课件：颅脑和脊髓先天性畸形课件.ppt

颅脑和脊髓先天性畸形,南方医科大学第二临床医学 院外科学教研室 柳晓秋,第一节 先天性脑积水 Congenital Hydrocephalus,概念 ：婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量聚集于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。,脑脊液循环,脑脊液循环通路 容易阻塞位置：中脑导水管、四脑室正中孔、侧孔，基底池蛛网膜,脑积水的分类,非交通性脑积水 脑室系统梗阻所致 交通性脑积水 梗阻部位在脑脊液流出脑室后的更远端,病 因,产伤后颅内出血 颅内感染性疾病 先天畸形 Dandy-Walker畸形:第四脑室中孔和侧孔闭锁 Arnold-Chiari畸形：小脑扁桃体下疝畸形,脑积水的临床表现,脑积水的影像学表现,临床表现,头围增大，额顶突出，囟门扩大，颅缝增宽， 晚期落日征，叩诊有破罐音 头颅的透光性 在重度脑积水如脑外套（皮质、白质）厚度不足时，用强光手电筒直接接触头皮颅骨，如透光有亮度则为阳性，如为血肿则为阴性。 视神经乳头萎缩 智力减弱，伴有抽搐发作,诊 断,先天畸形？后天获得性？ 病史：生长发育史、发热史、系统性疾病史、母亲、家族史 临床表现：除脑积水外的神经系统症状或体征偏瘫、肌张力异常等 辅助检查 CT：颅骨情况，是否合并有颅骨发育异常 MRI：了解脑发育，脑室梗阻，合并症等情况 ECT：帮助明确脑脊液是否存在吸收障碍,治 疗,1 解除梗阻因素 2 建立旁路引流 Torkidsen手术 侧脑室-枕大池分流 第三脑室造瘘术：终板、三脑室底造瘘术 3 分流术 腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术 仅适用于交通性脑积水 脑室-腹腔分流术 脑室-心房分流术,并发症,（1）堵管：原因 （2）感染 一旦感染，需取出分流管 （3）断裂,第二节 颅裂和脊柱裂 Cranium bifidum / Spina bifida,颅裂和脊柱裂的概念 均分为显性和隐性,颅裂的分类,脑膜膨出 脑膨出 囊状脑膜脑膨出 囊状脑膨出,临床表现和诊断,好发部位：多发于颅骨中线部位，好发于枕部和鼻根部 颅底膨出的表现 颅盖膨出的表现 CT、MRI的表现,脑膜膨出的CT表现,治 疗,尽早手术，想方法修补,脊柱裂,好发于腰骶部，可分为： 脊膜膨出 脊髓脊膜膨出 脊髓膨出：脊髓外露,临床表现及诊断,背部中线一囊性肿物，随年龄增大而增大，表面皮肤可有改变，可合并皮毛窦 脊髓、神经丝受压表现：下肢瘫痪，大小便不自知 X线及CT了解脊柱情况 MRI了解膨出物内容，膨出物周围结构,治 疗,手术修补，生后1-3个月内合适 注意合并有肿瘤的处理，,第三节 狭颅症 Craniostenosis,概述 正常颅缝闭合时间 狭颅症概念 病因不明,临床表现,（1）头颅畸形 所有颅缝均过早闭合：尖头畸形、塔状头 矢状缝过早闭合：舟状头、长头畸形 两侧冠状缝过早闭合：短头畸形、扁头畸形 一侧冠状缝过早闭合：斜头畸形,临床表现二,（2）脑功能障碍和颅内压增高 智能低下、精神萎靡、易激动、肌张力改变 颅内压增高症状 （3）眼部症状 眼眶变浅，突眼和分离性斜视，合并其他发育畸形,诊 断,临床表现 X线头颅平片：过早骨缝闭合，颅内压增高征象,治 疗,生后6个月内手术预后好 切除过早闭合的骨缝 切除大块骨质减压,第四节 颅底陷入症 Basilar invagination,概述及病因 枢椎齿状突高于正常，甚至突入枕骨大孔，造成枕骨大孔空间变小，局部神经受压。 多因先天发育畸形导致,临床表现,多在成年后出现症状 症状多缓慢：颈神经根、后组颅神经受损的症状，小脑症状。 严重者有颅内压增高的表现,诊 断,X线片 Chamberlain线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线 正常者枢椎齿状突低于此线，高出3mm即可诊断颅底陷入症 MRI可显示是否合并小脑扁桃体疝，陷入骨质的压迫位置及程度,治 疗,手术指征：临床症状明显 手术方法：广泛枕下减压，注意安置体位时有风险！,小 结,颅脑和脊髓先天性畸形包括很多内容，本节主要介绍临床上相对常见的几类疾病。脑积水是很多疾病的共同病理过程，本章通过介绍先天性脑积水使大家对脑积水形成一定得认识。脊柱裂、狭颅症、颅底陷入症常不单独存在，认识和了解这些疾病的表现及基本处理方法对今后的工作大有裨益。,思考题,成人脑积水分类和临床表现 ？,谢 谢！,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a p