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文档简介
1,再生障碍性贫血 aplastic anemia,AA,广东药学院第一附属医院血液内科 迟作华,2,定义,获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 急性再障(acute aplastic anemia,AAA) 分为 慢性再障(chronic aplastic anemia,CAA),3,发病机制,1. 造血干、祖细胞内在缺陷(种子学说) CD34+细胞减少 粒系、红系、巨核系祖细胞减少2.异常免疫反应(虫子学说): CD8+T,CD4+T,CD4+/CD8+ ,异常T直接抑制骨髓细胞的生长;分泌多种造血负调控因子,如IL-2、巨噬细胞炎症蛋白(MIP)-1a、肿瘤坏死因子a、r-干扰素可抑制造血干/祖细胞造血;3.造血微环镜功能缺陷(土壤学说),4,临床表现,1急性再障 贫血:进行性加重,血红蛋白60g/L左右。 严重出血:皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血;内脏出血。 感染 :败血症、感染性休克。,5,2.慢性再障 贫血:乏力,活动后心悸、气促,头晕。 出血:较轻,皮肤或轻微出血,少有内脏出血。 感染:较轻,如上呼吸道感染。,6,实验室检查,1血象:全血细胞减少 Hb110g/L, 多数50-80g/L WBC4.0X109/L, 多数 3.0X109/L 淋巴细胞比例增多,60%以上, 中性粒细胞50%, PLT100X109/L,多数50X109/L 网织红细胞少于1%,甚至为0。,7,NSAA血象:红细胞形态大致正常,可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。,SAA血象:红细胞形态大致正常,白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。,8,2骨髓象:是诊断再障的主要依据 肉眼观察:骨髓液有较多的油滴 镜下: 多数病例多部位骨髓增生低下。 粒、红细胞减少。 不易找到巨核细胞。 非造血细胞 如浆细胞、组织嗜碱性细胞、 网状细胞、淋巴细胞增多。,9,10,SAA骨髓象:有核细胞增生重度减低。,NSAA骨髓象:有核细胞增生减低。,11,SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状,仅见成纤维细胞(1)、淋巴细胞和大量网状纤维,未见造血细胞。,NSAA骨髓象:淋巴细胞较多,可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞,晚幼红细胞核高度致密,浓缩呈“炭核”样。,12,3骨髓活检 : 正常所占面积为50%。 重型再障占比率少于2%。 慢性再障占少于25%。,13,正常骨髓组织,再障骨髓组织,14,诊断1.有贫血、出血、感染、发热. 2.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;3. 一般无肝脾肿大;4 骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多。.,15,(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)5. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病6.一般来说抗贫血药物治疗无效,16,治 疗,1支持治疗 预防感染 防止出血: 2对症治疗 纠正贫血:成份输血控制出血:输注血小板制剂 控制感染: 护肝药物:,17,ALGATG:马 ALG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天环孢素A:35mg/kg/d 注意肝、肾损害 其他:甲泼尼龙,3.免疫抑制治疗,18,雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid造血生长因子 GMCSF、
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