课件：肾小管酸中毒病例讨论.pptx

,重症医学科病例讨论系列,PPT模板下载：/moban/ 行业PPT模板：/hangye/ 节日PPT模板：/jieri/ PPT素材下载：/sucai/ PPT背景图片：/beijing/ PPT图表下载：/tubiao/ 优秀PPT下载：/xiazai/ PPT教程： /powerpoint/ Word教程： /word/ Excel教程：/excel/ 资料下载：/ziliao/ PPT课件下载：/kejian/ 范文下载：/fanwen/ 试卷下载：/shiti/ 教案下载：/jiaoan/,患者游某某，男性，62岁。 主诉：因“尿黄、皮肤巩膜黄染7月余，PTCD术后4月余，乏力1天”入院。 现病史：患者于2016年12月下旬无明显诱因出现尿黄，自觉皮肤瘙痒，当时未予以重视及特殊检查处理，逐渐瘙痒加重频繁，皮肤巩膜逐渐出现黄染并加重，2017年2月到浏阳市人民医院检查考虑“梗阻性黄疸、胆管癌可能”，建议其到上级医院手术治疗。,病史资料,患者3月前先后到湖南省人民医院及湘雅二医院住院检查治疗，在湘雅二医院2017年3月7日行PTCD术，术后抗感染、护肝、护胃、止血及对症支持治疗后黄染逐渐消退。考虑后续手术风险患者及家属拒绝手术治疗回家休养，每天引流胆汁约400-600ml。2017-6-19患者出现胆汁引流量减少，每天约160-200ml，伴畏寒、发热，在当地诊所予以输液治疗无效，并逐渐加重，并出现全身乏力，到湘雅二医院门诊就诊，建议住院治疗，由于无床位，患者于前来我院就诊，急诊以“胆管CA？PTCD术后”收治我院。,病史资料,（2017-6-19）急诊查头胸部、上腹部CT示：1、双侧侧脑室旁多发腔梗；2、慢性支气管疾患并右肺中叶及左肺下叶感染；3、左肝肝内胆管扩张，扩张胆管边缘似可见密度减低灶，原因待查，建议MRI增强扫描。 （2017-6-19）血常规：白细胞 24.83109/L 血小板 390.00109/L 中性细胞比率 90.44 %，中性细胞数 22.46109/L； C-反应蛋白 125.08mg/L； 降钙素原为3.9ng/ml； 考虑肺部感染合并胆道感染，予以头孢曲松2.0g Q12h抗感染后于6-27予以更换PTCD管，患者病情好转于2017-6-29出院。,病史资料,2017-08-01 日下午患者觉身体倦怠，且逐渐加重，至2日下午16时肢完全无力，不能行走，双手不能上抬，在当地医院输液后未见好转，遂到我院就诊，急诊以“梗阻性黄疸PTCD术后”收住院。入院时患者全身乏力，皮肤巩膜轻度黄染，尿黄，未诉畏寒发热，食纳夜寐欠佳，大便黄白色，小便赤黄。 既往史：否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史,否认外伤、输血史,否认食物、药物过敏史。,体格检查,体温:36.4,脉搏:64次/分,呼吸:20次/分,血压:117/66mmHg。 发育正常,营养中等,慢性肝病面容,神志清楚,精神较差,被动体位,查体合作,问答切题,全身皮肤粘膜轻度黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形、双眼睑无浮肿,眼球活动自如,无外突,结膜无充血及水肿,巩膜黄染,唇无紫绀,口腔粘膜无出血点,伸舌居中,无震颤,咽部无充血,扁桃体无肿大,无脓性分泌物。无颈静脉怒张,甲状腺无肿大,无血管杂音,气管居中,肝颈静脉回流征阴性。,体格检查,双肺叩诊清音,双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿性罗音和胸膜摩擦音。心界无扩大,心率64次分,律齐,无杂音。腹部平软,未见腹壁静脉曲张,无胃肠型及蠕动波,右上腹部及剑突下轻微压痛，无反跳痛，肝区轻微叩击痛，右侧下胸部可见PTCD引流管，固定良好，敷料干洁无渗湿，引流管内可见金黄色胆汁流出，带有大量白色絮状物，腹部移动性浊音阴性,双肾区无叩击痛。肠鸣音正常。脊柱无畸形,活动自如,关节无红肿,无杵状指（趾）,双下肢无浮肿,双下肢皮肤无色素沉着。四肢肌力I级，肌张力正常。生理反射存在,巴氏征阴性, 克氏征阴性,布氏征阴性。,一般检查,血常规：白细胞 13.39 109/L 血小板 329.00 109/L 红细胞分布宽度SD 55.80fL 红细胞分布宽度CV 17.20 % 中性细胞比率 92.11% 淋巴细胞比率 6.12 % 单核细胞比率 1.80 %； 生化报告：肝功能：总胆红素 62.7umol/L 直接胆红素 48.4 umol/L 间接胆红素 14.30umol/L 谷丙转氨酶 46.00U/L；谷氨酰氨基转胰酶 322.00 U/L；碱性磷酸酶 302.00U/L；B2-微球蛋白 18.55 mg/L；,一般检查,肾功能：尿素 13.60 mmol/L 肌酐 219.50 umol/L； 心肌酶：肌酸激酶 363.00U/L CK-MB 27.00 U/L 肌红蛋白 965.07 ng/ml 凝血全套：凝血酶原时间 10.20 sec 国际标准化比率 0.82。 C-反应蛋白：18.02 mg/L； 电解质常规：钾 3.76 mmol/L 钠 139 mmol/L 氯 97 mmol/L 总钙 2.13 mg/L。,辅助检查,辅助检查：浏阳市人民医院（2017年2月9日）CT示1.肝门部胆管梗阻并肝内胆管扩张，梗阻原因待查，建议进一步检查；2.胰头沟突囊性病变，假性囊肿？建议复查；3.双肾多发囊肿。 MRI(2017.2.11)1.肝门部胆管管壁增厚并异常强化，合并肝门部胆管梗阻，肝内胆管扩张，考虑胆管癌可能性大；2.胆囊未见显示；3.胰头沟突迂曲管状异常信号：扩张副胰管？4.双肾多发小囊肿。 肿瘤标志物：CEA 5.04，CA199 73.86，糖类抗原 CA125：13.75。 湘雅二医院腹部CT示：肝门部胆管管壁增厚并胆管扩张，考虑胆管癌可能性大；双肾多发小囊肿。,1.梗阻性黄疸PTCD术后 2.肝门部胆管癌？ 3.四肢乏力查因： 副肿瘤综合征？ 急性格林巴利综合征？ 4.胆道感染 5.双肾多发囊肿。,入院诊断,病情演变,2017.08.03 12:20 抢救记录 患者12:05分突发窒息，口唇发绀，呼吸停止，具体抢救措施：心电监测血压170/80mmHg,血氧饱和度为76%，呼吸为0，脉搏64次/分，呼之不应，神志丧失，双侧瞳孔散大约4.5mm，对光反射迟钝，口唇发绀，肺部听诊可闻及湿性啰音。立即予以拍背、吸痰吸出大量痰液及分泌物，请麻醉科医师备气管插管，患者神志逐渐恢复，血压76/48mmHg,呼吸23次/分，脉搏66次/分，联系ICU转ICU继续抢救治疗。,思考： 患者突发窒息，口唇发绀，呼吸停止，是什么原因导致患者突发病情变化？,入ICU诊断考虑：四肢乏力查因：Guillain-Barr综合征？重症肌无力？严重电解质紊乱？周期性麻痹？Lambert-Eaton肌无力综合征？ 备注：Lambetrt-Eaton肌无力综合征：又称肌无力综合征，是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道(VGCC)从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患者与肿瘤相关。,入ICU病史回顾总结,游某某,男,62岁。,尿黄皮肤巩膜黄染7月余，PTCD术后4月余， 乏力1天入院。,既往：梗阻性黄疸、胆管癌可能,否认相关家族史,查体：（）,入科诊断：低钾原因待查,因突发室颤，意识丧失，呼吸肌肉麻痹予以胸外心脏按压等抢救后发现 病人血气分析： pH 7.18 PCO2 23.5mmHg SPO2 99.2% HCO3- 8.4mmol/L PO2174mmHg BE -18.9mmol/L， 电解质常规：钾 1.87 mmol/L 钠 146 mmol/L 氯 110 mmol/L 游离钙 1.20 mg/L；血浆乳酸：1.9mmol/L。,大家可以试想一下血钾1.65mmol/L会怎么样？,病情演变惊魂半小时,患者2017年08月03日 13时38分突发室颤，意识丧失，呼之不应，心电监测血压血压测不出,血氧饱和度 测不出，呼吸为0，脉搏0次/分，双侧瞳孔散大约5.0mm，对光反射消失，口唇发绀，肺部听诊满布干湿性啰音。患者室颤考虑严重低钾血症所致，立即予以胸外心脏按压，准备除颤仪，清理患者口鼻腔分泌物，予以球囊面罩给氧，立即予以吸痰吸出大量痰液及分泌物，准备气管插管，患者神志于13:40逐渐恢复，呼之可应，测血压80/45mmHg,呼吸22次/分，脉搏99次/分。患者于13时43分再次室颤，意识丧失，呼之不应，心电监测血压血压测不出,血氧饱和度 测不出%，脉搏0次/分，双侧瞳孔散大约5.0mm，对光反射消失，口唇发绀，立即予以胸外心脏按压，准备除颤仪，清理患者口鼻腔分泌物，予以球囊面罩给氧，立即予以吸痰吸出大量痰液及分泌物，准备气管插管，患者神志于13:45恢复，呼之可应，测血压90/54mmHg,呼吸18次/分，脉搏87次/分，继续予以中心静脉快速补钾。 复查血气分析：pH 7.18 二氧化碳分压 23.5mmHg 氧饱和度 99.2% 碳酸氢盐 8.4mmol/L 氧分压 174mmHg 碱剩余 -18.9mmol/L，血气分析示AG增高性性代谢性酸中毒。 复查：电解质常规：钾 1.87 mmol/L 钠 146 mmol/L 氯 110 mmol/L 游离钙 1.20 mg/L 血浆乳酸：1.9mmol/L。,低钾特别是严重低钾血症或重度低钾血症(血钾低于2.5mmol/L)常引起反复发作的持续性室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速及室颤,危及生命需及时补钾。但传统的外周静脉补钾其浓度不宜超过40mmol/L,速度不宜超过20mmol/h,很难短时间升高血钾水平,这对于恶性心律失常患者的抢救是极其不利的。 治疗方法：经锁骨下或颈内静脉双腔中心静脉置管使用微量注射泵以1020ml/h的速度泵入浓度3%6%的氯化钾,血钾至3.0mmol/L后速度减慢至510ml/h泵入,按0.30.4g/kg体重确定每日补钾量,治疗过程中持续心电监护,每2h复查血清钾、电解质、血气分析，观察Ph值变化。注意：尿量需大于30ml/h。,微量泵中心静脉补钾治疗,微量泵中心静脉补钾治疗,中心静脉补钾后血电解质变化,疑问： 患者为何会严重低钾血症，为何患者入院时查患者血钾正常：假性低钾血症？标本溶血？标本放置时间过长？压脉带使用时间长？,分析：众所周知血清钾浓度低于3.5mmolL为低钾血症。此患者血钾1.65mol/L为重度低钾血症，临床表现为包括呼吸肌在内的全身肌肉麻痹、心室颤动。低钾可引起心脏兴奋性增高，产生异位心律；另一方面低钾使传导减慢，有效不应期缩短，易发生折返性心律失常。在心电图上，当血钾低至3mmol/L，u波增高,t波低平、增宽，st段轻度下降；血钾降至2.5mmol/L左右时，u波进一步增高，st段下降更明显；当血钾进一步降低，心肌兴奋性增高而出现多种心律失常，如室性早搏、阵发性室性心动过速尖端扭转性室性心动过速、房室传导阻滞或致命性心室扑动、心室颤动等。,实验室检查,尿常规 PH 6.5 24小时电解质 K 39.17mmol/d， Na 119.0mmol/d， CL 82.0mmol/d。,尿液,血清学,病例回顾总结,肝内外胆管扩张； 肾上腺、肾动脉和肾脏超声未见异常 ； 心脏彩超：左室稍大，主动脉瓣老年退行性变。,K 4.3 mmol/L, 停用补钾药，进行性下降至3.0 mmol/L。 甲功：FT3 2.31 pg/ml，FT4 0.81ng/dl，TSH 0.55uIU/ ml， PTH 110.60ng/L。 肾素+血管紧张素、醛固酮（立、卧位）正常。,超声及其他,其他,血气分析：pH 7.16 二氧化碳分压 25.4mmHg 氧饱和度 98.6% 碳酸氢盐 8.7mmol/L 氧分压 145mmHg 碱剩余 -19.0mmol/L。 血电解质常规：钾 1.65 mmol/L 钠 144 mmol/L 氯 110 mmol/L 钙 1.19 mg/L，血浆乳酸：1.6mmol/L。,低钾导致恶性心率失常追本溯源,低钾血症病因鉴别,低钾血症,尿K+20mmol/天,胃肠道丢失钾在体内分布异常,尿K+20mmol/天,血压升高,高血压低血钾综合征,血压正常,血HCO3- 低,血HCO3- 高,肾小管酸中毒,.利尿剂 .Mg2+缺乏 .Bartter综合征 .Gitlerman综合征,其他,间质性肾炎 ATN多尿期 肾后性梗阻恢复期 糖尿病酮症酸中毒 胰岛素治疗后,血氯高,常见低血钾的 病因及检验结果,原醛 Liddle 急进性 失盐性 肾 素 Bartter 肾小管 综合征 高血压 肾 炎 分泌瘤 综合征 酸中毒,血压 - 或- -,肾素 ,Ang II -,醛固酮 -， -,血钾 ，,尿钾 ,口渴尿多 + + +,HCO3 ,Ph ,肾小管酸中毒,肾小管酸中毒是由于近端肾小管对HC03-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组临床综合征。其主要表现为：慢性高氯性酸中毒；电解质紊乱；肾性骨病；尿路症状等。特发性者为先天缺陷，多有家族史，早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。 RTA一般分为4个临床类型：远端肾小管酸中毒(RTA1)；近端肾小管酸中毒(RTA)；混合型或型肾小管酸中毒(RTA)；高钾型肾小管酸中毒(RTA)。,肾小管酸中毒分为那几种？,根据肾小管酸中毒的临床表现和生理基础，可分为 4 类： （1）远端肾小管酸中毒（ 型），是由远端肾小管分泌氢离子障碍所致； （2）近端肾小管酸中毒（ 型），是由于近端肾小管重吸收碳酸氢根障碍所致； （3）同时具有近端和远端肾小管酸中毒的特点（ 型）； （4）合并高钾血症的肾小管酸中毒（ 型）。 型肾小管酸中毒都合并有低钾血症。,各类肾小管酸中毒的特点,肾小管酸中毒发病机制,（一）高血氯性代谢性酸中毒 由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）减少，尿液不能酸化至pH5.5，pH下降，血清氯离子（Cl）增高。但是，阴离子间隙（AG）正常，此与其他代谢性酸中毒不同。 （二）低钾血症 管腔内H+减少，从而钾离子（K+）替代H+与钠离子（Na+）交换，使K+从尿中大量排出，导致低钾血症。重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（呈现多尿及尿浓缩功能障碍）。 （三）钙磷代谢障碍 酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，并使1，25（OH）2D3生成减少，因此患者出现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。,肾小管酸中毒应该接受哪些方面的检查？,（1）首先应行尿液检查，监测尿液 pH、尿液碳酸氢根和尿钾。 （2）其次应查动脉血气分析，了解血液 pH 明确是否存在酸血症。 （3）接着应查电解质、血钙、血磷，明确血钾和钙、磷情况，是表现为低钾血症还是高钾血症。 （4）HC03排泄分数(FEHC03)方法：从每日口服碳酸氢钠210mmolkg起，逐日增加剂量至酸中毒纠正，然后测定血和尿中HC03和肌酐(C1)，按下列公式计算： FEHCO3=(尿HCO3血HCO3)(尿Cr血Cr)100 （5）NH4Cl负荷试验：口服NH4Cl 0.1g/kg，1小时内服完，38小时内收集血和尿液，测量血HCO3-和尿pH值，当血HC03-降至20mmol/L以下时，尿pH6，具有诊断价值。尿pH55，则可排除本病。NH4Cl负荷试验对明显酸中毒者不宜应用。 （6）肾功能检查 早期为肾小管功能降低。待肾结石、肾钙化导致梗阻性肾病时，可出现肾小球滤过率下降，血肌酐和BUN升高。 （7）X线检查 骨骼显示骨密度普遍降低和佝偻病表现，可见陈旧性骨折。腹部平片可见泌尿系结石影和肾钙化。,肾小管酸中毒诊断：,出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸或NH4+才减少，尿pH5.5，远端RTA诊断即成立。 如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。对不完全性远端RTA患者，可进行氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替），若获阳性结果（尿pH不能降至5.5以下）则本病成立。 另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿CO2/血CO2）测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊远端RTA均有帮助。,肾小管酸中毒治疗,（一）病因明确者应设法去除病因。 （二）纠正酸中毒 应补充碱剂，常用枸橼酸合剂（枸橼酸100g，枸橼酸钠100g，加水至1000m1），此合剂除补碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。 （三）补充钾盐：常口服枸橼酸钾。 （四）防治肾结石、肾钙化及骨病服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇1，25（OH）2D3治疗。,低钾血症鉴别诊断程序,一、根据尿钾多少对低血钾进行鉴别 二、根据血气对低血钾进行鉴别,根据尿钾多少对低血钾进行鉴别,低血钾,测尿钾,测血压,确定血PH,测血醛固酮,20mmol/L,20mmol/L,酸中毒,不定,碱中毒,肾小管酸中毒 糖尿病酸中毒,肾间质小管病、低血镁、锂盐,测尿氯,20mmol/L,20mmol/L,呕吐 腹泻 高碳酸血症,高血压,正常或低醛固酮,高醛固酮,高肾素,低肾素,正常或高肾素,肾素瘤 肾动脉狭窄 恶性高血压,Liddle综合征 去氧皮质酮 分泌过多,库欣综合征 ACTH分泌过多 应用甘草制剂,正常,利尿药 Bartter综合征 低钾性软病,低肾素,原发醛固 酮增多症,摄入少或吸收不良、胃肠道丢失多,根据血气对低血钾进行鉴别,原发性醛固 酮增多症,肾小管酸中毒 糖尿病酸中毒 铵中毒,周期性麻痹 钡中毒 胰岛瘤,急性白血病 高钙血症 抗菌素 （庆大霉素）,Bartter综合征 利尿剂 呕吐、腹泻,皮质醇 增多症,Liddle综合征、异味ACTH、甘草中毒,恶性高血压、 肾动脉狭窄 嗜铬细胞瘤 肾素分泌瘤,肾素及 醛固酮皆高,肾素及 醛固酮正常,肾素低 醛固酮高,肾素、醛 固酮均低,肾素及 醛固酮均高,肾素及 醛固酮正常,碱中毒,酸中毒,低血钾,尿钾20mmol/d,尿钾30mmol/L,尿钾30mmol/L,正常血压,高血压,甲状腺高功能腺瘤、甲状腺癌、多结节性毒性甲状腺肿 及亚急性甲状腺炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎早期,病因,机制,临床特点,甲状腺功能亢进,甲亢引起的周期性瘫痪，多见于亚裔成年男性，甲亢症状可轻可重。 常以双侧对称性肌无力起病，活动后加重，以双下肢为主。 劳累、进食高钠、富含碳水化合物的食物及使用胰岛素后可诱发， 发作时血钾降低，尿钾正常。 本病可自限，休息或补钾后可缓解。,体内过量的甲状腺素刺激细胞膜上的钠钾酶,使钠钾转运加速, 血钾向细胞内转移，血钾降低，总钾不低。,与钾离子代谢有关,病因,发病机制,临床特点,周期性麻痹,反复发作的急性发作性弥漫性弛缓性骨骼肌瘫痪或无力，肌肉对电刺激的兴奋性丧失，大多伴血清钾浓度改变； 发作间歇期完全正常。,尚不清楚，与细胞内外钾离子浓度的波动有关,远端肾小管泌氢障碍、氢离子梯度建立异常， 或近端肾小管碳酸氢盐离子重吸收障碍,病因和发病机制,肾小管酸中毒, 、均可表现为低血钾。 型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、尿中可滴定酸和或铵离子减少，尿PH上升，血PH下降。 型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，低钾血症，尿中碳酸氢盐离子增多。,临床特点,流行病学,病因和发病机制,肾小管袢升段Na2