儿童慢性ITP的治疗

儿童慢性ITP的治疗,郑州大学第一附属医院 盛光耀,急性与慢性ITP的鉴别,急性型 慢性型发病年龄 15岁多见 学龄期多见起病 较急 较缓出血程度 较重 较轻病程 6个月 6个月血小板数 大多20x109/L 一般(3080)X109/L骨髓巨核细胞 计数正常或增多，胞 计数明显增多，核浆 体大小不一，以小型 发育不平衡，胞浆出 为多，幼稚巨核细胞 现空泡变性，产血小 比例正常或稍多，产 板巨核细胞明显减少 血小板巨核细胞减少,儿童ITP的特点,美国血液协会： 83%不与治疗的儿童病人自然恢复，其中76%病程6个月，且大部分男 起病急 起病较慢 常有前驱 常无前驱 感染史 感染史 80%急性 多为慢性,慢性ITP及难治性ITP的诊断, CITP: 从疾病发生后持续血小板减少（血小 板20 x 109/L,仅有轻度出血或没有出血表现，不需治疗，较容易自行缓解。 重型CITP：血小板30 x 109/L是安全 的。 没有威胁生命的出血，而不是强求血小 板达到正常水平或轻度减少水平。,哪一项更重要？, 现认为：患儿的临床表现和体征（黏 膜出血提示比较严重的出血）比血 小板更重要。建议，仅表现皮肤血， 没有黏膜或其它部位的较严重的血， 不考虑治疗。, 许多专家建议： 对AITP,CITP,切脾失败后或RITP,如果血小板30 x 109/L，没有威胁生命的出血，可以观察而不进行治疗。,提请儿科医生注意！,目前国内外专门针对儿科的治疗标准尚未 见到。考虑儿童（尤其婴幼儿）的特点： AITP： 不考虑使用免疫抑制剂。 CITP/RITP：慎用免疫抑制剂，除非没 有别的选择。,治疗的整体思路是什么？,对CITP/RITP的治疗包括急症治疗和长期 治疗两个方面： 急症治疗：指病人有严重的粘膜出血，或需要外科手术，须快速提高血小板数量时，其目的是尽快提高血小板到安全浓度。 长期治疗：如何保持血小板安全水平,糖皮质激素：CITP首选, 有效：缓慢减量，使血小板维持在安全水 平； 不能完全减停：强的松510mg(成人)可 保持血小板在安全水平，此剂量可 以长期口服； 效果不稳定：加用达那唑等, 大剂量地塞米松（HD-Dex）(亦称脉冲 式)：2040mg/m2，连用34天，据报 道，成人效果较好，但儿童效果不理 想。 糖皮质激素副作用大，为保证一定量的 血小板数而长期服用激素， 孰是？孰 非？,静脉输注丙球（IVIg）, 常用于CITP/RITP病人急性出血期，可 快速提升血小板，改善出血； 反复使用IVIg，能使血小板稳定在安全 水平的不到10%； 作用短暂； 副作用较多，但较轻：如头痛、背痛、 恶心、发热、无菌性脑膜炎等。,脾切后疗效, 脾静脉结扎后1030分钟血小板 术后414天达高峰（300400x109/L） 持续数周，48月缓慢降至正常,抗Rh-D, 有高滴度的Rh-D抗体，作用同IVIg； 价格低廉，可肌注，比IVIg副作用少； 对大多数CITP有效； 100mg/天，X 5天，每月1次； 病人必须Rh-D(+)； 主要副作用：溶贫，（不作首选）。,切脾的弊与利, 72%病人可完全缓解，疗效是肯定的； 切脾：有创； 切脾后严重感染（15%), 致死性败血症 (1%)(与ITP并颅内出血相当1%) ； IVIg与抗Rh-D疗效好，避免了皮切； 切脾后1年复发率增高，远期疗效？,切脾的指证, 长期、反复出血，激素等药物治疗1年 以上； 年龄5岁以上； 中度出血，病程3年以上，内科治疗无 效者。,三种“切脾”方法的比较, 腹腔镜 局部脾栓塞 脾区照射,手术前后注意事项：, 术前至少前2周做好疫苗注射： （ 嗜血流感杆菌B， 肺炎双球菌，脑 膜炎双球菌） 术前应用激素、IVIg、Rh-D； 术后青霉素用到5岁及术后1年，（有 人提议用到成人）。 术后发热问题？抗生素使用问题？,免疫抑制剂,药物选择： 起效快：长春新碱 起效慢，但维持时间长：硫唑嘌呤、 环磷酰胺、环胞素A 等,达那唑（Danazol）,儿科要重新评价该药： 有效率1080%（成人，儿童？）； 起效慢，服药时间长（12个月血小 板开始上升，治疗时间半年以上，部 分病人需要常年服药）