课件：脉管病变的基本概念及鉴别.ppt

血管瘤与脉管畸形,Hemangioma and vascular malformation,葛 光 治,脉管系统,动脉：内膜为内皮细胞，中膜平滑肌 、 弹性纤维和胶原纤维，外膜疏松结缔组织。 静脉：内膜、中膜、外膜 毛细血管：内皮细胞、基膜 淋巴管：管壁与静脉相似，但内皮细胞间隙很大,在胚胎的早期，原始脉管为单纯的内皮细胞组成的管状结构，分布于间质中，形成致密的网。（A、V、淋巴管没有区别） 随着各个器官的发育，原始的脉管网逐渐分化并分别形成与器官和组织相连的动脉、静脉和淋巴管，包绕在原始脉管处的间质则分化为血管的肌层和外膜的结缔组织。在分化过程中，上述组织的任何异常都可以形成肿瘤。,在胚胎早期 脉管结构 周围间质,发育后 动脉 静脉 淋巴管 血管的肌层 外膜的结缔组织,发育异常,病变,脉 管 病 变,血管瘤（benign tumor） 血管畸形 静脉畸形 微静脉畸形 动静脉畸形（AVM） 毛细血管畸形（毛细血管扩张） 淋巴管瘤 （毛细管型、海绵状型、囊型） 动脉病变 狭窄性病变（炎性、栓塞等） 扩张性病变（动脉瘤) 动脉夹层（内膜撕裂） 血管球瘤（血管球错构瘤 良性） 血管恶性肿瘤（血管内皮瘤、血管肉瘤等）,脉管性疾病,血管瘤,脉管畸形,血管畸形,淋巴管畸形,脉管性病变旧分类,血管瘤：毛细血管型血管瘤 海绵状血管瘤 蔓状血管瘤 淋巴管瘤：毛细管型淋巴管瘤 海绵状型淋巴管瘤 囊肿型淋巴管瘤 混合型淋巴管瘤,脉管性疾病的现代分类,血管瘤 hemangioma 浅表性血管瘤 superficial hemangioma 深部血管瘤 deep hemangioma 混合型血管瘤 compound hemangioma 脉管畸形 vascular malformation 静脉畸形 venous malformation 微静脉畸形 venular malformation 动静脉畸形 arteriovenous malformation 淋巴管畸形 lymphatic malformation 混合性脉管畸形 mixed malformation,脉管性疾病的新旧分类对照,旧分类,毛细血管型血管瘤 海绵状血管瘤 蔓状血管瘤 毛细管型淋巴管瘤 海绵状型淋巴管瘤 囊肿型淋巴管瘤 混合型淋巴管瘤 淋巴血管瘤 混合型血管瘤（皮肤葡萄酒色斑伴海绵状血管瘤）,新分类,浅表型血管瘤、微静脉畸形（中线型微静脉畸形和葡萄酒色斑） 静脉畸形、深部血管瘤 动静脉畸形 微囊型淋巴管畸形 微囊型淋巴管畸形 大囊型淋巴管畸形 微囊型淋巴管畸形 混合性脉管畸形（静脉淋巴管畸形） 静脉微静脉畸形,淋巴管瘤,淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤。淋巴管瘤内可有自发性出血，产生巧克力囊肿。 常见儿童及青少年，好发于舌、唇、颊及颈部。 毛细管型、海绵状型及囊肿型，毛细管型由淋巴管扩张而成，此扩张的淋巴管内含有淋巴液；海绵型者淋巴管扩张更为严重呈多个囊腔状；囊肿型淋巴管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成，其扩张形成多房性较大囊腔，囊腔内充满淋巴液，故此型又称囊状水瘤。,淋巴管瘤,影像表现 超声：多数肿瘤形态不规则，边界不清，内部回声不均匀，散在无回声区。 CT：为圆形或椭圆形肿块，边界清楚，密度可均匀或不均匀，增强后轻度或明显强化。 MR：在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，若有出血，T1WI与T2WI均为高信号。,诊断 1.瘤体外观特征（肿块、“蛙卵”状等）。 2.深部之淋巴管瘤为柔软包块，无压痛，无压缩性，穿刺能吸出淡黄色液体。 3.影像诊断：部位、管内淋巴液、边缘、病变范围。 4.病理组织学检查确诊。 治疗措施 1.手术治疗为主。 2.可辅助使用低温、镭射等治疗手段。,淋巴管瘤,血管瘤,定义：是由血管组织构成的一种良性肿瘤，基本结构主要是由扩张增生的血管或充满血液内壁衬复以内皮细胞的间隙和腔窦所构成。以血管内皮细胞的增殖和大量的毛细血管为特征。 旧形态学分类：毛细血管型血管瘤 海绵状血管瘤 蔓状血管瘤,组织学特点,毛细血管瘤：毛细血管丛 组成。多见于婴儿皮肤。 海绵状血管瘤：小静脉迂曲扩张并汇集在一处合脂肪构成，其形态、质地均似海绵，故名。多位于皮下、肌肉、少数在骨骼、内脏等。 蔓状血管瘤：由较粗的迂曲静脉血管构成，也可由动脉或动脉静脉瘘。发生在皮下、肌肉，还可侵入骨组织，范围较大，甚至达整个肢体。 混合性血管瘤,血管畸形,畸形的小静脉、静脉、毛细血管或淋巴管腔。以血管为主的脉管发育畸形，而血管内皮细胞是正常的。 特点：1、畸形或扩张的脉管结构 2、缓慢扩张体积增大（细胞体积增加、官腔直径增加、内皮细胞正常） 3、脉管内代谢和换代正常成熟的扁平血管内皮细胞,血管瘤和血管畸形 临床表现、鉴别与治疗,毛细血管瘤 (浅表血管瘤、微静脉畸形）,1、多见于儿童，很多在出生时即可发现。 2、最多见于面、颈部，四肢躯干较少，位皮肤内，不侵入皮下组织。 3、局限性毛细血管瘤称草霉痣，最为常见，呈现单个鲜红色或暗红色病变，直径数毫米至23cm，边界清楚，压之不褪色，有的在5岁内可自行消退。 4、广泛性毛细血管病称葡萄酒色斑痣，呈大片鲜红或暗紫斑片，压之褪色，成年后一般不扩大或消退，主要影响美观。,毛细血管型血管瘤,由增生的毛细血管组成，血管内皮呈立方形或上皮样，血管腔内含有红细胞,海绵状血管瘤 （静脉畸形、深部血管瘤）,1、呈现形状不规则，界限不清，扪之柔软，可被挤空的隆起团块。皮肤颜色可正常或呈蓝色。 2、多见于四肢、躯干及面、颈部。肝、胃肠道也有，但较少见。 3、成年人发病率较毛细血管瘤高。 4、有局限性和弥漫性二类，后者可侵及整个肢体。它可侵及肌肉甚至骨皮质、关节腔，以致影响功能。 5、继发局部血栓形成可产生疼痛，扪之有结节状。,海绵状血管瘤,增生的薄壁血管呈明显扩张，腔内充满血液,蔓状血管瘤（静脉畸形、AVM）,1、是一种盘曲似蚯蚓状的有搏动的血管瘤，可扪及震颤，听诊可闻及血管杂音。 2、多见于成年人。 3、头部、面颈部及四肢多见。 4、有的病人可有外伤史。 5、头部蔓状血管瘤由于搏动使患者感觉难受，也可引起头痛、耳鸣。也可侵蚀颅骨，进入颅内，并与脑膜血管沟通。 6、肢体蔓状血管瘤可使患肢增长，功能障碍。 7、瘤体内血液含氧量增高。,蔓状血管瘤,影像表现,海绵状血管瘤 超声：回声均匀偏强，中等衰减，边缘光滑，压迫变形，彩色多普勒无血流信号。 X线：软组织肿块影或不规则的多条状或斑片状影，密度大小不一，钙化或静脉石。 CT：软组织肿块影，边缘光滑，境界清楚，密度均匀一致，有时可有直径约35mm的高密度静脉石，周围软组织受压。增强特征性：”渐进性强化“或均匀强化，持续时间长。 MR：T1等或稍低信号；T2明亮的高信号，随TE时间的延长可有灯泡征，信号均匀，边缘有低信号包膜。,海绵状血管瘤影像表现的基本病理,1、由缺少肌层和弹力层的薄壁海绵状血窦组成，其间有增生的间质组织，常伴有钙化和含铁血黄素沉着。 2、一般无明确的直接供血动脉和引流静脉，血管造影和血管成像显示率低。 3、因病灶内的血管样结构缺乏肌层和弹力纤维，血流动力不足，病灶内造影剂的排空慢。 4、瘤体内的组成成分不同，病灶可全部强化，边缘强化而中心不强化或无明显强化。 5、有明确的局部病变，却无明显的占位效应和周围的瘤周水肿。,蔓状血管瘤,超声：彩色多普勒可以明确分型，但不能表现病变范围及邻近结构的关系。 X线：多凹凸不平或浅分叶状软组织影，密度均匀，少数可钙化。 CT：AVM的大小、部位、有无钙化、出血、缺血、血凝块不同 平扫 大多数表现为高低混杂密度影，无占位效应（低密度为血管、坏死或囊变，高密度为出血、钙化） 增强 不均明显强化，边缘清，偶见迂曲的血管，CTA效果好。 MR：薄壁囊状，流空效应或血液影，动静脉瘘血流缓慢T1中等信号，信号不均匀，T2高信号，增强可明显显示边界范围及引流血管。 DSA：诊断金标准，可显示供血动脉、畸形血管和引流静脉。,蔓状血管瘤（AVM)影像表现的基本病理,1、异常扭曲、扩大且管壁极薄、管径粗细不均的血管团。动静脉直接相连，两者之间无毛细血管网。 2、可自发出血或血栓形成，含铁血黄素沉着，陈旧者可有钙盐沉积。以及由此刺激病灶周边的组织增生可形成包膜。 3、占位效应轻，造影可直接显示异常强化的血管团或扭曲的血管，其周围可见供血动脉和引流静脉。,动静脉畸形,血管畸形显微镜图像显示出扩张、扭曲、类蠕虫的血管通道,3D-CTA右侧面颊部AVM,发育性静脉异常,脑内 颅脑静脉因局部缺乏平滑肌和弹力纤维 （出血、血栓或动静脉分流 ） 扩张、变形，有时可见血栓，静脉管壁增厚 CT 影像表现不明显，出血 MR 特征性的小的脑内静脉辐射状排列，合并成一条或几条增粗的引流静脉，形状象伞的骨架或水母，沿静脉走行，可显示全貌。,毛细血管扩张症,血管畸形的一种，扩张的血管，管壁无平滑肌和弹力纤维成分 Rendu-Osler-Weber综合征（朗奥韦病）：遗传性出血性毛细血管扩张症，有皮肤、内脏粘膜等多脏器、多系统的毛细血管扩张出血。 现有报道肿瘤放疗后继发毛扩症（坏死、血管内皮损伤、小血栓形成血管闭塞侧支开放毛细血管扩张）,血管瘤与血管畸形区别,血管瘤 1、出生之后（1岁内）经过快速增生，稳定后逐渐消退 2、男：女=6：1 增殖：大量内皮细胞和肥大细胞 消退：内皮细胞凋亡，病变萎缩 结构：管腔变少变大，出现纤维脂肪组织 压迫改变，很少有增生肥大 Kasaboch-Merritt综合症 界限分明，间质染色,血管畸形 1、出生后即存在，随年龄增长而缓慢扩张，无快速增长亦不消退 2、男：女=1:1 增殖：内皮细胞增殖周期正常，仅见成熟的内皮细胞肥大 消退：内皮细胞换代频率正常，不会自然消失 结构：畸形的小静脉、静脉、毛细血管或淋巴管腔 肥大或发育不良 静脉淤滞，局限性凝血病 血管扩张，有静脉石,临床特征 生物学特征 骨骼 血液学改变 放射学造影,治疗原则,毛细血管瘤：手术切除，液氮冷冻及X线照射治疗。 海绵状血管瘤：5%鱼肝油酸钠或40%尿素等硬化剂瘤内注射治疗，也可用液氮冷冻及手术治疗。 蔓状血管瘤、AVM：手术切除，但术前最好做血管造影，估计手术范围和手术大小。 发育性静脉畸形 毛细血管扩张,血管瘤和血管畸形相关综合征,Rendu-Osler-Weber综合征（朗奥韦病）:遗传性出血性毛细血管扩张症. Klippel-Trenaunay-Weber综合征：（骨肥大性静脉曲张)为一种先天静脉畸形病变，即病肢范围不等的血管痣，自幼病肢的静脉曲张，病肢所有组织均