读2009 欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南解析肺动脉高压新分类.pdf读2009 欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南解析肺动脉高压新分类.pdf

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74生国德丕盘查垫Q生2旦筮堑鲞筮翅望筮翅2垦I竺塑垡堡地I塑』坐望望,坠婴型垫Q吐踅奠墅堕堂堕堡鱼学术动态读2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南解析肺动脉高压新分类朱锋,董琳,熊长明近年来随着肺动脉高压研究的进一步深入以及一些多中心临床试验的完成,为肺动脉高压的诊断和治疗提供了更多的循证医学证据。为此,2009年8月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会ESC年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南,该指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会合作的结晶,同时也被陶际心肺移植学会认可。与既往指南相比嵋一1,新版指南在肺动脉高捱的定义、分类、诊断和治疗策略以及预后评估方面进行了修订,且更为实用,可操作性强。为了尽快让国内医生了解肺动脉高压新指南的内容,我们选取指南中的肺动脉高压的新分类进行解读。1肺动脉高压分类的变迁自1973年世界卫生组织主办的第一届原发性肺动脉高压国际研讨会提出肺动脉高压的第一个分类以来,肺动脉高压的临床分类经历了一系列的变化。欧洲心脏病学会发表的肺动脉高压指南曾经采纳过的版本共有2个,它们分别是1998年在法困举办的第二届肺动脉高压国际研讨会所提出的依云分类和2003年在意大利威尼斯举办的第三届肺动脉高压国际研讨会所提出的威尼斯分类。在上述两个分类中,依据病变的病理特点,病理生理学特征和治疗的不同,肺动脉高压均被分为五个大类。2008年,在美国加利福利亚州的DANAPOINT举办的第四届肺动脉高压国际论坛上,来自世界各地的专家一致同意保留肺动脉高压依云一威尼斯分类的总体原则和框架,但认为需对原分类的个别地方进行修订使得分类更为明确,同时也要体现肺动脉高压的新进展。新指南中采用了2008年DANAPOINT肺动脉高压的临床分类表1。为了避免对肺动脉高压PULMONARYHYPERTENSION,PH和动脉型肺动脉高压PULMONARYARTERIALHYPERTENSION,PAH两个术语的理解FI{现混淆,新指南特别对这两个术语进行了定义。肺动脉高压是一个血流动力学和病理生理学概念,它的诊断标准为静息状态下经右心导管测镀的肺动脉平均压125MMHG1MMHG0.133KPA。目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压30MMHG作为肺动脉高压的诊断标准。动脉型肺动脉高压以毛细血管前肺动脉压力增高为表现,但是又不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患、慢性血栓栓寨及一些少见的疾病。动脉型肺动脉高压包括多种不同的类型,但是这砦不同的类型有着相似的临床表现和相同的肺微循环的病理学改变。表1肺动脉高压临床分类DANAPOINT,20081动脉型肺动脉高压PAH1.1特发性肺动脉高压1.2可遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR2基因1.2.2ALKI,ENDOGLIN基因伴或不伴有遗传性出血性毛细血管扩张症1.2.3未知摹阂1.3药物和毒物所致的肺动脉高压1.4相关性肺动脉高压APAHI.4.I结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.4.6慢性溶ILIL性贫血1.5新牛儿持续性肺动脉高压L’肺静脉闭塞病和或肺毛细血管瘤病2左心疾病所致的肺动脉高压2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜疾病3肺部疾病和或低氧所致的肺动脉高压3.1慢性阻塞件肺疾病3.2间质惶肺疾病3.3其他伴有限制性或阻塞性或混合性通气障碍的肺部疾病3.4睡眠呼吸暂停3.5肺泡通气不足3.6慢性高原缺氧3.7发育异常4慢性血柃栓索性肺动脉高压5原因不明和或多种机制所致的肺动脉高压5.1血液系统疾病骨髓增牛性疾病,脾切除术S.2系统性疾病结节病,肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症,淋巴管肌瘤病,多发性神经纤维瘤,血管炎S.3代谢性疾病糖原储积症,高雪氏病.甲状腺疾病5.4其他肿瘤样搿I塞,纤维纵膈炎,行透析的慢性。辟衰竭注ALKLACTIVINRECEPTORLIKEKINASELGENE,活化素受体样激酶1基因,BMPR2BONEMORPHOGENETICPROTEINRECEPTOR,TYPE2,骨形成蛋J2型受体K在第一大类L{|有个特殊分类,由于肺静脉闭塞症和肺毛细血管瘤病仍然很难以归类,因为它们和特发性肺动脉高压有很多相似之处,但同时义与特发性肺动脉高压有很多小同的地方。根据日前的证据,这两种疾病应该被单独的划分出来,但足义不能完全地脱离动脉型肺动脉高压这一大类,所以新分类把它划分为第一大类中的一个特殊分类。作者单位100037北京市,中田医学科学院北京协和医学院心血管病研究所阜外心血管病医院肺血管病诊治中心作者简介朱锋硕L研究生主要从事心血管病基础‘JL临床研究EMAILYOURSZFHOTMAIL.CORN通讯作者熊长明EMAILXIONGCM2000YAHOO.CONLCN中图分类号R541文献标识码A文章编号10003614201001007402DOI10.3969/J.ISSN.10003614.2010.01.023万方数据生圉煎竖盘鲞垫Q笠2旦筮2J整筮翅鎏盈翅29I塑£I坠I塾I塑』巴坐竖型坚垫Q∑箜塑堡墨巫堂塑垒752肺动脉高压新分类的特点与以前肺动脉高压分类的版本相比,新分类的变化表现在如下几个方面1针对第~大类动脉型肺动脉高压,新分类里可遗传性肺动脉高压取代了旧分类里的家族性肺动脉高压,因为在极少一部分肺动脉高压患者,我们明确的发现了肺动脉高压特异的基因突变,但是这些患者并不存在相关家族史。这样可遗传性肺动脉高压就包括两种情况一种是患者无肺动脉高压家族史,临床判断为特发性肺动脉高压,但却被发现有基因突变主要有骨形成蟹白2型受体基因,活化素受体样激酶1型基因和ENDOGLIN基因;另一种是患者有肺动脉高压及肺动脉高压家族史伴或不伴有基因突变。考虑到基因的发现与否并不影响到患者的治疗方案,可遗传性肺动脉高压这一分类其意义并不是要求对所有特发性肺动脉高压或家族型肺动脉高压的患者都做基因检测。2新分类里先天性心脏病所致的肺动脉高压的分类也得到R修订,在DANAPOINT分类里,先天性心脏病所致的肺动脉高压包括了一个临床分类和一个解剖一病理生理学分类表2,这样方便我们对患者进行个体化的评估。临床分类如下①艾森曼格综合征该类患者存在大的缺损,肺血管阻力PVR增加为重度,伴有右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。②左向右分流性肺动脉高压该类患者存在中等到大的缺损,PVR增加为轻度到中度,仍然存在较大的左向右分流,在静息状态下无紫绀表现。③小的缺损引起的肺动脉高压该类患者有小的缺损指超声心动图进行测量缺损的有效直径,室间隔缺损1CM,房间隔缺损2CM,其临床表现与特发性肺动脉高压很类似。④心脏外科矫正手术之后肺动脉高压该类患者先天性心脏病已经通过手术得到了纠正,投有明显的手术后残留的缺损或手术损害,但是手术之后很快又出现了肺动脉高压或者经历了数月也许是数年之后又出现了肺动脉高压。3相关性肺动脉高压包括有多种疾病,该类疾病具有相似的临床表现和组织病理学特征如肺动脉丛样病变。相关性肺动脉高压患者约占肺动脉高压专科中心肺动脉高压患者总数的~半。血吸虫病也被划为了相关性肺动脉高压的一种,因为近期的研究显示同时患有血吸虫病和肺动脉高压病的患者有着特异的临床和病理特点。患有血吸虫病的患者出现肺动脉高压的机制可能是多因素的,包括J’J脉高压血吸虫病常见的并发症和血吸虫虫卵引起的局部炎症等。慢性溶血性贫血如镰状细胞贫血,地中海贫血,遗传性球形红细胞增多症,口形红细胞增多和微血管溶血性贫血等也可能导致肺动脉高压,上述疾病所致的肺动脉高压也被归为相关性肺动脉高压的~个类。慢性溶血性贫血的患者形成肺动脉高压的机制在于~氧化氮NO的高消耗率,这种高消耗率可以导致NO抵抗。同时慢性溶血性贫血的患者血管平滑肌中的环磷酸鸟苷CGMP活性降低,而CGMP是一种重要的血管扩张剂和抗增殖介质,也是NO发挥作用的重要第二信使。4第二大类左心疾病所致的肺动脉商压和第三大类肺部疾病和低氧所致的肺动脉高压,新分类引日分类相比没有实质性的改变。5对于第四大类慢性血栓栓塞性肺动脉高压,由于没有很好的标准能明确区分慢性血栓栓鬻性肺动脉高压患者的血栓病变到底是近端还是远端,DANAPOINT分类决定不再区分是近端或远端栓塞而仅保留慢性血栓栓塞性肺动脉高压这个总分类。6第五大类是致病机制不明确和或多种致病机制共同作用所致的肺动脉高压,与旧版指南比较,在这类中增加了不少疾病,主要包括血液性疾病、系统性疾病、代谢性疾病和其他一些较为少见的疾病,从而扩大了肺动脉高压的病因谱,有利于指导临床对肺动脉高压进行病因筛查,并针对病因进行治疗。表2先天性体肺分流性肺动脉高压解削学一病理生理学分类由2003年威尼斯肺动脉高压分类修订1类型1.1单纯鼍尖瓣|J1『分流1.1.1房间隔缺损1.I.1.1继发孔型1.1.1.2静脉安型1.1.1.3原发孔型1.1.2完令或部分肺静脉畸形引流1.2单纯。T尖瓣后分流1.2.1宅问隔缺损1.2.2动脉导管未闭1.3联合分流需描述联合分流的类型,同时确定以哪一缺损为主1.4复杂的先犬性心脏病1.4.1完全性房室间隔缺损1.4.2永存动脉干1.4.3无肺血流受阻的单心室1.4.4窄M隔缺损伴大动脉转位无肺动脉狭窄和或动脉导管朱闭1.4.5其他2大小如果心脏存在多个先天性缺损需对每个缺损做出详细说明2.1血流动力学指QP/QS2.1.1限制性指缺损两侧的压差2.1.2非限制性2.2解剖学2.2.1小到中等缺损房间隔缺损≤2CM,审问隔缺损≤1CM2.2.2大的缺损房脚隔缺损2CM,室间隔缺损1CNA3分流厅向3.1左向右分流3.2右向左分流3.3双向分流4与心脏和心外畸形相关的5手术修补状态5.1末手术修补5.2部分手术修补5.3L三修补注QP/QS肺循环血流量/体循环血流量3参考文献1GALIN,HOEPERMM,HUMBERTM,ETA1.GUIDELINESFORTHEDIAGNOSISANDTREATMENTOFPULMONARYHYPEAENSIONTHETASKFORCEFORTHEDIAGNESISANDTREATMENTOFPULMONARYHYPERTENSIONOFTHEEUROPEANSOEIETYOFCARDIOLOGYESCANDTHEEUROPEANRESPIRATORYSOCIETYERS.ENDORSEDBYTHEINTERNATIONALSOCIETYOFHEARTANDLUNGTRANSPLANTATIONISHLT.EURHEARTJ.2009,3024932537.2SIMONNEAUG,GALI6N,RUBINL『,ETA1.CLINICALCLASSIFICATIONOFPUL.MONARYHYPERTENSION.JAMCOILCARDIOL,2004,435S一12S.3FISHMANAP.CLINICALCLASSIFICATIONOFPULMONARYHYPERTENSION.CLINCHESTMED,2001,22385391.收稿日期20091103编辑汪碧蓉万方数据
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