周围神经系统疾病1

周围神经疾病Peripheral nervous disease神经病学教研室:袁胜山,周围神经病理变化,三叉神经痛（Trigeminal neuralgia）,定义：是一种原因未明的三叉神经分布区域内短暂反复发作的剧痛，又称原发性三叉神经痛。,CN V. Trigeminal Nerve,ophthalmic (V1, sensory), maxillary (V2, sensory) mandibular (V3, motor and sensory),Ophthalmic Nerve Branches,Maxillary Nerve Branches,Mandibular Nerve Branches,三叉神经感觉分布区(周围性),三叉神经感觉分布区(核性),病因与发病机制,三叉神经在脑桥被异常扭曲血管压迫三叉神经根,局部产生脱髓鞘变化而致疼痛发作。,临床表现,1.中年以上 女男2.单侧受累多见3.疼痛严格限于三叉神经分布区域 第2、3支更常见4.反复发作性疼痛5.常有扳机点（触发点）6.无三叉神经受损体征,鉴别诊断,1.继发性三叉神经痛2.牙痛3.鼻窦炎4.舌咽神经痛,治 疗,原则：以止痛治疗为目的。(一)首选药物治疗1.卡马西平(carbamazepine)2.苯妥因钠(dilantin)3.氯硝基安定(clonazepam)(二)神经阻滞疗法(三)半月神经节射频热凝治疗(四)手术治疗,特发性面神经麻痹(面神经炎或贝尔麻痹),（Idiopathic facial palsy或Bell palsy ） 定义：指原因不明，由于茎乳孔内面神 经非特异性炎症引起的急性发病的面神 经麻痹。,Charles Bell 1774 - 1842,CN VII. Facial Nerve,Facial Nerve Branches,面神经分布图,周围性面瘫,中枢性面瘫周围性面瘫,病因与发病机制,1.受凉或上呼吸道感染后发病多见2.病毒感染3.自身免疫反应,病 理,1.早期为面神经水肿、脱髓鞘。2.后期有轴突变性，以茎乳孔和面神 经管内部分显著。,临床表现,1.前驱症状2.一般症状：多单侧受累 周围性面瘫 Bell现象3.不同部位面神经损害的临床症状: 茎乳突孔: 面瘫 鼓索：面瘫+舌前23味觉障碍,镫骨肌分支以上：面瘫+舌前23味觉障碍+ 听觉过敏膝状神经节：面瘫+舌前23味觉障碍+ 听觉过敏+乳突部疼痛+耳廓 与外耳道感觉减退+外耳道和 鼓膜出现疱疹 （Hunt综合征）,4.后遗症: 面肌挛缩和痉挛 面肌联合运动,鉴别诊断,1.吉兰巴雷综合征2.糖尿病性神经病变3.继发性面神经麻痹,治 疗,原则：促进局部炎症、水肿及早消退。1.药物：皮质激素、神经营养药物和 抗病毒药物2.理疗3.保护暴露的角膜及防止结膜炎4.手术,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP 又称吉兰巴雷综合征 GuillainBarre Syndrome,定 义,是一种急性起病，以损害多数脊神经及神经末梢，也常累及脑神经，并有脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。,病因和发病机制,1.病因:尚未明确，发病前常有感染、疫苗接种和手术史。2.发病机制：目前认为是一种免疫介导的迟发性自身免疫性疾病。病人免疫系统对周围神经和致病因子共有抗原产生免疫反应。,病 理,1.周围神经节段性脱髓鞘。2.偶有轴突变性。3.同一神经纤维髓鞘脱失和再生可共 存。,临床表现,1发病前1-4周内有感染史。2急性或亚急性起病，起病后症状迅速进展。3四肢呈对称性弛缓性瘫痪(多远端 近端)4四肢远端感觉减退，主观症状较检查所见为 重(手套袜套型感觉减退)。5有颅神经麻痹症状，以面肌为甚，双侧面瘫 常见。重症病例可致呼吸肌麻痹。可伴自主 神经障碍。,临床变异型,1.Miller-Fisher综合征:共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。2.急性运动轴索型神经病 3.脑神经型,辅助检查,1脑脊液蛋白细胞分离现象(第3周)2电生理检查：神经传导速度减慢,肌电 图出现失神经电位。,鉴别诊断,1.急性脊髓灰质炎（acute poliomyelitis） 不同点:(1)不对称下运动神经元瘫痪;(2)无感觉障碍;(3)无颅神经障碍;(4)脑脊液无蛋白细胞分离。2.全身型重症肌无力（myasthenia gravis） 不同点：(1)症状晨轻暮重; (2)疲劳试验及新斯的明试验阳性;(3)脑脊液正常;(4)无感觉障碍。,3.周期性瘫痪（periodic paralysis） 不同点：(1)多有反复发作史;(2)无感觉障 碍;(3)无颅神经障碍;(4)脑脊液正常;(5)血钾低伴心电图低钾改变;(6)补钾后症状改善。4.急性脊髓炎（acute myelitis） 不同点：(1)双下肢上运动神经元瘫痪;(2)锥体束征阳性;(3)有大小便障碍;(4)脑脊液蛋白细胞正常或轻度增高。,5.多发性肌炎（polymyositis） 不同点：(1)肌肉酸痛(压痛)；(2)肌无力以近端为主；(3)血清肌酶(CPK，LDH)增加，血沉增快;(4)肌电图和肌肉活检。,治 疗,1.保持呼吸道通畅与防止继发感染（抢救呼吸肌麻痹）2.激素治疗目前意见不一3.血浆置换4.静脉滴注免疫球蛋白5.免疫抑制剂6.尽早康复训练 预 后,复习思考题,1.吉兰巴雷综合征诊断依据与鉴别 诊断?2.吉兰巴雷综合征的治疗方法?3.中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别?4.Bell现象和Hunt综合征?5.原发性三叉神经痛诊断和治疗原则?,下次课堂教学预习题：,、脊节段与脊柱椎体的相对应关系怎样？(2)脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）的临床表现有哪些？(3)、脊髓横贯性损害的临床表现怎样？(4)颈膨大与腰膨大损害的临床表现与其他部位损伤有何不同？,下次课堂教学预习题：,某男，40岁，因“双下肢麻木无力伴排尿困难2天”入院。病前天有低热、咽痛，无外伤史。查体：生命体征正常，心、肺无异常，膀