯二氮卓类快速止惊药物。国外多用劳拉西泮0.05-0.1mg/kg，国内多用地西泮0.25-0.5mg/kg，静脉注射。另外还可用氯硝西泮每次0.01-0.06mg/kg或咪达唑仑0.1-0.3mg/kg缓慢静脉注射， 0.04-0.4mg/kg/H静脉维持。,癫痫持续状态的治疗 控制发作,苯妥英钠：可先给予负荷量15-20mg/kg，分2次静脉注射（每分钟1mg/kg）；24小时后给予维持量每日5mg/kg。 3.苯巴比妥：负荷量20mg/kg，分次静脉（速度每分钟小于50mg）或肌注，24小时后改为维持量3-5mg/（kg/d）。,癫痫持续状态的治疗 控制发作,4.其他：还可用10%水合氯醛（0.5mg/kg）稀释