癫痫发作的鉴别诊断.ppt

癫痫发作的鉴别诊断,人类癫痫两个主要特征,EEG上痫样放电 临床发作,癫痫特征,只有痫样放电而没有临床发作的患者不能诊断为癫痫，因为不仅在部分正常人，而且在如偏头痛这类非痫性发作性疾病的患者中也有可能出现EEG上的棘波或尖波。 只有临床发作而没有EEG上痫样放电者也不能轻易诊断为癫痫。 但并不是每一例患者都能用目前的EEG 技术记录到痫样放电。 随着电生理技术的进步，目前记录不到痫样放电的癫痫发作，今后可能会容易地捕捉到痫样放电。,部分性发作,全面性发作,癫痫诊断学中两个重要观点,并不凡是发作性疾病都是癫痫 癫痫病人的每一次发作并不都是癫痫发作,/,发作性疾病并不都是癫痫,许多发作性疾病与癫痫有相似的临床表现,这些疾病统称为非痫性发作性疾病,它们不是癫痫,但容易误诊为癫痫。 国外一些重要的癫痫研究中心发现在诊断为癫痫的病人中有11%25%为非痫性发作性疾病。 Walker(1996年)等对以癫痫状态收入重症监护室的病人进行的研究中也发现1/3不是癫痫。 因此,在癫痫的诊断中必须排除非痫性发作性疾病。,癫痫病人的发作也不一定都是癫痫发作,癫痫病人可能合并非痫性发作性疾病。 一项对假性发作进行的研究中发现,诊断假性发作的病人有10%20%合并癫痫,难治性癫痫患者中5%20%合并假性发作。 晕厥的病人中也有可能合并有癫痫发作,需要与癫痫进行仔细鉴别。 多数非癫痫发作表现由于其特征性，与癫痫并不难区别。 在婴幼儿中非癫痫性发作与癫痫发作较难区分,小儿癫痫鉴别诊断的难点,患儿往往对发作不能表达，尤其是一些主观感觉不会描述。 有时家长不能正确反映病情，而且与文化程度、“关心”程度相关，有时用医学术语干扰医师思考。 小儿某些正常生理活动与癫痫发作不易鉴别 小儿时期，不属癫痫的发作形式多样。,类似癫痫样发作与年龄的关系（一）,类似癫痫样发作与年龄的关系（二）,类似癫痫样发作与年龄的关系（三）,新生儿时期 需与癫痫鉴别的疾病和行为,周期性呼吸 非惊厥性呼吸暂停 颤动 过度警觉状态 睡眠中周期性动作 良性新生儿惊厥,新生儿惊厥的特点,新生儿惊厥的临床表现一般是无定型、多变型的发作，持续时间长短不一，常表现为某一部位或肢体、头面部的抽动，或眼球的固定、瞬目，甚至四肢强直性伸展。 新生儿时期惊厥形式除强直及阵挛发作外，最常见的形式为“微小发作”（subtle seizure），又称轻微发作。,微小发作表现,眼 斜视、震颤、转动、眨眼、瞳孔散大 面肌 抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽 四肢 作游泳状、下肢踏自行车状 呼吸 频率改变或暂停 其他 面色改变、肌张力低下,/,周期性呼吸(Periodic breathing),表现为呼吸很不规则,有时很慢或完全停止,通常为3-6,很少超过10.在快速眼动睡眠期发作频率最高. 不伴有心率、血压、体温和肤色的改变。 此情况不属于病理过程,是神经系统未发育成熟的反映 . 可见于50%的未成熟儿.,非惊厥性呼吸暂停（nonconvulsive apnea）,非惊厥性呼吸暂停在早产儿和足月儿均可见到，足月儿为1015秒次，早产儿为l020秒次，伴心率减慢40以上。呼吸暂停时间越长，心率减慢越明显。呼吸暂停以后可有青紫发作，肌张力低下。 惊厥性呼吸暂停发作，足月儿15秒次，早产儿20秒次，不伴心率改变，但伴有其他部位抽搐及脑电图改变,颤动(jitteriness),又称新生儿惊跳，是新生儿(生后几天)唤醒刺激的正常过度反应，尤其是嗜睡被唤醒时（如换尿布）出现. 表现为下颌及肢体频率较低的、振幅较大的抖动，出现像牛虻叮了马屁股那种细小的抖动或抽动，有节律. 不伴有眼球异常运动、面部肌肉抽动或肢体的强直，无呼吸暂停，不伴有面色改变。检查者用手轻轻按住抖动的肢体，颤动能减轻. 发作时脑电图正常。无后遗症，两个月1岁左右消失. 缺血缺氧脑病或其它脑病患儿中，颤抖和惊厥可同时出现，二者难以区分.,颤抖与微小惊厥的鉴别,颤抖 微小惊厥 抽动部位 下颌、四肢 眼、面、四肢 出现时间 睡眠唤醒或刺激时 任何时间均可 眼球异常运动 无 经常有 呼吸暂停 无 可能出现 面色改变 无 可能出现 被动约束肢体 可减轻或停止 不能停止 EEG 正常 异常,过度警觉状态,分娩中有轻度窒息的新生儿易出现。 孩子先是不吃不喝地嗜睡几个小时，随后转向过度兴奋，眼睛睁得大大的，但眼球不随物转动，易激惹，常常出现颤动。醒的时间长，睡觉时间短，结果多被误诊为是癫痫失神小发作。 在新生儿时期，根本没有失神发作的类型。,睡眠中周期性动作,也称睡眠惊跳或睡眠肌阵挛，是一种睡眠初期的下肢或全身生理性、自发性单一的或成串的肌阵挛抽动。是一种不需治疗的生理现象。 各年龄组小儿均可见到，发生在新生儿期时称良性新生儿睡眠肌阵挛；发生在16个月者称良性婴儿夜间肌阵挛。 亦可见于正常老年人。 肌阵挛可持续数分钟，每夜可多次甚至数百次出现，轻者肢体微微抖动，重者全身抖动一下甚至可被惊醒。 发作期脑电图正常 。 能自愈，不需治疗。,良性新生儿惊厥 (Benign neonatal convulsions),ILAE1989年列为癫痫综合征，2001年又提出“可不诊断为癫痫” 1977年 Dehan 首次报导，多发生于足月新生儿。发病高峰在生后第5天，又称为“五日风”（Fifth days fits）。呈多灶性阵挛发作，发作时EEG有棘波，发作间期非特异性异常。神经系统正常，惊厥多在生后2周内停止。 以后不再反复发作，精神及神经发育不受影响，预后良好。,婴幼儿时期需与癫痫鉴别 的疾病和行为,屏气发作 点头痉挛 非癫痫性强直样发作 婴儿早期良性肌阵挛 抖动发作 婴儿一过性肌张力不全 情感性交叉擦腿动作 过度惊吓症,屏气发作(Breath holding spell),又称呼吸暂停症。可能与异食癖、缺铁性贫血有关。 发病率约为4%，常见于6个月至6岁儿童。 因惊吓、疼痛、发怒或轻微外伤而用力哭闹后突然哭声停止，呼吸停止在呼气相（分青紫型与苍白型），意识丧失，全身强直，有时呈角弓反张，甚至抽动两三下。 持续0 .5-1分，严重时可达2-3分。随后意识先恢复，继而呼吸恢复，脸色恢复正常。 通过多功能描记仅监测到发作时有心动过缓，脑电图无癫痫样放电。,屏气发作与惊厥的鉴别 屏气发作 惊厥 明显诱因 有 无 发作时间 清醒时 日、夜均可能发生 呼吸暂停 全出现 不一定 紫绀与惊厥的关系 先紫绀后才出现惊厥 惊厥后才出现紫绀 角弓反张 常见到 偶可见到 脑电图 正常 异常,点头状痉挛(Spasmus nutans),病因不明，常见于4-16个月，男女均可发病 主要表现为点头、斜颈、眼球震颤。 眼球震颤为一侧性或一侧为主，呈快速的小振幅颤动； 点头动作方向不定，与眼球震颤的方向和速度均不相同，直立加重，卧位时减轻； 斜颈不如眼球震颤与点头动作多见。 神经系统检查无异常，EEG无痫样放电。 本病为自限性疾病，无需特殊治疗，常在35岁左右自动消失。,非癫痫性强直样发作,尚未明确命名，起始年龄为2-11个月，平均6个月。 发作均在清醒时，时间短暂。 表现形式多样，凝视、瞪眼、咬牙、咧嘴、伸颈或缩颈及头左右摇动。下肢僵直、抖动较少见，无角弓反张。 可被语言或姿势所诱发，亦可被外界刺激所中断，发作后立即恢复，无痛苦或嗜睡。 发作间期及发作时脑电图均正常。 这种发作属正常小儿发育过程中可见到的一种行为，随年龄增长逐渐消失，多在1岁左右停止发生，不需治疗。,婴儿早期良性肌阵挛（benign myoclonus of early infancy）,本病又称为良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms)。 Lomgroso 等于1977年首次报导本病。90%在生后39个月之间发病。 表现为点头，身体前屈，上肢抬起。连续数下成串样发作，符合强直痉挛样发作，非常像West 综合征。发作时意识清楚，表情不痛苦，不伴有哭叫。有时喂食或摩擦面颈部而诱发。 脑电图在发作期及发作间期均无异常，CT、MRI正常，发病2周10个月后发作停止，不需抗癫痫治疗，预后良好，精神发育正常。,肌阵挛,定义：肌阵挛是一种突发的，不随意的一块或一组肌肉的痉挛。 由突发的肌肉收缩引起的肌肉抽搐或痉挛，称为正性肌阵挛。而突然的肌肉放松引起的称为负性肌阵挛。 肌阵挛的方式多种多样：可以单发也可以多发；可以偶然发生，也可持续性出现。 肌阵挛原因众多，并非都是癫痫源性的。 机制不明，可能与神经递质对于细胞的敏感性调节有关。,抖动发作（shuddering）,表现为头及上肢肌肉的快速颤动，类似于寒战 发作频率不等，一天可达100多次 不伴意识障碍及肌张力丧失 容易与肌阵挛性癫痫混淆。但EEG正常，也无发作时及发作前、后脑电背景节律的改变 可早至4个月时出现，10岁以前其发作频率及严重程度渐减 抖动发作可以是成年特发性震颤在儿童期的表现，因此，若有特发性震颤家族史是一个重要的诊断线索,婴儿阵发性凝视（paroxysmal tonic upgaze deviation of infants）,突然出现双眼阵发性强直性向上凝视，发作持续28秒，可在数分钟内成簇出现，持续数小时，神智清楚； 可出现垂直眼震； 眼球水平运动正常； 睡眠中消失或减弱； 白天劳累或感染时加重； 多数在7-10个月起病，有些在生后一个月内发作； 几年后自行缓解。此外，部分病人在发作时伴有跛行，或伴有共济失调。,婴儿一过性阵发性肌张力不全（transient paroxysmal dystonia in infancy）,起病年龄在28个月，表现为肌张力不全，肢体或躯干扭转，有时甚至呈角弓反张状，持续数分钟至2小时，发作频率从一日数次到一月一次不等 有些表现为阵发性斜颈，称为婴儿一过性阵发性斜颈（transient paroxysmal torticollis in infancy），头向一侧倾斜并且面部向对侧扭转，持续时间长短不等 诊断本病的主要依据是婴儿的受累肢端做自主运动时异常姿态消失。脑电图正常。 多数在1岁左右症状自行消失且无后遗症,交叉擦腿动作,又称“习惯性阴部磨擦”,手淫（masturbation）。 常见于1-3岁小儿，女孩比男孩明显为多。 大多发生在入睡前或醒后未起床时，均在清醒状态，两腿交叉紧紧夹在一起，做一屈一伸动作，连续有节奏动1-2分或更长。动时面色转红，微微出汗，两眼有时发直，但意识始终清楚。 别人干涉时如抱起或强制改变其体位时能终止，但不愿别人干涉其动作，如中断其动作可表示不高兴甚至哭闹。 随着年龄的增长，多能自动停止，但智力低下小儿往往持续到较大年龄。,过度惊吓症（startle disease）,新生儿期起病，当有突然外界刺激时出现异常的惊吓反应。 基因定位在5q33-35。 突然的声音，或轻触其鼻尖引起病儿强烈的惊吓反应。 持续约1015秒，然后逐渐缓解。 脑电图在发作期间呈正常，CT检查正常。,/,儿童及青春期需与癫痫鉴别的 疾病或行为,多发性抽动症 过度换气综合征 晕厥 儿童期良性阵发性眩晕 发作性运动诱发性运动障碍 头痛、腹痛 癔病（假性发作） 暴怒发作 恐怖症 睡眠障碍,多发性抽动症,表现为某个肌肉或肌群的突然、快速及不自主的收缩，重复出现。 如睁眼，歪嘴、张口、摇头、耸肩或肢体抖动，有时伴有突然发出短促的声音或咳痰声，清喉咙声或吸鼻涕声。以上不难与癫痫鉴别。 有些病例发作形式怪异、复杂。如突然挥臂划圈、弯腰侧转躯干及用力跺脚等，误以为是癫痫复杂部分性发作。 但多发性抽动发作均在清醒时，而且无意识障碍，发作后立即恢复正常。 发作时脑电图正常。,过度换气综合征,见于年长儿、青春期前后及年轻女性 常因情绪紧张而突然感到胸闷、气短，且病情往往随着旁人的暗示加重。发病时，患者除手、足抽搐外，还伴有呼吸急促、感觉异常、头晕、视物模糊、憋气，严重者有意识障碍及周身颤抖。 病人胸痛多发生在心前部，性质如刀割针刺，有时自诉疼痛向颈或背部放射，与冠心病、心肌炎诱发的心绞痛极为相似。 输氧、心理治疗、抗焦虑治疗有效,晕厥,多种原因所致的暂时性脑血流灌注不足所引起的一过性意识障碍。 血管迷走性晕厥是最常见的一种 晕厥的病人偶尔也可见到阵挛性运动，出现在晕厥时间较长的病人中。 颈动脉窦性晕厥、排尿性晕厥等，主要见于成人。,儿童期良性阵发性眩晕 （Benign paroxysmal vertigo of childhood),4岁后起病 突然短暂的眩晕及眼震、恶心、呕吐、头疼 步态不稳，跌倒、恐惧 持续20秒30分钟 E E G正常,发作性运动障碍病,发作性异常运动： 发作性运动诱发性运动障碍（PKD） 发作性非运动诱发性运动障碍（PNKD） 发作性劳累诱发性运动障碍（PED） 发作性夜间睡眠性运动障碍（PHD） 发作性共济失调（EA） 发作性震颤（PT）：极罕见,发作性运动诱发性运动障碍 （paroxysmal kinesigenic movement disorder）,儿童及青少年期起病 男孩比女孩多见 突然运动所诱发 一侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞蹈症样表现，严重时可致跌到。 发作时神智清楚 数秒至数十 秒 大多数脑电图正常 抗癫痫药物效果良好,发作性共济失调（EA）,是一种少见的常染色体显性遗传病 其本质是一种离子通道病，分、型 表现为反复发作性共济失调 持续数秒至数小时 由情感刺激、运动、饮酒诱发 部分患者MRI示小脑萎缩 乙酰唑胺治疗有效,头痛,以头痛为唯一表现的癫痫非常罕见 小儿头痛以血管性头痛多见 有学者提出头痛性癫痫的严格标准：发病与终止均很突然；持续短暂；无偏头痛伴随症状；EEG有痫样波；抗癫痫治疗有效 偏头痛与癫痫有许多相似之处，但毕竟是两种不同性质的疾病 但偏头痛与癫痫可同时存在,复发性腹痛,见于10的5-15岁健康儿童 呈痉挛性或绞痛性 患儿常有紧张、忧虑、不愿上学 发作频率不定，日夜均可发生 50-60位于脐周 仅有5-10可以找到器质性原因 常被误诊为、腹型癫痫,/,假性发作,多见于青年女性，3岁以前不出现 起病与终止与心理因素有关 症状多样性与戏剧性 发作场所有选择 发作时意识清楚，多无自伤、尿失禁 VEEG可见发作，无癫痫样放电 但假性发作可与癫痫共存 据研究，难治性癫痫中有20实为假性发作,暴怒发作（rage attacks),小事诱发或无原因，表现出的强烈的情绪波动，哭闹、不服从、喊叫、伤人毁物等，短时间内无法通过劝说而中止的行为。只有在要求得到满足和彻底不被理睬的时候才会有所收敛。 学龄期小儿多见，没有明显的性别差异 对发作过程能回忆并懊悔 EEG正常,惊恐发作,以反复出现强烈的惊恐发作伴濒死感或失控感，及严重的自主神经症状为特点 又称急性焦虑症 多在成年早期发病，平均25岁 发作突然，10min内达高峰，一般不超过1h 发作时意识清楚，能回忆发作过程,睡眠障碍,睡眠肌阵挛 夜惊（night terrors） 梦魇， 即做噩梦 梦游 （sleep walking） 发作性睡眠,夜 惊,412岁小儿，男孩多见。 入睡后半小时2小时 父母的安抚无效，摆脱父母搂抱，拒绝任何接触。 发作中很难唤醒，持续数分钟清醒，对发作不能回忆。 EEG正常,睡行症和夜惊与夜间额叶癫痫鉴别,睡行、夜惊 夜间额叶癫痫 年龄 10岁 平均 14岁 发作时间 15s-30min 2s-3min 症状 复杂、非刻板 激烈、刻板 激发因素 睡眠剥夺、紧张、饮酒 多无 EEG 高幅慢波 正常或痫样波 出现时段 前1/3夜 整夜任何时间 出现时相 NREM 3-4期 多在NREM2期,发作性睡病,以白天出现阵发性不可抗拒的睡眠为特征，常伴猝倒（70%80%）、入睡前幻觉（ 20%30%）和睡眠瘫痪（ 30% ），合称发作性睡病四联征。 多在儿童和青年期起病，以10-20岁多见。 主要表现为白天短暂发作性睡眠，上课、做作业、看电视、站立及乘车时均可能入睡。 入睡后很容易唤醒，醒后继续原来的活动。 本病常伴有发笑时猝倒，在大笑时肌张力丧失，摔倒，轻者在摔倒地以前肌张力已恢复,可立即站起。,临床表现 ： 神经系统缺损症状 持续时间 ： 较长，但24小时 发病年龄 ： 中老年 脑血管病的危险因素：多 EEG : 正常或非特异异常 影像学检查: MRI可有腔梗,代谢和内分泌障碍,低血糖 低血钙 甲状腺功能亢进 卟啉病 周期性麻痹 嗜铬细胞瘤,低血糖,出汗、视物不清、疲劳、无力、朦胧、行为改变 严重时意识丧失、惊厥 出现在清晨、空腹状态 胰岛素使用不当 糖尿病母亲生的新生儿一过性低血糖 胰腺肿瘤,卟啉病,遗传性酶缺陷导致的卟啉病和血红素合成障碍 急性间歇性卟啉病类似于发作性疾病 儿童期或青春期发病 剧烈腹疼、呕吐、肢痛、瘫痪、精神症状，甚至惊厥、昏迷 苯巴比妥、水合氯醛可诱发 新鲜尿置于日光下，尿卟啉原经日光氧化为尿卟啉，呈红色,避免误诊可从以下方面着手,凡是抗癫痫药物治疗无效的病人都要怀疑癫痫的诊断 对有疑问的病人，必需进行癫痫诊断的重新评价，其中最为有用的工具是视频脑电图； 特别注意癫痫与非痫性发作性疾病同存的情况； 凡诊断为癫痫的病人都应该进行系统的神经系统体格检查和正规的抗癫痫药物治疗，并根据检查和治疗结果修正诊断； 合理应用两种重要的生化检查。,重视癫痫发作后重要的生化改变,催乳素：癫痫发作后可出现血中催乳素的升高,而在非痫性发作性疾病中这种现象并不常见,检测病人发作后血中催乳素变化有利于对癫痫的识别。 特异性神经元稀醇化酶：癫痫发作24小时后就能从血中检测到这种升高的酶,并可持续72小时,随后下降。通过与发作前的比较,有助于癫痫与某些无神经元坏死的非痫性发作性疾病鉴别。,/,对于脑电图检查的正确认识,传统观点：棘波、尖波、棘（尖）慢复合波就几乎成了EEG 痫样放电的代名词。 但随着视频EEG 、长程EEG的问世，尤其是在对癫痫发作间期的EEG进行研究后，越来越多的人注意到这种认识是不全面的。,对于脑电图检查的正确认识,癫痫EEG表现的多样性：除棘波、尖波外，也可表现为波幅突然增加的慢波或从一种波形向另一种波形的突然转变。 Elaine 等明确指出，任何频率的脑电活动突然出现高频放电或出现脑电波幅变低而易与背景活动相区别时，都可能是痫样放电，从而为EEG痫样放电的多样性作了最好的说明。,发作间期EEG与临床发作关系,癫痫发作间期EEG上的痫样放电与临床发作间并无必然的因果、伴随关系。 一个简单的例子就是当我们见到发作间期EEG上痫样放电时，患者并没有同步出现临床发作；而当患者发作停止，撤药多年以后，仍有相当部分患者存