课件：多颅神经损害.ppt

,多数颅神经损害 海南省农垦三亚医院神经内科 何超明,一、颅底内面结构有以下特点,1、颅底有三个窝 颅前窝（anterior cranial fossa） 颅中窝（middle cranial fossa） 颅后窝（posterior cranial fossa） 2、有孔、管、沟和裂是神经血管出入的通道 3、颅底与硬脑膜连结紧密 4、颅底与眼眶、鼻腔和耳邻近,（一）颅前窝（anterior cranial fossa）,构成 前部：沿正中有隆起的鸡冠,鸡冠两侧为筛骨筛板，筛板两侧为额骨的眶板. 后部：蝶骨小翼后缘. 下部：毗邻骨性的眼眶和骨性的鼻腔 内容 颅前窝容纳大脑半球额叶.,（二）颅中窝（middle cranial fossa）,构成：由蝶骨体的上面，蝶骨大翼的脑面和颞骨岩部的前面构成。 内容：容纳大脑颞叶及垂体。 颅中窝成蝶形，可分为较小的中央部（鞍区）和两个较大凹陷的外侧部。 1、垂体与垂体窝体 （hypophysis and hypophyseal fossa） (1)垂体的位置 （2）垂体的形状,主要结构：蝶鞍、垂体、鞍隔、视神经与视交叉、海绵窦,（三）颅后窝（posterior cranial fossa）,1、组成： 由颞骨岩部后面和枕骨内面组成 2、内容： 容纳小脑、脑桥和延髓,嗅神经损害,真正的嗅神经很短，迄今尚无原发性嗅神经病的报告，常与其他颅神经疾病合并存在或继发于其他疾病，主要症状为嗅觉障碍。 病因和机理 主要为传导嗅觉纤维被阻断所致。常见的致病原因为颅内血肿、前颅窝、鞍区与鞍旁肿瘤、外伤、颅内压增高症与脑积水、老年性嗅神经萎缩、各种中毒及感染等。某些颞叶癫痫及精神病。 临床表现 嗅神经损害的主要表现为嗅觉减退、缺失、嗅幻觉与嗅觉过敏等。,视神经损害,由视网膜节细胞的轴突在视神经盘处会聚，再穿过巩膜而构成视神经。视神经在眶内行向后内，穿视神经管入颅窝，连于视交叉，再经视柬连于间脑。由于视神经是胚胎发生时间脑向外突出形成视器过程中的一部分，故视神经外面包有由三层脑膜延续而来的三层被膜，脑蛛网膜下腔也随之延续到视神经周围。视神经属于中枢性传导束，视神经损害系视神经传导通路内某种病因所致传导功能障碍的疾病。引起视神经损害的病因甚多， 常见的病因有外伤、缺血、中毒、脱髓鞘、肿瘤压迫、炎症、代谢、梅毒等。其共同的发病机理是引起视神经的传导功能障碍。,动眼神经损害,动眼神经损伤临床表现：1.眼肌麻痹 2.复视 3.瞳孔大小及瞳孔反射改变 一、眼肌麻痹 可分为周围性、核性、核间性、核上性四种。 1.周围性眼肌麻痹：上睑下垂，有外斜视、复视、瞳孔散大、光反射及调节反射消失，眼球不能向上、向内运动，向下运动亦受到很大限制。 2.核性眼肌麻痹：选择性损害个别眼肌功能，如内直肌、上直肌，而其他动眼神经支配的肌肉不受影响，多伴有邻近神经组织损害，常见于脑干的血管病、炎症、肿瘤。 3.核间性眼肌麻痹：临床多见的是一侧眼球外展正常，而另侧眼球不能同时内收，但两眼内聚运动正常。此因病变波及内侧纵束(如多发性硬化)，眼球水平性同向运动障碍引起。 4.核上性眼肌麻痹：破坏性病灶时，产生两眼同向活动障碍，即凝视病灶同侧，其特点为无复视;双眼同时受累;麻痹眼肌的反射性运动保存。,单动眼神经损害,1、后交通支动脉瘤？ 2、痛性眼肌麻痹？ 3、脑干梗塞？,面神经麻痹,（一）特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy） 又称贝耳（Bell）麻痹 （二）急性感染性多发性神经根炎（acute inflammatory polyradiculo neuritis） 又称格林巴利（Guillain-Barre）综合征（三）各种中耳炎、迷路炎、乳突炎等 可并发耳源性面神经麻痹，但多有原发病的症状与病史，如中耳炎或有耳痛， 外耳道异常分泌物；迷路炎而出现迷路水肿致眩晕、呕吐等，乳突炎则出现局部的红、肿、热、痛改变。 （四）急性传染性单核细胞增多症（acute infections lymphocytosis） 除有面神经周围性麻痹外，还有全身症状如发热、乏力、厌食等，周围血单核细胞显著增多。 （五）颅脑外伤（craniocerebral injury） 颅脑外伤后颅骨骨折可致面神经麻痹，具有明确的外伤史，有面部表情肌瘫痪的特点，颅骨（或颅底）X线摄片可协助诊断。乳突根治术较易损伤面神经，根据手术情况即可明确诊断。 （六）肿瘤（tumors） 脑干与小脑桥脑角的肿瘤除有面部表情肌瘫痪外，主要有听神经损害或其它颅神经同时受累、小脑性共济失调与上发底视乳头水肿、及长束受累的症状及体征。脑干诱发电位、X线、CT扫描等检查，可协助诊断。 （七）脑膜炎,后组颅神经,解剖定位：后组颅神经包括以下几组神经： A .舌咽神经 B.迷走神经 C.副神经 D.舌下神经 后组颅神经功能介绍： A .舌咽神经 舌咽神经几乎可看作纯感觉神经，舌咽神经除了支配舌后1/3味觉和腮腺分泌外，还和迷走神经共同支配咽部感觉和咽部肌肉单独舌咽神经受损表现为舌后1/3味觉和腮腺分泌明显障碍，迷走神经也同时受损，则咽部软腭和喉部感觉和肌肉都明显障碍，病人表现为声音嘶哑，吞咽障碍，咽部感觉减退或消失。,后组颅神经,B.迷走神经 迷走神经损伤产生的症状可分为三方面：运动障碍、感觉障碍、植物神经功能失调 运动障碍有失音、发音困难、吞咽困难、软腭运动麻痹和食道痉挛等，迷走神经是支配软腭和声带肌的运动神经。软腭麻痹造成进食时鼻腔反流和说话带鼻音。喉返神经麻痹造成喉麻痹，因声带肌麻痹声音嘶哑。植物神经功能失调：心率失常、胃扩张感觉障碍限于咽喉部喉部和外耳部，刺激性病变造成该区域的疼痛，毁损性病变造成感觉而消失。 C.副神经 副神经是纯运动神经，有脑神经和脊神经两个根。受到病变时出现痉挛斜颈，受损时可见患侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪。如周围性瘫痪则头不能转向健侧，患侧耸肩无力，出现垂肩 D.舌下神经 舌下神经也是纯运动神经，有延髓发出1015条神经根系合成一根神经有舌下神经经管出颅。与迷走神经伴行一段而入舌，支配舌肌运动。舌下神经中枢性损害由于受双侧皮质延髓束支配，表现不明显：而周围性损害是患侧舌肌萎缩，并有纤颤，伸舌时舌偏向患侧，缩舌时偏向健侧，有时说话笨拙。 咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经位于颅后窝，损伤的机会相对较少多因骨折线波及颈静脉及舌下神经孔所致，严重时可伴发面、听神经损伤。,球麻痹,球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓英语有两个翻译： medulla oblongata和bulb, 而bulb又有球。球状物的意思，因此又把延髓称为“球”，延髓麻痹成为“球麻痹”。延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经)，因病引起麻痹时，就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。所以，凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者，称为真性球麻痹。 而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配，而出现的延髓麻痹，称为假性球麻痹。,2019/8/6,21,可编辑,多数颅神经损害,中颅窝多数颅神经损害 与解剖有关： 海绵窦综合症 眶上裂综合症 眶尖综合征 颅内动脉瘤 与解剖无关： Tolosa-Hunt综合症,多数颅神经损害,后颅窝多数颅神经损害 与解剖有关： 球麻痹 枕骨大孔综合症 颈静脉孔综合征 听神经瘤瘤 Charcin畸形 偏侧颅底综合症 与解剖无关： 副肿瘤综合症、Wegener肉芽肿。,海绵窦（cavernous sinus）,（1）位置：蝶鞍两侧的海绵窦沟中. (2)构成：由硬脑膜的内侧脑膜与外侧骨内膜层间构成的不规则腔隙，左右各一，含结缔组织小梁.,（3）穿行结构： 在窦的外侧壁上，由上向下有动眼神经、滑车神经、三叉神经的眼支和上颌支，在窦的内侧壁上有颈内动脉和展神经穿过。,1.上矢状窦 2. 下矢状窦 3. 直窦 4. 横窦 5. 乙状窦 6. 枕窦 7. 海绵窦 8. 岩上窦 9. 岩下窦 10. 导静脉 11. 额头皮静脉 12. 眼上静脉 13. 眼下静脉 14. 内眦静脉 15. 面前静脉 16. 面深静脉 17. 翼静脉丛 18. 咽后静脉丛 19. 面后静脉 20. 面总静脉 21. 颈内静脉 22. 颈外静脉 23. 椎静脉 24. 锁骨下静脉,海绵窦与颅内、外静脉的交通十分广泛。向前经眼上静脉、内眦静脉与面静脉相交通；经眼下静脉与面深部的翼静脉丛相交通。向上经大脑中静脉与上矢状窦、横窦相交通。向后经岩上窦与乙状窦或横窦相交通，经岩下窦与乙状窦或颈内静脉相交通。向下经卵圆孔、破裂孔等处的导静脉与翼静脉丛相交通。,(4)特点,眶上裂综合征,眶上裂位于眼眶视神经的外侧，在眶上壁与眶外壁的交界处，由蝶骨大小翼组成。由此使中颅窝与眼眶相沟通。眶上裂的后端与眶下裂相汇合。第、脑神经及第脑神经的眼支、眼上静脉、脑膜中动脉的眶支和交感神经等穿过此裂。凡肯眶内或眶内有病变累及此眶上裂便可出现眶上裂综合征。,眶上裂综合征,（一）炎症表现 病人主诉眼眶受累区域疼痛，随即出现复视及不同程度的上睑下垂。眼球转动时感觉球后疼痛、眼球轻度突出。有时全身乏力或有低热。 （二）脑神经受累表现 检查发现第、脑神经及脑神经的眼支等麻痹，在临床上表现为眼外肌和眼内肌部分或完全麻痹，上睑部分或完全下垂，角膜知觉消失，上睑及前额皮肤知觉减退或消失。 （三）眼底表现 眼底检查视神经乳头可以正常或充血，视网膜静脉充血。,眶尖综合征,眶尖综合征(orbit apex syndrome)常见于炎症、肿瘤和出血，眼眶外伤也可引起。 1. 眶压增高 眶内出血或水肿引起，眼球突出。 2视力丧失 切割伤直接损伤视神经或水肿、出血使眶尖部压力增高。 3眼睑下垂及眼球固定 直接损伤眼外肌及其支配神。,眶尖综合征,4眼部知觉障碍。 5. 眼底改变 早期视乳头充血，静脉扩张；晚期视神经萎缩。 6. 穿孔伤 眼睑皮肤或穹隆结膜可见穿孔伤痕。 7. CT扫描 眶内不规则高密度区，波及眶尖部。如损伤海绵窦，形成劲动脉-海绵窦瘘，则见眼上静脉扩张,海绵窦综合征,Foix氏综合征，垂体蝶骨综合征，海绵窦血栓形成综合征。 Carvernous sinus thrombosis 海绵窦血栓形成-多由眶周、鼻部及面部的化脓性感染或全身性感染所致。病变累及一侧或两侧海绵窦。急性起病，发热头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出。动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第1、2支受损，瞳孔散大、光反射消失、眼睑下垂、复视、眼球各方运动受限或固定、三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜