读2009 欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南解析肺动脉高压新分类.pdf

74生国德丕盘查垫!Q生2旦筮堑鲞筮!翅(望筮!翅2垦!i竺塑垡堡!地i塑坐望望!，!坠婴!型：垫!Q：!吐踅奠!：!(墅堕堂堕堡!鱼!)学术动态读2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南解析肺动脉高压新分类朱锋，董琳，熊长明近年来随着肺动脉高压研究的进一步深入以及一些多中心临床试验的完成，为肺动脉高压的诊断和治疗提供了更多的循证医学证据。为此，2009年8月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会(ESC)年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会合作的结晶，同时也被陶际心肺移植学会认可。与既往指南相比嵋一1，新版指南在肺动脉高捱的定义、分类、诊断和治疗策略以及预后评估方面进行了修订，且更为实用，可操作性强。为了尽快让国内医生了解肺动脉高压新指南的内容，我们选取指南中的肺动脉高压的新分类进行解读。1肺动脉高压分类的变迁自1973年世界卫生组织主办的第一届原发性肺动脉高压国际研讨会提出肺动脉高压的第一个分类以来，肺动脉高压的临床分类经历了一系列的变化。欧洲心脏病学会发表的肺动脉高压指南曾经采纳过的版本共有2个，它们分别是1998年在法困举办的第二届肺动脉高压国际研讨会所提出的依云分类和2003年在意大利威尼斯举办的第三届肺动脉高压国际研讨会所提出的威尼斯分类。在上述两个分类中，依据病变的病理特点，病理生理学特征和治疗的不同，肺动脉高压均被分为五个大类。2008年，在美国加利福利亚州的DanaPoint举办的第四届肺动脉高压国际论坛上，来自世界各地的专家一致同意保留肺动脉高压依云一威尼斯分类的总体原则和框架，但认为需对原分类的个别地方进行修订使得分类更为明确，同时也要体现肺动脉高压的新进展。新指南中采用了2008年DanaPoint肺动脉高压的临床分类(表1)。为了避免对肺动脉高压(Pulmonaryhypertension，PH)和动脉型肺动脉高压(Pulmonaryarterialhypertension，PAH)两个术语的理解fi现混淆，新指南特别对这两个术语进行了定义。肺动脉高压是一个血流动力学和病理生理学概念，它的诊断标准为静息状态下经右心导管测镀的肺动脉平均压125mmHg(1mmHg=0133kPa)。目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。动脉型肺动脉高压以毛细血管前肺动脉压力增高为表现，但是又不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患、慢性血栓栓寨及一些少见的疾病。动脉型肺动脉高压包括多种不同的类型，但是这砦不同的类型有着相似的临床表现和相同的肺微循环的病理学改变。表1肺动脉高压临床分类(DanaPoint，2008)1动脉型肺动脉高压(PAH)11特发性肺动脉高压12可遗传性肺动脉高压121BMPR2基因122ALKI，endoglin基因(伴或不伴有遗传性出血性毛细血管扩张症)123未知摹阂13药物和毒物所致的肺动脉高压14相关性肺动脉高压(APAH)I4I结缔组织病142HIV感染143门脉高压144先天性心脏病145血吸虫病146慢性溶IlIL性贫血15新牛儿持续性肺动脉高压l肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤病+2左心疾病所致的肺动脉高压21收缩功能不全22舒张功能不全23瓣膜疾病3肺部疾病和(或)低氧所致的肺动脉高压31慢性阻塞件肺疾病32间质惶肺疾病33其他伴有限制性或阻塞性或混合性通气障碍的肺部疾病34睡眠呼吸暂停35肺泡通气不足36慢性高原缺氧37发育异常4慢性血柃栓索性肺动脉高压5原因不明和(或)多种机制所致的肺动脉高压51血液系统疾病：骨髓增牛性疾病，脾切除术S2系统性疾病：结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎S3代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病甲状腺疾病54其他：肿瘤样搿i塞，纤维纵膈炎，行透析的慢性。辟衰竭注：ALKl：activinreceptorlikekinaselgene，活化素受体样激酶1基因，BMPR2：bonemorphogeneticproteinreceptor，type2，骨形成蛋j2型受体-k：在第一大类l|有个特殊分类，由于肺静脉闭塞症和肺毛细血管瘤病仍然很难以归类，因为它们和特发性肺动脉高压有很多相似之处，但同时义与特发性肺动脉高压有很多小同的地方。根据日前的证据，这两种疾病应该被单独的划分出来，但足义不能完全地脱离动脉型肺动脉高压这一大类，所以新分类把它划分为第一大类中的一个特殊分类。作者单位：100037北京市，中田医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院肺血管病诊治中心作者简介：朱锋硕L研究生主要从事心血管病基础-jl临床研究Email：yourszfhotmailcorn通讯作者：熊长明Email：xiongcm2000yahooCOnLcn中图分类号：R541文献标识码：A文章编号：1000-3614(2010)01007402doi：103969jissn1000-3614201001023万方数据生圉煎竖盘鲞垫!Q笠2旦筮2j整筮!翅(：鎏盈!翅29!i!塑i坠i塾i塑!巴坐竖!型坚：垫!Q：!：箜塑堡!(墨!巫堂塑垒!)752肺动脉高压新分类的特点与以前肺动脉高压分类的版本相比，新分类的变化表现在如下几个方面：(1)针对第大类动脉型肺动脉高压，新分类里可遗传性肺动脉高压取代了旧分类里的家族性肺动脉高压，因为在极少一部分肺动脉高压患者，我们明确的发现了肺动脉高压特异的基因突变，但是这些患者并不存在相关家族史。这样可遗传性肺动脉高压就包括两种情况：一种是患者无肺动脉高压家族史，临床判断为特发性肺动脉高压，但却被发现有基因突变(主要有骨形成蟹白2型受体基因，活化素受体样激酶1型基因和endoglin基因)；另一种是患者有肺动脉高压及肺动脉高压家族史伴或不伴有基因突变。考虑到基因的发现与否并不影响到患者的治疗方案，可遗传性肺动脉高压这一分类其意义并不是要求对所有特发性肺动脉高压或家族型肺动脉高压的患者都做基因检测。(2)新分类里先天性心脏病所致的肺动脉高压的分类也得到r修订，在DanaPoint分类里，先天性心脏病所致的肺动脉高压包括了一个临床分类和一个解剖一病理生理学分类(表2)，这样方便我们对患者进行个体化的评估。临床分类如下：艾森曼格综合征：该类患者存在大的缺损，肺血管阻力(PVR)增加为重度，伴有右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。左向右分流性肺动脉高压：该类患者存在中等到大的缺损，PVR增加为轻度到中度，仍然存在较大的左向右分流，在静息状态下无紫绀表现。小的缺损引起的肺动脉高压：该类患者有小的缺损(指超声心动图进行测量缺损的有效直径，室间隔缺损1cm，房间隔缺损2cm，室间隔缺损1cna)3分流厅向31左向右分流32右向左分流33双向分流4与心脏和心外畸形相关的5手术修补状态51末手术修补52部分手术修补53L三修补注：QpQs：肺循环血流量体循环血流量3参考文献1GaliN，HoeperMM，HumbertM，eta1Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypeaension：TheTaskForcefortheDiag-nesisandTreatmentofPulmonaryHypertensionoftheEuropeanSoeietyofCardiology(ESC)andtheEuropeanRespiratorySociety(ERS)endorsedbytheInternationalSocietyofHeartandLungTransplanta-tion(ISHLT)EurHeartJ2009，30：2493-25372SimonneauG，Gali6N，RubinL，eta1Clinicalclas