中国成人SLE相关肺动脉高压

中国成人SLE相关肺动脉高压诊治共识,风湿免疫科 邱敏丽2015.6.16,肺动脉高压不容忽视,结缔组织病（CTD）在肺动脉高压（PAH）领域占有重要地位SLE作为主要的致死性风湿病，PAH是SLE患者的主要死亡原因之一SLE相关PAH的患病率在CSTAR的注册研究中达3.8%是基础病脏器损伤导致SLE患者死亡的第三位原因：继NP、LN之后SLE相关PAH患病人数占我国CTD相关PAH的比例近50%早期诊断，早期干预，加强患者教育和管理，以改善患者预后,3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压,2. 左心疾病引起的肺动脉高压,肺高血压最新临床分类（Dana Point，2008年）,COPD 间质性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 睡眠呼吸障碍 慢性高原病 支气管肺发育不良 (BPD) 发育异常,收缩性心力衰竭舒张功能障碍心瓣膜病,5. 机制未明和/或多因素引起的肺动脉高压,血液系统功能失调 骨髓异常增生 ;脾切除系统性疾病 肺朗汉氏细胞组织细胞增多症， 多发性神经纤维瘤病代谢性疾病 糖原累积症、家族性脾性贫血、甲状腺疾病 先天性心脏病 左向右分流先心病之外先心病其它: 肿瘤性阻塞, 纤维组织性纵膈炎、 透析慢性肾功能不全,1肺静脉闭塞疾病(PVO) 和/或肺毛细血管瘤病(PCH),结缔组织病,共识解读-原则,鉴于SLE-PAH的复杂性和难治性，推荐由风湿科主导，包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构建的诊治中心完成诊断、评估、治疗和随访。医生应与患者共同制定SLE-PAH的最佳治疗方案。SLE-PAH治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源。,共识解读-诊断,SLE-PAH的早期诊断，早期干预将有力改善患者的预后SLE-PAH的高危患者（即心包炎和/或胸膜炎、抗RNP抗体阳性和/或雷诺现象），应每年行TTE和肺功能筛查PAH。TTE疑诊PAH的标准：TRV2.8m/s，PASP36mmHg肺功能：FVC/DLco1.6；尤适用于无PAH症状但存在抗RNP抗体阳性患者的随访筛查未纳入BNP/NT-proBNP作为筛查方法3. 对已确诊的PAH患者，应尽早请风湿科参与筛查并确诊潜在的SLE或其他CTD。,共识解读-诊断,PAH亚临床期 PAH临床期,在患者尚无明显症状时，对易发生PAH的SLE高危患者进行规律随诊和有效筛查,患者出现心悸、活动后气短等症状时，确诊PAH，并在风湿科医生协助下进一步确诊,意义：在SLE-PAH的病情早期、肺血管病变尚处于可逆阶段时，为针对SLE的免疫抑制治疗更有效地阻止乃至逆转PAH提供治疗窗口,意义：在SLE-PAH的任何阶段，SLE的免疫抑制治疗对阻止PAH的快速进展十分重要,共识解读-诊断,*经胸壁超声心动图（TTE）疑诊PAH标准：TRV2.8m/s,PASP36mmHg *DLCO下降，FVC/DLCO升高（尤其是FVC/DLCO1.6），应警惕PAH可能 不能单纯依赖TTE估测的PASP来确诊PAH,共识解读-诊断,4、疑诊SLE-PAH的患者推荐进行RHC检查以明确诊断，并需注意鉴别可能存在或并发其他导致肺高压的病因。TTE不能作为确诊手段RHC检查确诊PAH的血流动力学指标： 在海平面静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）25mmHg（参考值20mmHg，临界值为2124mmHg），肺动脉楔压15mmHg，而心输出量正常或下降肺动脉造影则可作为确诊或除外CTEPH,共识解读-评估,5、确诊SLE-PAH的患者应全面评估病情，尤其是针对PAH的功能、血清学、影像学、血流动力学及生活质量的评估。基础病SLE的病情评估： SLEDAI、BILAG、PGA等对PAH严重性的评估： 功能评估 血清学评估 影像学评估 血流动力学评估 生活质量的评估,共识解读-评估,对PAH严重性的评估：功能评估：临床上最为重要且简便易行WHO功能分级：分I-IV级，与PAH预后直接相关； 确诊时的功能分级可作为独立预后指标； 而治疗前后的功能分级变化是疗效评判的重要指标。6分钟步行距离：缩短提示PAH病情进展，预后不佳心肺运动试验：整体定量评估心肺功能；峰值氧耗量下降，提示心功能差，预后不佳,共识解读-评估,对PAH严重性的评估：血清学评估：简便易行BNP：主要有心室的心肌细胞合成，具有生理活性NT-proBNP:无生物活性，性质稳定，半衰期长 成为评价右心功能、PAH危险分层和预后的应用最广泛的指标 两者水平升高提示PAH病情进展，预后不佳,对PAH严重性的评估：影像学评估：是临床上重要的无创评估右心功能的方法经胸壁超声心动图（TTE）心脏磁共振：可准确测量右室的大小和功能血流动力学评估： 右心导管检查作为有创检查实施虽然有一定难度，但仍是最为可靠的PAH严重程度的评估方法,共识解读-治疗,6、SLE-PAH的治疗目标应是SLE和PAH的双重达标，以延长患者临床恶化时间（TTCW）为目标，最终延长患者生存期，提高生活质量。7、SLE-PAH的治疗策略应强调针对SLE基础病免疫抑制治疗的重要性。8、SLE-PAH的治疗策略中也应重视针对PAH的一般和靶向治疗。,共识解读-治疗,终极目标：最大程度改善患者预后，提高生活质量。短期目标：延缓临床恶化时间（TTCW），推荐双重达标：SLE病情缓解 SLEDAI380440m，心肺运动试验测定的VO2max15ml/min/kg血清学方面：BNP50%）RHC方面：右房压15%需增加PAH靶向治疗药物或静脉利尿剂需行房间隔造口或肺移植住院或死亡,共识解读-随诊,随诊间隔：未达标或病情尚未稳定：每13个月1次已双重达标：每36个月1次临床恶化：应随时就诊,共识解读-随诊,随诊常规指标：SLE的病情评估：SLEDAI/BILAG/PGAPAH的病情评估：WHO/6MWD/BNP/TTE心脏磁共振：常规每年复查1次以评价右心功能复查RHC：在双重达标或临床恶化时进行，以决定PAH靶向 药物的增减,共识解读-随诊,药物的减停问题PAH相关治疗药物的减停：国际上尚无确切研究结果 在持续双重达标6个月以上，SLE维持缓解治疗方案基础上？SLE维持缓解治疗药物最终考虑减停的可能？,共识解读-管理,规律随诊、遵嘱服药生活指导和心理指导：适当运动：避免高强度运动或缺氧条件的旅行戒烟、避免感染：定期预防性注射流感疫苗/肺炎疫苗严格避孕坚定信心：避免悲观和放纵的情绪，患者常存在不同程度的焦虑和（或）抑郁，必要时接受心理医师的治疗,小结,SLE-PAH的早期诊断、早期干预将有力改善患者的预后注重对高危患者的