任务一系统性红斑狼疮患者的护理

任务一系统性红斑狼疮患者的护理 Systemic lupus erythematosus SLE,学习目标,能力目标能对SLE患者提供护理措施，并进行健康教育知识目标熟悉SLE的定义了解SLE的病因、发病机制和病理变化熟悉SLE的护理评估熟悉SLE的治疗原则掌握SLE的护理措施,工作任务描述,女，18岁，四肢关节肿痛1个月，加重伴发热、皮肤紫癜10余天。患者于1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节疼痛，渐出现周身关节疼痛，10多天前关节肿痛加重，伴发热，体温最高达到39，咽痛，脱发，双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差，近2日面部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来，精神倦怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其母患有类风湿性关节炎。,工作任务描述,护理体检：体温37.6，面部、耳轮、颈部散在大小不等水泡，双下肢可见紫癜，尤以双小腿多见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及2-3个黄豆大小淋巴结，可移动，无触痛。心肺（-），腹软，上腹部压痛(+)，无反跳痛，肝肋下2cm，脾肋下1cm，肾区无叩击痛，颈椎压痛（+），活动正常，腰椎活动基本正常，双手近指关节轻度肿胀，握拳不紧，双膝及双踝关节轻度肿胀，余关节无肿胀，活动正常。,工作任务描述,辅助检查：WBC4.5*109/L，RBC4.08*1012/L，Hb21g/L， PLT58*109/L。ESR72mm/L。类风湿因子阴性，抗ds-DNA1571U/L，ANA抗体阳性。尿蛋白(+)。X线示：双手部分近指关节软组织肿胀，间隙略狭窄。医学诊断：系统性红斑狼疮治疗：强的松60mg，每日晨顿服；骨化三醇0.25g,每日1次；乐力氨基酸螯合钙胶囊，每日1粒。,请思考：系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病？会累及哪些系统和器官？如何对患者进行护理和健康宣教？,SLE,概念 累及多系统、多器官的自身免疫性的全身性疾病。临床特点 皮肤、关节和肾脏损害 多种自身抗体 病程迁延、反复发作发病概况 年轻女性,知识背景,系统性红斑狼疮,多种自身抗体 存在,多系统损 害,知识背景,流行病学,女性多见，年龄以2040岁最多育龄男女之比 1：89好发于黑人及亚洲人我国发病率1/1000,知识背景,病因,遗传 双胞胎40%；家族史13%；易感基因HLA-DR2、HLA-DR3等高于正常人性激素（雌激素） 可诱发或加重环境因素 日光 40%患者对阳光过敏感染食物 （含补骨脂素食物-芹菜、无花果；含联胺基团-烟熏、蘑菇等）药物（普鲁卡因酰胺/肼屈嗪/青霉胺/磺胺类）,知识背景,SLE,发病机制,遗传素质,环境因素,性激素,异常免疫应答,免疫复合物,自身抗体,损伤组织,知识背景,TcR链,超抗原,MHC 类分子,TcR链,已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。超抗原结合到TcR V，被一组或几组TcR识别。超抗原结合到MHC 类分子上，无须抗原加工和MHC 类分子限制,T,B,发病机制,外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调,致病性自身抗体,IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体 血小板减少抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体 神经精神狼疮,致病性免疫复合物增高的原因有:,清除IC的机制如补体受体或Fc受体异常或早期补体成分低下,IC形成过多（抗体量多）,因IC的大小不当而不能被吞噬或排出,病理改变,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁的炎症和坏死继发血栓,局部组织缺血和功能障碍,受损器官的特征性改变是:,苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物.,知识背景,受损器官的特征性改变是:,狼疮性肾炎 几乎所有的SLE患者均有 WHO分型：正常或轻微病变型系膜病变型局灶增殖性弥漫增殖性膜型病变型肾小球硬化性,知识背景,系统性红斑狼疮主要症状的发生率,(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989),消化系统,眼,抗磷脂抗体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥综合征,SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,蝶形红斑、斑丘疹、盘状红斑。紫癜、水泡等；口腔溃疡；脱发；雷诺现象。,心包炎、胸膜炎,关节痛、肌痛、肌炎。,慢性肾炎、肾病综合症等。,心肌炎、心律失常、心力衰竭；血栓性静脉炎,脑损害：头痛、精神症状、癫痫,狼疮性肺炎,食欲不振、腹痛、腹泻等；转氨酶增高；急腹症,红细胞、白细胞、血小板减少；无痛性淋巴结肿大；脾大。,血小板减少、习惯性流产、动静脉血栓。,眼底：出血、渗出、视乳头水肿。,浆膜炎,关节痛,肌痛,股骨头坏死,肌肉骨骼,神经精神狼疮(NP狼疮),精神障碍,头痛,意识障碍,癫痫,偏瘫,呕吐,NP狼疮的病理基础,脑局部血管炎的微血栓,心瓣膜赘生物的小栓子,针对神经细胞的自身抗体,抗磷脂抗体综合征,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺氏现象,指掌部 红斑,盘状红斑,特殊皮肤类型：,亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。,蝶形红斑,盘状狼疮,系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹,手指血管炎,系统性红斑狼疮：手指坏疽,亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹,亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹,日晒后 大疱样皮疹,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠,消化系统,可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。肝功异常急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。,血液系统,贫血白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大,抗磷脂抗体综合征,血小板减少,动静脉血栓形成,习惯性自发性流产,APS,一般检查,自身抗体,补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规尿常规血沉,抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体,C3C4CH50,诊断治疗预后,MRICT,实验室和其他辅助检查,SLE50%代表SLE活动性,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,知识背景,狼疮肾炎病理分型,1,2,3,1、I型 正常或轻微病变型 2、II型 系膜病变型3、III型 局灶增殖型,狼疮肾炎病理分型,4、IV型 弥漫增殖型5、V型 膜性病变型6、VI型 肾小球硬化型,4,5,6,狼疮细胞,抗核抗体：周边型,抗核抗体：弥散型,抗核抗体：核仁型,免疫双扩散,狼疮的诊断标准,D盘状狼疮,蝶形红斑,浆膜炎,肾脏异常,非侵蚀性关节炎,日光过敏,造血系统损害,口腔溃疡,免疫学异常,抗核抗体,LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）,神经系统异常,1997年 美国风湿病学会（ARA）修订的SLE分类标准-1,狼疮鉴别诊断,类风湿关节炎各种皮炎癫痫病精神病特发性血小板减少 性紫癜原发性肾小球肾炎其他结缔组织病药物性狼疮,狼疮病情的判断,疾病的活动性或有急性发作疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者；合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。,SLE-DAI,抽搐精神异常脑器质性症状视力下降颅神经受累脑血管意外血管炎,发热1分血小板减少白细胞减少,狼疮头痛关节炎肌炎管型尿血尿蛋白尿脓尿,新出皮疹脱发2分,8分,4分,前10天是否出现上述症状而定分，10分或10分以上考虑为疾病活动。,轻型和重型SLE,轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。 重型:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。,SLE活动标准,1.发热 2.关节痛 3.红斑4.口腔溃疡或大量脱发5.ESR 增快 (30mm/h)6.低补体血症 7.白细胞下降 (4000/dl )8.低白蛋白血症 (3.5g/dl以下)9.LE细胞阳性判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期,狼疮的治疗,糖皮质激素免疫抑制剂丙种球蛋白控制合并症 及对症治疗一般治疗,知识背景,糖皮质激素,1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾体化合物，其中包括氢化可的松和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得神奇效果，但很快发现它有许多副作用。 尽管它在临床应用以近半个世纪，关于它的风险和效益争论一直持续不断。,无活性的受体与HSP90形成复合物,激素跨膜与受体结合使受体构象变化,激素受体复合物与HSP90解离,受体二聚体与核内的激素反应元件结合,激活或抑制靶基因的转录,1,2,3,4,激素的作用机制,糖皮质激素类药物的比较,糖皮质激素剂量,SLE的治疗,泼尼松1mg/kg/d，通常早晨一次口服，如病情无改善,可将每日强的松量分23次服用，或增加每日剂量。若好转，继续服用至8周，逐渐减量，减至0.5mg/kg/d。 对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。,糖皮质激素减量的指征,应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是：病情已控制；对糖皮质激素治疗无反应；出现严重毒副反应；出现机会菌感染不能控制等。,糖皮质激素的减量-1,在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（60-80 mg/日）有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯定会出现副作用。为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周。,服药4小时后，血浆IL-6、CRP明显下降。临床改善峰值在6-8小时后。凌晨给药是否可更好改善临床症状，减少药量有待进一步观察。,给药方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日间歇服；必要时每日分次服,糖皮质激素,原有感染加重新发生感染菌群失调,诱发或加重感染,原发病时机体抵抗力降低,激素抑制机体防御功能,肌肉骨骼系统,骨质疏松及病理骨折激素性肌病股骨头无菌性坏死,免疫抑制剂,有利于更好控制SLE活动减少SLE的爆发减少激素的用量。,免疫抑制剂,环磷酰胺,硫唑嘌呤,环孢素,雷公藤总甙,麦考酚吗乙酯,羟氯喹,用法剂量:10-16mg/kg静脉滴注每4周冲击一次冲击6次，改为每3个月冲击一次，至活动静止后1年停止冲击,不良反应胃肠道反应脱发肝损害白细胞减少出血性膀胱炎,环磷酰胺,雷公藤总甙,用法:20mg,tid p.o.病情控制后可减量或间歇疗法一个月为一疗程对本病有一定疗效不良反应较大,性腺的抑制肝损害胃肠道反应白细胞减少,静脉注射大剂量免疫球蛋白,适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者。辅助治疗措施，对危重的难治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用35天为一疗程。,红斑狼疮的一般治疗,心理治疗急性活动期卧床休息，避免过劳及早发现和治疗感染避免使用可能诱发狼疮的药物避免阳光暴晒和紫外线照射缓解期才可作防疫注射,SLE与妊娠,非缓解期患者应避孕CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。病情处于缓解期达半年以上无中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全妊娠，并产出正常婴儿。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹林。,影响狼疮预后的因素,出现下列表现者预后不佳:血肌酐已升高高血压心肌损害伴心功能不全严重NP狼疮,1年 10年 5年 20年,96% 75%,85% 68%,狼疮的存活率,狼疮的死亡原因,肾功衰竭脑损害心力衰竭感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。,SLE 护理评估,健康史家族史、个人生活是、感染时、服药、月经史身体状况各系统表现辅助检查自身抗体、影像学检查心理社会状况紧张、焦虑、抑郁、绝望,工作过程,SLE 护理诊断,皮肤完整性受损疼痛：慢性关节疼痛口腔粘膜改变潜在并发症 肾衰等焦虑/抑郁有感染的危险知识缺乏,工作过程,SLE 护理措施,一般护理*休息：急性活动期卧床休息/缓解期适当活动，避免劳累。*饮食护理：清淡；免刺激；免含有补骨脂素的食物；肾衰时限蛋白、水钠保证病人营养。,工作过程,SLE 护理措施,病情观察*狼疮活动度：CNS病变；多关节痛；尿检异常、BUN、肾活检提示活动；皮疹血管炎溃疡；胸膜、心包炎；溶贫、血小板白细胞；38；C3、C4；抗ds-DNA；ESR 。*肾衰等并发症：,SLE 护理措施,对症护理皮肤护理：避光；避免刺激皮肤的物品；避免诱发狼疮药物；避免防止外伤、破损和感染；保暖；使用改善微循环药物。口腔溃疡护理： 漱口/锡类散等； 饮食温凉。关节疼痛/雷诺现象护理： 急性期缓解卧床休息，关节处于功能位； 创造舒适环境； 止痛措施：非药物止痛、物理疗法、药物止痛。肾衰护理发热护理心理护理,SLE 护理措施,药物护理非甾体抗炎药：餐中、后服；加用胃粘膜保护剂；副作用：胃肠道、神经系统、肾损.激素：注意剂量、疗程、副作用。CTX：不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、出血性膀胱炎、脱发、性腺抑制等CsA：肝肾损害雷公藤：肝肾损害、肠道、白细胞减少等,SLE 护理措施,健康指导疾病知识宣教保持良好心态休息与活动饮食药物指导避免诱因：防治感染、避免劳累、避免阳光紫外线、诱发药物、避孕自我监测，定期复诊,工作任务描述,女，18岁，四肢关节肿痛1个月，加重伴发热、皮肤紫癜10余天。患者于1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节疼痛，渐出现周身关节疼痛，10多天前关节肿痛加重，伴发热，体温最高达到39，咽痛，脱发，双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差，近2日面部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来，精神倦怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其母患有类风湿性关节炎。,工作任务描述,护理体检：体温37.6，面部、耳轮、颈部散在大小不等水泡，双下肢可见紫癜，尤以双小腿多见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及2-3个黄豆大小淋巴结，可移动，无触痛。心肺（-），腹软，