课件：甲旁亢棕色瘤与骨饥饿综合征陈谢.ppt

骨饥饿综合征,病史,一般资料：谢某、男性、55岁； 主 诉：摔倒致右侧下肢疼痛伴功能障碍8天 于2018-4-1入院,现病史,患者诉8天前凌晨5点起床上厕所摔倒致右下肢疼痛，呈持续性剧烈疼痛，伴肿胀及活动受限，无皮肤受损，无出血及瘀斑，当时神志清，有阵发性咳嗽，无痰，无胸闷、气促，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无腹痛、腹胀，无腰痛，无肉眼血尿，无四肢抽搐及大小便失禁，3小时后就诊于福建邵武市立医院，行X线片示：1.右股骨上段粉碎性骨折；2.腰椎退行性变伴第五腰椎前度滑脱；3.骨盆未见异常。DR：1.双肺纹理增多；2.考虑双侧多发性肋骨转移性骨肿瘤并累及胸膜。甲状腺彩超：1.甲状腺右叶近峡部低回声结节-T1-RADS分类：3-4a；2、甲状腺多发结节T1-RADS分类：3；3.双侧颈部淋巴结可见。行补充钙质、止痛、皮牵引后症状有所好转。考虑经济状况，故转回户籍所在地治疗，门诊拟“1.右股骨上段病理性骨折；2.甲状腺多发结节；3.腰椎退行性病变；4.腰椎滑脱（第五腰椎前1度滑脱）；5.骨质疏松；6.甲状旁腺功能亢进？”收住我科，自患病以来，患者精神、睡眠一般，纳差，大小便如常，体力下降，体重无明显变化。,既往史,既往“高血压”病史，否认“糖尿病、肺结核”等病史，无药物过敏史，余无特殊。,查体,体查：T 36.5，P 92次/分，R 20次/分，BP 115/75mmHg，专科检查：脊柱外观无畸形，生理弯曲存在，各棘突无压痛；骨盆挤压征阴性，右大腿上段肿胀，有压痛，纵向叩击痛，于肿胀明显处能扪及骨擦感，未见明显缩短，可见异常活动，右膝、踝、各趾关节活动尚可，右足背动脉搏动正常，肢端活动、感觉、血运可，余肢未见明显异常。,影像学资料,右股骨X片：右股骨上段粉碎性骨折（病理性）,影像学资料,右膝关节正侧位片：右膝关节退行性改变，右膝关节诸骨骨质疏松。右股骨、右胫腓骨上段骨质改变：不排除骨转移，建议CT检查,影像学资料,胸部X片：双肺感染性病变，双侧多发肋骨骨质破坏并软组织肿块形成，考虑转移瘤，建议结合CT检查。,影像学资料,胸部CT：所示双侧肱骨头、右锁骨、双侧多发肋骨骨质破坏并软组织肿块形成：考虑恶性肿瘤（转移瘤可能）,影像学资料,全身骨显像：1.全身骨骼放射性摄取异常增浓，尤以颅骨为甚，放射性分布不均匀，结合临床，考虑甲旁亢所致，建议甲状旁腺显像；2.右侧股骨上端形态不连续，考虑骨折可能。 甲状腺彩超：甲状腺峡部偏右侧非均质低回声区:TI-RADS 4a级 建议细针穿刺活检，甲状腺双侧叶多发结节：TI-RADS 3级，甲状腺右侧叶中下极后方混合回声区：甲状旁腺增生？,治疗,患者于04-13连续硬膜外麻醉下行右股骨上段病理性骨折股骨内髓内钉内固定+甲状旁腺切除术,术后影像资料,右髋关节X片：右股骨上段、右髂骨及髋臼骨质改变：不排除骨转移，建议结合CT检查。右股骨上段骨折内固定术后改变，建议复查。,2019/8/20,13,可编辑,病理,病理,实验室资料,肝功能：总蛋白 56.9 g/L ，白蛋白 30.3 g/L ，白球比例 1.1 ，碱性磷酸酶 795 U/L ； 无机磷 0.55 mmol/L ，,实验室资料,手术,手术,问题,患者甲状旁腺切除术后PTH水平恢复正常后再次升高、持续低血钙的原因是什么？,骨饥饿综合征,骨饥饿综合征(hungry bone syndrome，HBS)是原发性甲 状旁腺机能亢进症术后一种相对少见的并发症，经甲状旁腺腺瘤切除术后持续性低血钙、高甲状旁腺激素，经大量补钙及维生素D后逐渐恢复正常； 发生率13-30%； 临床表现：低钙相关的神经肌肉激惹性增加。,治疗,大量补充钙剂及维生素D， 有报道需每天补充612 g元素钙，最初需静脉补充，但口服补钙尽可能提前； 骨化三醇是首选的维生素D制剂，一般建议0.25-1.0ug/d,危险因素,高龄、尤其绝经后女性患者 低水平的活性维生素D 术前血清ALP、PTH 水平，术前骨代谢指标高转换等 ALP是观察骨饥饿综合征的一个重要 指标，该酶可直接反映成骨细胞的活性 或功能状况是目前 用于评价人体骨矿化障碍的最佳指标 肾功能：伴有肾衰 甚至透析的患者 肿瘤大小及甲状旁腺机能亢进相关性骨病 文献报道在伴有甲状旁腺机能亢进相关性骨病患者 HBS发生率为2590，而不伴有者发生率为06,预防,术前纠正维生素 D不足可降低骨转换，而不会加剧高钙血症，术后可降低 HBS的发生 尽管在高钙血症的患者中使用维生素D可能并不安全，但在血钙正常的继发及三发性甲旁亢患者中作用肯定 双膦酸盐抗骨吸收，对HBS预防将发挥潜在有益的影响 术前尽量给予充足的准备时间，有专家提出如没有高钙危象及禁忌证，建议术前准备时间2周，术后及时、大 量补钙对HBS的预防至关重要 同时也要考虑到一些药物的影响，比如避免使用质子泵抑制剂等 对HBS高风险患者，需