Kimura病

Kimura病,大头医生,编辑整理,英文名称,Kimura disease,别名,angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia；木村病；嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿；血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多,类别,眼科/眼眶疾病/眼眶慢性炎症,ICD号,H05.8,概述,Kimura病(Kimuras disease)，又名血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia)，是一种血管丰富、内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。亚洲人易患此病，好发于头颈部皮肤，也可累及眼眶。,病因,在有皮肤病变的患者中，发现部分患者有支气管哮喘，血清中IgE升高，在肾小球病患者中，发现IgE沉淀于病灶中，有的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多，说明患者免疫功能异常，也可能是一种变态反应性疾病。,发病机制,发病机制不明。,临床表现,发病年龄3872岁，平均51岁。头颈部皮肤病变呈紫蓝色，边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块。眼睑皮肤和结膜受累，表现为单个或多个紫蓝色结节，说明病变内有较多血管和炎症浸润。病变主要累及泪腺，侵犯泪腺时使泪腺肿大，泪腺附近的上睑红肿，临床症状与泪腺炎症类似；但大多数病变位于眼眶上方，形成肿块，使眼球前突，肿块可侵犯提上睑肌使上睑下垂；侵及上直肌使眼球上转受限，有时肿块与眶骨膜粘连。眼眶病变一般不合并全身病变，脉络膜病变可伴有头颈部皮肤结节。,临床表现,CT检查发现泪腺、眼外肌肿大(图1，2，3)。,并发症,眼球运动障碍、眼球突出等。,实验室检查,1.免疫学检查 主要进行免疫指标的检查，为疾病诊断提供参考(图4)。 2.病理学检查 肉眼见病变呈红色或棕褐色，肿块边界不清，病变周围结缔组织内有淋巴细胞、淋巴滤泡伴生发中心。病变内有较多的小血管增生，主要是毛细血管和小静脉，也可见小动脉。内皮细胞肿胀，细胞核出现空泡，有的核膜有皱褶，胞质嗜酸性，内有大空泡形成，模拟假腔；肥大的内皮细胞可突向管腔，也可通过受损和发炎的血管壁突向周围组织。,实验室检查,在血管腔隙之间有较多嗜酸性粒细胞，也有浆细胞、肥大细胞和淋巴细胞浸润。病变区可能有新鲜或陈旧性出血，一般没有广泛的纤维化，病变组织无坏死，也未查见核分裂。连续病理切片显示起源于动脉的未成熟血管，其管壁增生，并伸向周围结缔组织。较大的血管常有管壁发炎，弹力层中断和破坏，管内膜区域有黏多糖沉积。侵犯淋巴结者，淋巴结的结构存在，有多数淋巴样滤泡，滤泡之间有大量嗜酸性细胞，血管增多；侵犯泪腺者，可出现多数大小不一的淋巴样滤泡，滤泡之间有大量嗜酸性细胞及血管，血管内皮细胞肿胀。,实验室检查,电子显微镜检查内皮细胞质有丰富的细丝，类似肌动蛋白、较多线粒体，少许Weibel-Palade小体，质膜内陷为吞饮泡，细胞表面有微绒毛突起伸向腔内。内皮细胞和周细胞外周有多层基底膜物质围绕。,其他辅助检查,CT可发现泪腺、眼外肌肿大。,诊断,眼睑皮肤、结膜有紫蓝色结节或眼球突出者，可能要考虑本病的可能性。可作CT检查显示泪腺，眼外肌肿大，眶内可见有边界、密度不太均质的肿块影，但与眶内其他性质的肿块不易区分。皮肤、结膜下或眶内肿块切除病理检查可证实诊断。全身病变者，周围血嗜酸性粒细胞计数升高。,鉴别诊断,主要与血管肉瘤(恶性血管内皮瘤)相鉴别。血管肉瘤发病年龄大，非典型性细胞多层堆积，有时可见假腺腔形成和坏死区域；核异型性大，染色深，核分裂明显，但无嗜酸性粒细胞和淋巴增生滤泡。在临床上与炎性假瘤区别十分困难，手术切除后组织病理诊断才可确诊。,治疗,局部放射治疗和全身皮质激素治疗效果不如手术完全切除病变组织。因此对眼附属器和眼眶局限性肿块行手术完全摘除是最好的治疗方法，因病变