风湿性疾病进展

风湿性疾病,太和县中医院风湿科张金山,有关风湿病的几个问题,什么是风湿病? 痹症与rheuma Rheumatist(1940) Rheumatology(1949)ASO的意义? RF的意义?风湿病的发病率?疾病的危害性?,风湿性疾病的进展,检测技术的应用诊断标准的建立新型治疗药物的应用,风湿性疾病分类,风湿性疾病分类（一）,一、弥漫性结缔组织病（一）类风湿关节炎 （二）幼年类风湿关节炎（三）红斑狼疮 （四）硬皮病 （五）弥漫性筋膜炎 （六）多肌炎 /皮肌炎 （七）坏死性血管炎 （八）干燥综合征 （九）重叠综合征 （十）其他 1.风湿性多肌痛 2. 脂膜炎 3.复发性软骨炎 4.结节红斑等,类风湿关节炎（RA）-中医病名：尪痹,类风湿关节炎（慢性期）,类风湿肺,类风湿结节,类风湿关节炎骨破坏,系统性红斑狼疮（SLE）中医病名：阴阳毒,SLE肾损害,SLE肺间质纤维化,SLE脑出血,抗磷脂综合征,干燥综合征（SS）中医病名：燥痹,皮肌炎 (DM)中医病名：皮痹,风湿性疾病分类（二）,二、与脊柱炎相关的关节炎强直性脊柱炎肠病性关节炎反应性关节炎（赖特（Reiter）综合征）银屑病关节炎未定型脊柱关节病,强直性脊柱炎（AS）中医病名：大偻,强直性脊柱炎,银屑病关节炎,银屑病关节炎,风湿性疾病分类（三）,三、骨关节炎四、感染所致风湿综合征直接性 1.细菌性 2.病毒性 3.真菌性 4.寄生虫性等间接性 1.细菌性 （1）急性风湿热 （2）细菌性心内膜炎 （3）肠道短路手术 （4）痢疾后 （5）其他感染后 2.病毒性 3.免疫后 4.其他类病原体,骨关节炎(OA)中医病名：骨痹,风湿性疾病分类（四）,五、伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病结晶引起的疾病 .单钠尿酸盐（痛风） .双水焦磷酸盐钙（假痛风、软骨硬化症）其他生物化学异常 .淀粉样变 .血友病 .其他先天代谢异常.内分泌病 .免疫缺陷病遗传性疾病 1.先天性多发关节弯曲症 2.过度活动综合征 3.进行性骨化性肌炎等,痛 风,风湿性疾病分类（五）,六、肿瘤 原发性 1.良性（腱鞘囊肿、骨软骨瘤） 2.恶性（如滑膜肉瘤）继发性 1.白血病 2.多发性骨髓瘤 3.转移性恶性肿瘤七、神经血管疾病 神经病变性关节炎（Charcot关节） 挤压综合征 反射交感神经营养不良 红斑肢痛症 雷诺症,风湿性疾病分类（六）,八、骨及软骨疾病 骨质疏松 骨软化 增生性骨关节病 特发性弥漫性骨肥厚 畸形性骨炎 骨溶解或软骨溶解 缺血性骨坏死 肋软骨炎 致密性髂骨骨炎等,风湿性疾病分类（七）,九、关节外疾病 关节旁疾病 椎间盘病 特发性腰痛 其他痛综合征 如纤维织炎等,风湿性疾病分类（八）,十、其他有关节表现的疾病 复发性风湿病 间歇性关节积水 药物相关的风湿性综合征等,风湿性疾病的临床表现特点,风湿性疾病的临床表现特点,个体差异大 不同的病期可有不同的表现 不同的疾病可有相同的临床表现 病程迁延、病情隐匿进展 多系统受累,风湿性疾病的诊断,风湿性疾病的诊断,病史采集 体格检查 实验室检查 X线、CT、MRI、ECT及超声波 活体组织检查 LBT、肾活检诊断标准的应用,风湿病分类（诊断）标准,RA分类（诊断）标准（1987）,RA分类（诊断）标准（1987）,定 义1、晨僵 2、3个或3个区域以上关节部位的关节炎 3、 手关节炎4、对称性关节炎,注 释关节及其周围僵硬感至少持续1小时（病程 6周）医生观察到下列14个区域（左侧或右侧的近端指间关节、掌指关节、腕、肘、膝、踝及跖趾关节）中累及3个，且同时软组织肿胀或积液(不是单纯骨隆起) (病程6周)腕、掌指或近端指间关节炎中，至少有一个关节肿胀 (病程6周)两侧关节同时受累(双侧近端指间关节、掌指关节及跖趾关节受累时，不一定绝对对称) (病程6周),ACR1997年推荐的SLE分类标准,标 准 定 义 1颧部红斑 遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性 红斑，常不累及鼻唇沟部位2盘状红斑 隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛 囊栓塞，旧病灶可有萎缩性疤痕3光过敏 日光照射引起皮肤过敏4口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡5关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的 周围关节炎，关节肿痛或渗液,6浆膜炎 1）胸膜炎胸痛或胸膜摩擦音、 胸膜渗液 2）心包炎心电图异常，心包摩擦 音或心包渗液7肾脏病变 1）蛋白尿0.5g/天或+ 2）管型可为红细胞、血红蛋白、 颗粒管型或混合性管型 8神经系统异常 1）抽搐非药物或代谢紊乱，如尿 毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致 2）精神病-非药物或代谢紊乱，如尿 毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致 9血液学异常 1）溶血性贫血伴网织红细胞增多 2）白细胞减少，4109 /L 3） 淋巴细胞减少，1.5109 /L 4）血小板减少，100109 /L （除外药物影响）,10免疫学异常 1）抗dsDNA抗体阳性 2）抗Sm抗体阳性 3）LA或ACA或梅毒血清试 验假阳性（至少持续6月） 11抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常或 相当于该法的其他滴度异常， 排除药物诱导的“狼疮综合征” 上述11项标准中先后或同时有4项或4项以上符合者可诊断为SLE,风湿性疾病的治疗,药物治疗,非甾类抗炎药（NSAIDs ） 抗疟药 羟氯喹、氯喹 糖皮质激素 免疫抑制剂 CTX、AZA、MTX、CB1348 VCR、CsA、MMF、LEF 、 FK506 、thalidomide植物药 雷公藤、白芍总甙生物制剂 依那西普(益赛普)、 英夫利昔单抗(类克)、 阿达木单抗、 利妥昔单抗(美罗华),其他疗法,血浆置换 大剂量丙种球蛋白静脉输注造血干细胞移植 生物制剂,1、血浆置换,血浆置换的机制为通过去除患者血浆以清除体内高水平的循环免疫复合物及其他炎性物质、解除单核-巨噬系统的封闭状态恢复其清除免疫复合物的功能。主要用于药物治疗无效、病情严重者。血浆置换应联用CTX冲击治疗，以获得良好的临床效果，使患者获得长期的缓解。副作用有低血钙、血浆过敏反应、心血管反应,血浆置换,2、大剂量丙种球蛋白静脉输注,大剂量丙种球蛋白静脉输注疗法的机制可能为封闭巨噬细胞和B细胞的FC受体。独特型抗原决定簇封闭自身抗体。溶解肾小球基底膜处及真皮连接