儿科疾病川崎病.ppt

,儿科学,川崎病,SyndromeKawasaki Disease,PEDIATRICS,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,内容提要,全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS）,为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响 中动脉,1967年以前称婴儿结节性多动脉炎,1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导,概 述,1976年我国首例川崎病报导 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁 男:女=1.5:1 发病率逐年增多，居继发性心脏病首位 呈散发或小流行 20%发生冠状动脉损害（CAL）,概 述,感染 细菌 病毒 尼克次体 ,病因和发病机制,病因不清,遗传背景 家族发病 双胎发病 ,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,病因和发病机制,发 病 机 制,Ag:抗原 Super-antigen:超抗原 MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR Vchain:T细胞受体可变区链,病因和发病机制,发 病 机 制,病因和发病机制,发 病 机 制,血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,病理学改变,发热:持续1 2周或更长,抗生素治疗无效 球结合膜充血,无脓性分泌物 口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皲裂,临床表现,口唇皲裂,掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮 颈淋巴结肿大,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,临床表现,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,临床表现,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常； 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）； 少数可有心肌梗死。,心脏表现,间质性肺炎； 无菌性脑膜炎； 消化道症状, 关节炎等。,其他表现,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时血小板； 急性炎症反应指标升高； 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE 心电图：ST-T改变； 胸片：可呈间质性改变。,实验室检查,急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,左侧冠状动脉扩张,动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤,超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,四肢：掌跖红斑，肢端硬肿， 指趾端脱皮 皮肤：多形性红斑 眼结膜：充血 唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、 杨梅舌 颈淋巴结：肿大,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注射完，发病10天内使用,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗,治 疗,双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要 时行冠状动脉搭桥术,为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%25% 多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有管壁 增厚和功能异常 复发率为1%2% 无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、 12、24月作全面 检查，（体格检查、EKG、UKG） 有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应 612月一次长期随访,预 后,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a project