心肌病的诊治.A

心肌病的诊治,广西中医药大学附属瑞康医院彭绍杰,概念,心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、心力衰竭丶栓塞丶胸痛及等。,病因:遗传及遗传基因突变占3050%,一般与病毒感染、自身免疫反应、药 物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病丶致心律失常性右室心肌病特异性心肌病等。,扩张型心肌病X线征,病因病机临床症状 临床分类 临床诊断 鉴别诊断治疗 中医辩证分型症状预防保健,病 因病机,一丶扩张型心肌病 (DCM)可能与病毒感染和细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关。其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。遗传基因突变有关:已定位了26个染色体位点与DCM相关,并从中成功找出22个致病基因.此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。,病理:病毒持续感染对心肌组织的损害丶诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病机制.抗心肌抗体如抗ANT(线立体载体)抗体丶抗1受体抗体丶抗肌球蛋白重链(MHC)抗体和抗胆碱-2(M2)受体抗体是免疫学标志物.,基因突变,染色体基因缺陷等致DCM.DCM家系候选基因筛查和连锁分析策略已定位了26个染色体位点与该病有关.从中成功找出22个致病基因:以心肌病变致病基因通常定位于lq32(肌钙蛋白T), 2q31(肌联蛋白), 2q35(结蛋白), 4q12(-肌糖蛋白), 5q33(d-肌糖蛋白),9q13-22丶14q11(-肌球蛋白重链), 15q2(a-原肌球蛋白), 15q14(肌动蛋白).,伴传导障碍的绝大多数位于1q21的核纤层蛋白基因(laminA/C),件随骨骼肌病变的通常是x染色体连锁的遗传方式,由定位于x染色体的Xp21的肌营养不良蛋白基因(dystrophin)及Xq28的tafazzin基因缺陷所致.,DCM的心腔扩大,以左心室扩大为主,心肌细胞减少丶间质增生丶心内膜增厚及纤维化,常有附壁血栓形成.心肌纤维化使心肌收缩力减弱,LVEF收缩末期容积增大,舒张期末压,V淤血,肺A. ,传导系统受累致心律失常.,扩张型心肌病,病 因病机,二丶肥厚性心肌病(HCM)可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。已发现和报道15个突变基因,超过400个位点突变导致HCM.另外，儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。 病理:心肌结构紊乱丶间质纤维化,胶原骨架无序和增厚,心肌內小血管壁增厚等形态异常.,心肌病,病 因病机,三丶限制型心肌病(RCM)以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。 多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。,限制型心肌病,病 因病机,四丶致心律失常性右心室心肌病 (ARVC)是一种右室发育不良导致的心肌疾病常为家族性发病,系染色体显性遗传,显隐性型也有报道.心肌雷诺丁受体基因(RYR-2)致病突变基因.该基因突变使细胞内钙调控蛋白功能失衡导致心律常发生.典型病理变化呈透壁的脂肪或纤维脂肪组织替代了右室心肌细胞.持续单形性室性心动过速是由于纤维脂肪组织替代了心肌细胞,产生了折返所致.,右心室肥大心肌病,临床症状,扩张型心肌病起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难，出现浮肿、腹水及肝大等。心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞，甚至猝死。,充血性心力衰竭心律失常栓塞胸痛,充血性心力衰竭,常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。,心律失常,可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。,栓塞,可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。,胸痛,虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。,体征:全心扩大呈球形,肝肿大,下肢浮肿.听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。 X线检查示心影扩大，双肺淤血及间质水肿。 心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。 二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。根据临床表现，除外其他类型心脏病，结合X线，超声心动图等常可确诊。CT,MRI对局限肥厚的具确诊意义.,超声心动图：常示以下几项特点： “一大,二薄,三弱,四小”“一大”：全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径5055mm,或2.7cm/ ；“二薄”：室壁、室间隔变薄，15mm，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。结合临床表现，超声心动图和心室造影检查常可确诊。 FHCM(家族性肥厚性心肌病):基因筛查,基因突变,或新的突变位点,与HCM连锁.三代直系亲属中有两个或以上成员诊断HCM或存在相同DNA位点变异.,肥厚型心肌病,心肌病,限制型心肌病(RCM),呼吸困难,胸痛明显.是晕厥和猝死的高危HCM人群.主要分布在热带及亚热带地区。以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。,查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。X线示心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。诊断比较困难，主要依靠临床症状，X线及超声心动图检查。,限制型心肌病,肥厚限制型心肌病,致心律失常性右心室心肌病(ARVC),临床表现为:心律失常,心力衰竭和心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉心肌疾病.尤其在年轻患者 根据反复发作的来源于右室的室性心律失常右心室严重扩张, 或右严重节段性扩张, 或右室局限性室壁瘤.右室射血分数降低,MRI检查提示右室心肌组织变薄即可确立诊断.,右心室心肌病,并发症,心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死： (1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者; (2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。 (3)猝死是常见的致命性并发症。,体格检查,扩张型心肌病：心脏普遍扩大,心音低纯,心尖部闻及收缩期吹风样杂音,心衰改善杂音减轻.肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。限制型心肌病：查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。致心律失常性右心室心肌病：心律失常右心扩大 ,右心衰竭体征.,超声心动图检查,扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。“一大,二薄,三弱,四小”特点.肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。 ARVC:右心室严重扩张, 或右严重节段性扩张, 或右室局限性室壁瘤.右室射血分数降低,心电图检查,(1)心电图检查扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。室性和室上性心律失常.传导系统异常.肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞等心律失常亦较常见。限制型心肌病：心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。ARVC:右室的室性心律失常.右室肥大ECG.,(4)其它：心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。在扩张型心肌病的检查中，X线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。,鉴别诊断,(1)风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失.风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。,(2)心包积液心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。,超声检查可区别:心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不至于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。,(3)高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但收缩压160mmHg舒张压多不超过110mmHg，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。,(4)冠心病中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。冠脉造影可确诊.,冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，鉴别须靠冠状动脉造影。CHD相关冠脉狭窄50%.心肌病一般无狭窄改变.,(5)先天性心脏病多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，先心症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。,(6)继发性心肌病(特异性心肌病)全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病丶酒精性丶围产期性丶缺血性心肌病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。,急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。,临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。,治 疗,心肌病的早期发现和早期治疗是非常重要的 一丶扩张型心肌病 无特殊的治疗方法,在病毒感染时密切注意心脏情况;并及时治疗有一定的实际意义目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常,1.强心:西地兰丶狄高辛2.利尿:减轻心负荷,用呋塞咪,或托拉塞咪,螺内酯,氢氯噻嗪等3.ACEI:福辛普利,贝那普利,培哚普利等;或ARB类.4.硝酸酯类:硝酸甘油,消心痛等5. 受体阻滞剂:美托洛尔,比索洛尔,卡维地洛等,从小剂量开始可与利尿剂强心剂合用.6.能量代谢剂:ATP丶辅酶A丶辅酶Q10或辅酶I丶细胞色素C,曲美他嗪等.7.有心律失常:调控心律失常如胺碘酮,中医中药等.8.抗凝剂预防血栓形成 :Asprin,华法林使INR(国际化标准)在22.5.,二丶肥厚型心肌病 弛缓肥厚的心肌防止心动过速及维持正常窦性心律;减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常 受体阻滞剂:美托洛尔,比索洛尔,卡维地洛等,从小剂量开始.二氢吡啶类钙拮抗剂:地尔硫卓3090mg/d,维拉帕米240480mg/d.缓释片更好.,三丶限制型心肌病 本病无特效治疗手段;只能对症治疗.出现呼吸困难,运动受限患者建议用:丙吡胺0.10.15qid优于 受体阻滞剂,有前列腺肥大者不用或慎用.,四丶致心律失常性右心室心肌病 鉴于室壁菲薄不宜做心内膜心肌活检和消融治疗,应选择恰当的药物控制室性心律失常.受体阻滞剂:美托洛尔,比索洛尔,卡维地洛等.胺碘酮改善调控室性心律失常.索他洛尔效果可能优于胺碘酮及受体阻滞剂.房颤加抗凝治疗.高危患者可植入埋藏式自动复律除颤装置或心脏移植以提高生存率.,预后评估:大约70%左右的DCM患者，在出现症状后5年内死亡；当其心肌壁变薄和心肌功能减退后，预后将进一步恶化。心律失常的存在使预后更严重。总的看来，男性患者存活时间只有女性患者的一半，而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。大约50%的患者死亡是突然发生，推测是由于严重的心律失常所致 .,整体总括西医治疗,主要是应用改善心肌细胞营养与代谢药物如辅酶A、肌苷、细胞色素C、三磷酸腺苷、辅酶Q10、辅酶Q1丶极化液，广谱抗生素，抗病毒药物，调节细胞免疫功能的人白细胞干扰素、基因工程制成的干扰素等，纠正心律失常、室性早搏用胺碘酮、心律平丶受体阻滞剂等。心衰:利尿,强心等.,中医辩证分型及治疗,邪毒犯心证心气虚弱证气阴两虚证气阳两虚证,邪毒犯心,身热,微恶风寒,咽痛,周身肌肉酸痛,心悸,胸闷或痛,气短乏力,心烦少寐,舌尖红苔薄黄,脉浮数或促.主要为邪毒困营卫犯心所致.治宜袪邪泄毒用银翘散银花 连翘 桔梗 薄荷 竹叶 生甘草 荆芥穗 淡豆豉 牛蒡子,心气虚弱症状,胸闷或痛，心悸气急，动则加剧，面色苍白，神疲乏力。舌质淡胖黯红，苔白，脉细结代。本型见于心肌病早期。证候分析：心主血脉，心气不足，不能鼓动血液正常运行，心脉瘀阻测胸闷或痛；心失所养，则心悸气急，动则加剧；气虚日久，累及心阳，耗伤心血，血行迟缓，则面色苍白，神疲乏力；舌质淡胖黯红，苔白，脉细结代，均为心气不足，瘀血内阻之征。,治宜补益心气,活血化瘀圣愈合桃红四物汤加减人参 黄芪 加桃红四物,气阴两虚症状,胸闷气短，神疲乏力，动则尤剧，心悸怔忡，眠少多梦，口干少饮，或伴眩晕耳呜。舌黯红，苔薄或红光无苔，脉细涩或细数。本型见于心肌病的相对稳定期。,证候分析：气阴两亏，心气不足，鼓脉无力，心血瘀阻测胸闷气短；血行迟缓，则神疲乏力；动则耗气，故尤感症情加剧；卜阴衰少，神失潜藏，则心悸怔忡；虚亏扰神，则眠少多梦；阴虚血瘀，则口干少饮；肝肾精亏，清窍失充,则眩晕耳鸣；舌黯红，苔薄或红光无苔，脉细涩，均为气阴两虚，心脉瘀滞之征；脉细数为阴虚内热之征。,治宜益气养阴，安神定悸，用炙甘草汤和生脉散加减：太子参（或西洋参）、麦冬、五味子、黄芪、丹参、生地、阿胶、炙甘草、大枣。,气阳两虚症状,胸闷憋气，或有胸痛，心悸气喘，不能平卧，夜晚加剧，胸腹胀满，纳谷不下，小便短少，腿足浮肿，畏寒肢冷，面色晦滞，口唇青紫。舌淡胖而紫，苔白滑，脉沉细结代。本型见于心肌病心衰严重期。,证候分析：心肺气虚，胸阳不振，心血失运，心脉痹阻，故见胸闷憋气，或胸痛，面色晦滞，口唇青紫；心肾阳虚，气化失司，水饮内停，上凌心肺则心悸气喘，不能平卧，夜晚阳微，故气喘加剧；水饮中阻，脾虚失健，则胸腹胀满，纳谷不下；水饮滞下，则小便短少，腿足浮肿；阳气衰微，失于温煦测畏寒肢冷；舌淡胖而紫，苔白滑，脉沉细结代，均为气阳两虚，血瘀饮停之征。,心肾阳虚,痰饮上逆,或水饮泛滥喘促气逆,不能平卧,夜间喘甚,心悸不寐,形寒肢冷,全身水肿宜温补心肾,泻肺逐饮-用参附葶苈大枣泻肺汤加味:人参 附子 葶苈子 大枣 桑白皮茯苓 桂枝 泽泻或温补心肾,通阳利水-真武汤合五苓散加减:人参 附子 茯苓 泽泻 猪苓 白术 桂枝车前子,扩张型心肌病的手术治疗,（1）心脏移植：始于1968年，手术后1年存活率达83%，5年存活率大于70%。尽管由于经济条件限制，供体缺乏，手术操作复杂，以及排异反应等不利因素。,（2）心肌成形术：心肌成形术或称动力性心肌成形术始于1985年，手术后1年存活率达83%。,（3）部分左室心肌切除术：部分左室心肌切除术（心室减容术）或成Batista手术始于1994年，1年存活率为63-82%。基本方法是在左室侧壁楔形切除心肌75-150g，然后缝合室壁，这样就减小了心室容量，减小了室壁牵拉张力，提高了心肌收缩了，增加了心脏搏出量。,（4）二尖瓣成形术：二尖瓣成形术始于1994年，手术后1年存活率为75%。方法是将二尖瓣口直径缩小，保留二尖瓣解剖结构（瓣叶、腱索和乳头肌）。恢复左新式正常几何形状，射血分数增加，心功能改善。还有的患者行“心脏双口成形术”，即在做二尖瓣成形术的同时又行三尖瓣成形术，以期改善心脏功能。据文献报道这种术式因效果不确定，仍在试行中。,（5）左室辅助装置：这种手术方法是将体外泵装置的两端，分别置于左室腔的心尖部位及主动脉上。这种辅助装置主要为扩张型心肌病晚期患者在等待心脏供体时所用。个别患者是使用该装置6个月后左心室缩小，心功能有所好转，于是撤离了左室辅助装置。这种辅助装置比较笨重，是人工心脏的雏形。,（6）人工心脏：此方法是在左室辅助装置的基础上缩小了体积，将其置于扩张型心肌病患者腹部皮下或胸腔内。,用骨髓细胞治疗心肌病,美国科学家将实验鼠的骨髓细胞注入心脏受损部位，成功地使受损心肌得到部分修复，改善了心脏功能。这一技术有可能成为治疗心肌梗塞的新疗法。,成熟的心肌细胞不能进行分裂，一旦受损就无法再生。骨髓中含有一部分多能细胞，它们的主要功能是生成血细胞，但还能分化成一些其它细胞。如果能从患者体内取出骨髓细胞进行适当培养后植入心脏部位修复心肌，可望成为治疗心脏病的理想方法。,美国纽约医院科