课件：骨与软组织肿瘤.ppt

骨与软组织肿瘤,Bone & soft-tissue Sarcoma,尤文肉瘤,尤文肉瘤家族肿瘤,包括： 典型的未分化尤文肉瘤 非典型的分化差的尤文肉瘤 分化好的PNET（具有明显神经外胚层分化）,概 述,高度恶性小圆型细胞肿瘤 起源于骨髓未成熟网状细胞的骨附属组织的原发性恶性骨肿瘤 多见于10-20岁青少年 男性多于女性 最常见部位：股骨,病 理,病理:高度恶性小圆型细胞肿瘤,临床表现,主要症状：局部疼痛，局部肿胀 体征：局部体征 血行转移 双肺肺功能不全 椎体骨截瘫,诊断与鉴别诊断,诊断 鉴别诊断,X线，胸片 CT/MRI SPECT 血清乳酸脱氢酶预后指标 急性骨髓炎、骨淋巴瘤、转移瘤等鉴别，依靠病理,综合治疗原则,提高生存率和局控率，尽量保全功能和减少治疗的并发症 治疗方式对患者功能恢复和心理影响 治疗:手术+局部放疗+多药联合化疗,放 疗,照射范围: 长骨中心、其他骨 受侵骨全长（股骨颈除外）和软组织肿块,放 疗,照射范围: 长骨偏心肿瘤 邻近骨骺端，不包括远侧骨骺端,放 疗,照射范围: 瘤床外放1.52cm 残留需包括整个手术切口 残留局部推量,放 疗,剂量： 常规分割 GTV DT60Gy CTV DT50Gy 椎体肿瘤， DT45Gy,放 疗,照射技术: 四肢肿瘤 前后对穿野照射 表浅部位肿瘤 高能x线和电子线混合 照射 盆腔肿瘤 注意保护直肠、膀胱 椎体肿瘤 整个椎体，保护脊髓,软组织肉瘤,起源于胚胎中胚层的机体间质组织 局部侵袭性生长，易发生血行转移 占成人恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15% 种类繁多，超过100种,概述,广义：骨肉瘤和骨周软组织肉瘤 软组织肉瘤分类： 内脏（胃肠和泌尿生殖系统） 非内脏（头颈、躯干、四肢的肌肉，筋膜，脂肪，胸膜，滑膜和结缔组织等）,组织学分类,环境因素 化学物质暴露 辐射 慢性淋巴水肿 慢性感染 遗传学病因：NF1，Rb1 分子病因学,病因学,综合治疗的5年生存率为60%70% 20%的局部复发和40%的远处转移导致死亡,总体疗效,四肢及躯干的软组织肉瘤 后腹膜软组织肉瘤,发生部位,临床表现,发生部位的特征，从局部肿块到相应的压迫症状 一般不发生区域淋巴结的侵犯 血行转移多见，肺转移最常见，80%发生于诊断后2-3年,临床表现,早期诊断的概率：四肢躯干外周神经和植物神经肉瘤腹膜后肉瘤胸腔内肉瘤 组织学依据（活检） 肢体肉瘤首选MRI 腹膜后或腹腔内：CT G1/G2， 5cm者胸部CT,诊断程序,GX 分级未能评价 G1 良好分化 G2 中等分化 G3 不良分化 G4 未分化,组织学分级,T分期 T1 肿瘤最大径5cm T1a 浅部肿瘤 T1b 深部肿瘤 T2 肿瘤最大径5cm T2a 浅部肿瘤 T2b 深部肿瘤,外科手术 外科与放射治疗的综合治疗 化疗（晚期、巨块等高危因素）,治疗,单纯局部手术：复发率60%-90% 广泛局部切除术：复发率25%-50% 根治性手术：复发率15%-20% 截肢术：复发率5%-15% 治疗模式转化：从根治策略向保存肢体联合以计划性放疗和化疗的方向转换,手术治疗,疗效提高 70年代初期，生存率25%-30% 单纯手术 近10年，5年局控率80%-90%，生存率60%-80% 手术+放疗+化疗,放疗与手术的综合治疗,化疗没有成为局部复发相关的预后因素，但关系远处转移 辅助化疗尚不是标准治疗的部分 大肿瘤，高分级，深部位（躯干）不能切除，首次复发考虑化疗+广切+放疗 临床C-期考虑新辅助化疗消灭隐匿转移灶 -B期不考虑化疗,化疗,放射治疗,在高分级，大肿瘤患者中可能意义更大 提高完整切除可能性 降低活力，减少种植和播散可能 照射范围必须广泛，包括所有亚临床病灶,术前放疗理论依据,术前放疗,适应症 肿瘤体积较大（15cm）或分化程度差； 术前估计肿瘤难以彻底切除； 需要截肢才能获得手术阴性切缘者。,放疗方案有充分的临床依据 照射范围大 放疗敏感性受影响 伤口延迟愈合，延误放疗时机,术后放疗,术后放疗,适应症 局部肿瘤切除后不准备扩大切除者； 估计手术切除可能不彻底者； 广泛性切除术后仍有残留者； 计划以广泛性切除术代替截肢术或半骨盆切除术者； 多次术后复发，有复发倾向者。,术中定位靶区更精确 对于肿瘤负荷大，乏氧可能的区域剂量高 靶区外剂量迅速跌落,近距离照射,放疗剂量,术前放疗 DT4050Gy/4-5周，2-3周后手术,术后放疗 DT5070Gy/5-7周，伤口愈合后即开始（3-6周） 大野剂量需50Gy，缩野瘤床60-62Gy，高复发危险区域达65-70Gy,放疗技术,肢体照射不应包括全周、应保留一定的宽度和体积不被照射。 不能横贯肢体，尤其下肢，留有2-3cm边界分级缩野。,肢体照射可用前后两野或两个侧野照射，但最好用多野交叉照射。,放疗技术, 照射野宜超过肿瘤边缘510cm，放射50Gy缩野适当加量。 髌骨等易碰撞部位尽量避免照射或减少照射量。 关节区的照射量适当减少。,骶骨骨肉瘤治疗计划,急性反应,皮肤反应： 放疗随后应用更生霉素或阿霉素， 容易出现回忆性的皮肤反应。 严重骨髓抑制： 放疗与化疗同时应用； 放疗照射野覆盖大面积骨髓。,晚期反应,皮肤：皮下组织纤维化、溃疡坏死 肌肉：肌肉纤维化，运动功能受限 脊柱：侧弯、变形 四肢：发育不全、短缩、变形 脊髓：放射性脊髓炎,重在预防，布野要遵循临床剂量学原则,放射性损伤关键是预防： 一是肢体病变照射时不要照全周，一定要保留一定的宽度不受照射； 二是随着剂量的增加应及时缩小野照射至相应剂量。,第二肿瘤 资料表明儿童放疗后出现第二个恶性肿瘤为正常儿童发病率的4.64倍，潜伏期1520年，好发在甲状腺、脑和乳腺 放化联合