第三节肝硬化

,临床疾病概要（第2版）,第三章 消化系统疾病,（第二篇 内科学）,第三节 肝硬化,人民卫生出版社,定义 病因和发病机制临床表现实验室及辅助检查诊断标准鉴别诊断 治疗,本节内容,人民卫生出版社,掌握肝硬化的临床表现及诊断要点。熟悉肝硬化的病因、并发症、腹水的治疗及其并发症的处理。了解肝硬化的辅助检查。,本节重点,概述病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,肝硬化,概念： 肝硬化（cirrhosis）是肝脏对一种或多种病因所致慢性肝损伤纤维化修复累积的结果，是各种慢性肝病的终末阶段。,概述病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,肝硬化,病理表现： 肝细胞广泛变性坏死，纤维结缔组织增生，残存肝细胞结节性再生，纤维隔及假小叶形成为特征性病理表现。,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,病毒性肝炎：为我国肝硬化主要病因，以乙型为主。甲型和戊型病毒性肝炎不发展为肝硬化 慢性酒精中毒：欧美国家肝硬化主要病因在我国近年来此类病因有上升趋势,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,胆汁淤积：持续肝内、外胆管阻塞时，高浓度胆红素和胆酸可损伤肝细胞，引起原发性胆汁性肝硬化或继发性胆汁性肝硬化 肝静脉回流受阻：慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝静脉阻塞综合征、肝小静脉闭塞病等引起肝脏长期淤血缺氧,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,遗传代谢性疾病：先天性酶缺陷疾病，如肝豆状核变性（铜沉积）、血色病（铁沉积）、1-抗胰蛋白酶缺乏症等 工业毒物或药物：长期有害物质（如砷、磷、氯仿及四氯化碳等）或服用某些药物可产生中毒性肝炎，最终发展为肝硬化,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,免疫性：自身免疫性肝炎可演变为肝硬化 血吸虫病：发生于有血吸虫的疫区 隐源性肝硬化：病因仍不明者,肝硬化的演变发展过程,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,各种原因肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生损伤与修复反复交替肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬门静脉高压症、肝功能不全,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,肝硬化常起病缓慢，可隐伏数年或数十年 临床表现差异很大 分为肝功能代偿期和肝功能失代偿期,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,代偿期 症状：不明显，可有乏力、食欲减退、腹胀不适等。营养状况无明显异常 腹部体检：肝脏轻度肿大，表面光滑，质地偏硬，无或有压痛，脾脏轻度或中度肿大,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,失代偿期 症状明显，主要为肝功能减退和门静脉高压症两类临床表现，可伴明显的全身性症状。 肝功能减退的临床表现：全身症状：疲倦、乏力、精神不振及消瘦、低热、口角炎、夜盲、干眼病及多发性神经根炎等消化道症状：食欲不振、厌食、餐后上腹饱胀、恶心、呕吐及进油腻食物易腹泻等,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,皮肤黏膜改变 面色黝暗无光泽（肝病面容）、水肿、蜘蛛痣和毛细血管扩张、肝掌及黄疸等 出血倾向 鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜、胃肠黏膜弥漫性出血及女性月经过多等 贫血 内分泌失调 如男性性欲下降、睾丸萎缩、乳房发育，女性月经失调、闭经及不育等,肝硬化,门静脉高压症的三大临床表现： 脾大和脾功能亢进 脾脏轻、中度肿大，可达脐下 上消化道大出血时，肿大的脾脏可暂时缩小 脾功能亢进可引起血细胞数量减少,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,门静脉高压症的三大临床表现： 腹水 肝硬化失代偿期最突出的临床表现 表现为腹部膨隆，呈蛙腹，甚至还有脐疝和胸水,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,门静脉高压症的三大临床表现： 侧支循环的建立和开放食管下段和胃底静脉：可引起上消化道出血腹壁静脉：表现为脐周静脉异常曲张痔静脉：可引起便血,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,1. 上消化道出血 最常见的并发症。表现为突然呕血及黑粪，大量出血常导致失血性休克或诱发肝性脑病，死亡率很高,出血的病因： 食管胃底静脉曲张破裂外 并发门脉高压性胃病 消化性溃疡或急性胃黏膜病变所致,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,2. 感染 肝硬化患者免疫力低下，可并发 自发性细菌性腹膜炎、胆道感染 呼吸道、泌尿系感染,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,3. 肝性脑病 肝硬化最严重的并发症和最常见的死亡原因 表现：行为失常、意识障碍和昏迷 4. 肝肾综合征 定义：继发于急、慢性肝病而肾脏无明显病理变化的肾衰竭 表现：少尿、无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,5. 原发性肝癌 肝脏进行性增大、持续性肝区痛、血性腹水或不明原因发热时应警惕并发肝癌的可能性 6. 电解质和酸碱平衡紊乱 常见：,低钠血症 低钾低氯血症 呼吸性碱中毒 代谢性碱中毒,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,7. 肝肺综合征由严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征表现为呼吸困难及低氧血症，特殊检查可显示肺血管扩张吸氧可改善症状但不能逆转病程,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,1. 血常规 代偿期：血常规多正常。 失代偿期表现：不同程度的贫血脾功能亢进时有血细胞减少,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,2. 尿常规 代偿期无明显变化 黄疸患者可出现尿胆原和尿胆红素阳性,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,3. 粪常规 消化道出血时粪隐血试验阳性 4. 肝功能试验 胆红素：肝硬化失代偿时，血清胆红素浓度可升高 转氨酶：ALT、AST可升高,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,白蛋白：肝硬化失代偿时，常有明显的白蛋白降低，伴有球蛋白明显增高，白/球蛋白比值（A/G）降低，甚至倒置 谷氨酰转肽酶（GGT或-GT）：各种肝病中均可增高，以酒精性肝硬化升高最明显,4. 肝功能试验,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,胆汁酸：血清总胆汁酸浓度常增高。 总胆固醇：失代偿期血清总胆固醇和胆固醇酯低于正常。,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,凝血酶原时间：,5. 凝血功能,失代偿期则有不同程度的延长 注射维生素K不能纠正,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,6. 腹水检查 肝硬化腹水一般为漏出液； 并发腹膜炎时则可为渗出液，细菌培养可呈 阳性 腹水呈血性应高度怀疑癌变可能。,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,腹水癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、乳酸脱氢酶（LDH）、甘油三酯及胆固醇等的检测对于腹水病因的诊断也有重要的参考价值,腹水其它,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,7. 免疫学检查 肝炎病毒标志物：乙型、丙型及丁型肝炎病毒血清标志可呈阳性。 自身抗体：可呈阳性。 AFP：肝硬化患者监测AFP值，是早期发现肝硬化并发肝癌的措施之一。,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,8. 影像学检查 B型超声检查：可提示肝硬化，并可发现脾大、腹水、还可检出原发性肝癌 CT和核磁共振成像（MRI）：对肝硬化诊断价值较高，而且对肝硬化合并原发性肝癌的诊断价值优于B超 食管吞钡X线检查：可发现食管胃底静脉曲张,注：此处可否附上影像学图片,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,9. 内镜检查 胃镜检查：可直接观察食管和胃底静脉曲张的程度和范围。急诊胃镜可判明上消化道出血的部位。 腹腔镜检查：可直接观察肝表面情况和硬度，也可对病变局部进行活检。,10. 肝穿刺活组织检查 肝病理组织切片检查发现假小叶形成可确诊肝硬化。,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,主要依据：有病毒性肝炎、长期饮酒、血吸虫病及接触毒物或化学物质等病史肝功能减退和门脉高压的临床表现肝脏质地坚硬有结节感，脾大肝功能试验异常B超或CT检查显示有肝硬化的影像学表现肝活组织检查发现有假小叶形成,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,肝硬化出现下列表现时，应与相关疾病鉴别。 肝脾大：应与慢性肝炎、原发性肝癌、白血病、肝包虫病、先天性多囊肝及华支睾吸虫病等鉴别 腹水和腹胀：应与结核性腹膜炎、腹膜癌肿、慢性下腔静脉阻塞综合征、慢性肝静脉阻塞综合征、心肾疾病及巨大卵巢囊肿等鉴别,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,上消化道出血：应与消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌及食管癌出血等鉴别 肝性脑病：应与低血糖、尿毒症及糖尿病酮症酸中毒等鉴别 肝肾综合征：应与慢性肾炎、肾盂肾炎及其他原因引起的急性肾衰竭等鉴别,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,肝硬化治疗关键在于早期诊断和病因治疗，晚期在于其并发症治疗。 1. 一般治疗 休息：代偿期患者宜适当减少活动，劳逸结合；失代偿期应卧床休息。 饮食：以高热量、高蛋白和维生素丰富而易消化的食物为宜。,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,肝功能严重损害或有肝性脑病先兆时，应限制或禁食动物蛋白质，可给予少量植物蛋白质（如豆制品） 有腹水者应限盐饮食 禁酒、避免进食粗糙或坚硬食物 禁用损害肝脏的药物,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,2. 病因治疗 针对各种病因采用具体方法抗病毒治疗戒酒免疫抑制剂等,3. 药物治疗 目前无特效药物，可根据病情给予保护肝细胞和促进肝细胞再生的药物。,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,4. 腹水的治疗 限盐和利尿剂 放腹水加补充清蛋白疗法 腹水浓缩静脉回输术 经颈静脉肝内门体分流术 外科治疗,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,5. 并发症的治疗 （1）上消化道出血：采取急救措施，包括禁食、静卧、加强监护迅速补充有效血容量及采取有效的止血措施注意预防肝性脑病等,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,（2）感染：并发自发性腹膜炎或败血症时早期、足量及联合应用抗菌药治疗用药时间不少于2周；根据治疗反应和药敏试验结果，调整抗菌药物。,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,（3）肝性脑病：患者出现行为性格改变，有肝性脑病诱因存在时，应及时诊断并采取治疗措施。（4）肝肾综合征：可采取以下措施：消除上消化道出血、感染等诱发因素；严格控制输液量，纠正水、电解质紊乱和酸碱失衡；,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,避免强烈利尿、单纯大量放腹水及应用损害肾功能的药物； 静脉输注右旋糖酐、血浆、清蛋白或自体浓缩腹水等，提高血容量，改善肾血流量，并加用利尿剂； 血管活性药物如八肽加压素、多巴胺可改善肾血流量，增加肾小球滤过率。,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,6. 肝移植 各种病因的晚期肝硬化患者均可以考虑肝移植。 7. 中医中药治疗 常用活血化瘀为主的方剂结合辨证施治。,肝硬化,概念病因及发病机制临床表现并发症实验室及辅助检查诊 断鉴别诊断治 疗预防和预后,防治病毒性肝炎。在血吸虫病流行区应加强血防工作，长期坚持灭螺。节制饮酒和合理营养。避免长期