爱耳日.pptx

,2016.3.3 国际爱耳日,“关注儿童听力健康”,江苏省人民医院耳鼻咽喉科 WHO预防聋和听力减退合作中心,第17次全国“爱耳日”活动主题,全球5%的人口(约3亿6千万人)伴 有聋度为残疾的听力损失,其中逾3千 2百万为儿童,主要分布在中低收入国 家，我国有460万,据世卫组织估算,约有60%儿童的听力 损失是可以避免的。,儿童听力损失的危害,语言发育迟缓,被社会孤立,贫困状况加剧,学习成绩不佳,受伤害的风险更高,耳朵是如何工作的？,人耳分成4个主要部分：,外耳,中耳,内耳,听觉神经,大脑,外耳捕获外界声音，并将其沿着外耳道传导至鼓膜。,声音振动鼓膜并传导至中耳。中耳由三个听小骨组成，槌骨，砧骨和镫骨，协助声音传导至内耳。,内耳（或耳蜗）由感觉细胞组成，它的独特功能使其能够获取声音的声调和响度信息。,听觉神经将声音信息从内耳传送到大脑的更高层次的处理中心。,耳朵是如何工作的？,外耳和中耳,耳鼓,中耳听小骨,耳蜗,听觉神经,大脑,耳蜗,耳朵是如何工作的？,听力图,响度 轻柔到响亮,频率： 低频 到 高频,正常听力,轻度听力损失,中度听力损失,中重度听力损失,重度听力损失,极重度听力损失,听力图,儿童听力损失的主要原因,01,02,早发现,03,早诊断,早干预,Protecting Hearing,保护儿童听力，刻不容缓,优生优育,新生儿听力筛查,学龄儿童定期听力检测,A,B,C,“早,发,现”,1.优生优育,先天性耳聋中有一半是遗传性耳聋 遗传咨询 母孕期保健,三级预防联动 阻断遗传聋,13,主要致聋基因,“一针致聋”基因；母系遗传,12SrRNA：药物敏感性耳聋基因,携带者应终身禁用耳毒性药物，以避免耳聋； 提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查，及早发现药物性耳聋敏感人群。,14,15,耳聋芯片在药物性耳聋预防中的应用,在中国聋儿康复中心，照片中的小女孩被检测出药物性耳聋，在专家的建议下，小女孩的母亲、阿姨、舅舅都进行了耳聋基因检测，都被诊断为药物性耳聋易感基因携带者，他们将终身禁用所有氨基糖苷类药物。,1555突变探针,线粒体A1555G 均质突变,15,16,所有被诊断为药物性耳聋基因突变的携带者，都将终身禁用 上面所列所有的氨基糖苷类药物，避免“一针致聋”的发生。,药物性耳聋可以主动预防,16,主要致聋基因,导致先天或后天性耳聋 对震荡高度敏感,PDS：大前庭水管综合征,提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查 PDS在聋人的携带比率约为14.5% PDS在听力正常人群中的携带比率约为1-2%,17,新生儿筛查 及早发现迟发聋,IVS7-2AG杂合,IVS7-2AG杂合,IVS7-2AG纯合,18,因说话不清，5岁才被发现。 父母均为PDS基因同一个位点杂合突变，女儿为这一位点的纯合突变。如果新生儿期进行基因检测，就可以早期发现和预防听力下降。如果母亲孕期进行基因检测，可以获得遗传咨询和生育指导。,19,PDS基因突变患者生活指导,2.新生儿听力筛查， 实现听力障碍“三早”,耳声发射（OAE）检测示意图,3.学龄儿童定期听力检测,“早诊断”,检测手段,诊断流程,MRI,听性 脑干,行为 测听,CT,耳声 发射,声导抗,纯音 测听,检测手段,行为测听：指给予受试者一个声刺激，观察测试者行为反应，从此了解其听力水平，适用于受试者年龄较小情况。,纯音测听计：需年龄在5岁以上；纯音测听是测试听敏度的、标准化的主观行为反应测听，它包括气导听阈和骨导听阈测试。,声导抗：是客观测试中耳传音系统和脑干听觉通路功能的方法。检查基本项目主要包括：鼓室导抗图、静态声顺值及镫骨肌声反射。,耳声发射仪：耳声发射是一种产生于耳蜗，经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量。主要用于检测内耳外毛细胞功能。,听性脑干诱发反应：与其他听力学检查结合用于鉴别听力损失性质；最常用于检查有无耳蜗后病变,“早干预”,助听器 人工耳蜗 康复教育,药 物：中耳炎或突然听力下降可用药物治疗 助听器：双侧感音神经性聋选配气导助听器 双侧外耳道闭锁选配骨导助听器 人工耳蜗： 双侧重度感音神经性聋可行人工耳蜗（CI）手术,听力损失干预方法,鼓膜(切开)置管术 Myringotomy with Tympanostomy Tube Insertion,助听器,助听器种类多种多样，价格也千差万别，助听器的好坏关键在于验配准确性 儿童表达能力弱，检查起来不易配合，另儿童听力有一定波动性，一次检查不能轻易下结论 佩戴助听器12个月后，再去医院进行听力测试，以便及时调整 家长应坚持对孩子进行语言训练,人工耳蜗,1999年1月，江