川崎病的护理

川崎病的护理【概述】皮肤粘摸淋巴结综合症MUCOCUTANEUSLYMPHNODESYNDROM，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于该病可发生严重心血管病变，引起人们重视，随着发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。【流行病学】该病的婴儿及儿童均可病，但8085患者在5岁以内，好发于618个月婴儿。男孩较多，男女为13151。无明显季节性，或谓夏季较多。日本至1990年已有川崎病约10万例。并于1979、1982年已及1986年发生3次流行，流行期间4岁以内儿童发病率为172194/10万。世界各地虽报告例数不如日本多，但北至瑞典，荷兰，美国，加拿大，英国，南朝鲜；南达希腊，澳大利亚，新加坡等都有发病。我国首先自1978年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。1989年实用儿科杂志综合220例，来源遍及全国各地。19831986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查，共有住院病例965例。19871991年第二次调查，住院病例增至1969例，并有每年增加趋势。4岁以内患者占781，男妇女161。美国所见病例中以日本裔较多，日本报道同胞发病12，提示有遗传倾向。【病因】1感染EBVIRUS,BACTERIA,MYCOPLASMA一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒（RETROVIRUS），或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为该病病原，亦未得到证实。2免疫反应机体对感染源的过敏反应参与了发病机制，唯尚缺乏确切依据。3其他环境污染、化学药品）【病理】基本病理血管周围炎、血管内膜炎或者全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。以小型动脉为重，好发于冠状动脉。分期期约12周，其特点为小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；中等和大动脉及其周围的发炎；淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。期约24周，其特点为小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；大动脉少见血管性炎变；单核细胞浸润或坏死性变化较著。期约47周，其特点为小血管及微血管炎消退；中等动脉发生肉芽肿。期约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。【临床表现】一、主要症状体征1、发热为最早出现的症状，体温达3840以上，可持续12周，呈稽留热或弛张热。约占95热型多为持续性，可呈弛张热持续时间多在5天以上，一般为430天或更久，平均持续2周左右；少数小于5天，常为轻症患儿；极少数在30天以上，常为耐药性川崎病，或易合并冠状动脉瘤。抗生素治疗无效。2、皮肤粘膜表现皮疹于发热同时或发热后不久发生，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂。约95出现时间发热13天后部位躯干部多皮疹特点呈多形性红斑或为荨麻疹样、麻疹样、斑丘疹或猩红热样皮疹，不发生水疱及痂皮。热退后皮疹可消退肢端变化肢端变化为本病特点，在急性发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直，与急性类风湿性关节炎相似，继之手掌、脚底弥漫性红斑，体温渐降时手足硬性水肿和皮疹亦随之消退，同时出现膜样脱屑，即在指、趾端和甲床交界处，沿甲床呈膜状或薄片脱皮，重者指、趾甲亦可脱落。早期75患儿手、足呈广泛性硬性水肿，90患儿掌跖和指趾端皮肤潮红，或呈现红斑。病程第2周98左右患儿出现甲床皮肤移行处膜样脱皮，为川崎病的典型临床特点。粘膜表现双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪，持续于整个发热期或更长些，口腔咽部粘膜呈弥漫性充血，唇红干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈杨梅舌。3、淋巴结肿大一般在发热同时或发热后3天内出现，质硬、不化脓、不发热。常位于单侧颈部，少数为双侧，有时枕后或耳后淋巴结亦可受累。二、心血管症状和体征远较上述症状少见，但很重要，可因冠状动脉炎伴有动脉瘤和血栓梗塞而引起猝死。症状常于发病16周出现，也可以迟至急性期后数月，甚至数年才发生。在急性发热期，如心尖部出现收缩期杂音、心音遥远、心律不齐和心脏扩大，即提示冠状动脉损害。发热末期可出现充血性心力衰竭、心包炎和二尖瓣关闭不全等，亦可发生高血压或心源性休克。在亚急性期和恢复期，可因冠状动脉和动脉瘤而发生心肌梗死；其中约半数病人的动脉瘤可在一年内消散。三、其他伴随症状病人可能出现脓尿和尿道炎，或腹泻、呕吐、腹痛，少数患儿可发生肝肿大、轻度黄疸和血清转氨酶活性升高。少见肺部感染；偶有无菌性脑膜炎。【实验室检查】一、血液改变轻度贫血，白细胞计数升高，且以中性占优势；早期血小板数正常，以后升高。发热期血沉明显增快，C反应蛋白增高。蛋白质电泳显示2球蛋白明显增高。部分病例SGPT和SGOT活性增高。抗O滴度正常。激活的CD4T细胞增多，CD8T细胞减少，病初IGE增高，恢复期IGA和IGM增高，总补体和C3正常或降低。二、尿与脑脊液等检查尿中白细胞可能增多或有脓尿，脑脊液也可出现以淋巴细胞为主的白细胞增高，但各种体液的排泄物作细菌培养均为阴性。三、心血管系统检查少数患儿心电图有改变，主要为ST段和T波改变、PR间期和QT间期延长、低电压、心律失常等。R波河T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。二维超声为诊断冠状动脉瘤最可靠的无创伤方法。【诊断】1、不明原因发热5天以上2、四肢变化急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱屑3、躯干、四肢多形性红斑4、双侧眼结合膜充血，非化脓性5、口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌6、颈淋巴结非化脓性肿大注伴上列6项中5项者，排除其他疾病，即可诊断如5项中不足4项，但超声有冠状动脉损害，亦可诊断并发冠状动脉的高危因素1、男孩2、年龄小于6个月或大于3岁3、发热持续2周以上4、心脏扩大，有心律失常5、实验室检查血红蛋白1610930109/L血小板1000109/L血沉100MM/H,或持续5周以上仍不下降；6、复发的病例【治疗】主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。一，阿司匹林为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。以往主张大剂量应用，每天3050MG/KG；退热后可减为每天35MG/KG，持续用药到症状消失，血沉正常，共约13月。有冠状动脉扩张（CAD）者需延长用药时间并加用维生素E每天2030MG/KG，或双嘧达莫（潘生丁）每天35MG/KG，直至冠状动脉内径缩到39时头部冰敷，畏寒肢体寒冷者温水擦浴，保暖，避免受凉物理降温效果不明显采取药物降温2四肢末端变化患儿在1周内可能出现手指、足趾硬肿、手掌面皮肤发红，部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触痛，肢端、肛周、躯干等处脱皮，指甲脱落。应对患儿加强护理，注意局部皮肤黏膜清洁，避免搔抓皮肤，注意防止发生皮肤撕伤。3皮疹发病后15D部分患儿可出现皮肤多形性红斑，以猩红热样皮疹最常见，但无水泡及结痂，约1周左右可消退，在此期间应注意与其他传染病性皮疹及药物引起的过敏皮疹现象相鉴别，此时嘱家长给患儿穿柔软的衣物避免患儿用手抓痒，减少刺激。4口腔及口唇口唇潮红、干燥、皲裂、出血、结痂。口腔咽部黏膜弥漫性充血，舌乳头突出呈杨梅舌，扁桃体呈轻度或重度肿大。要协助家长做好口腔护理，注意口腔卫生。尽量避免食用生、硬类食物，以流食、软食为主。5淋巴结改变多数患儿都可出现淋巴结肿大，以颈部淋巴结非化脓性肿大为主，黄豆至蚕豆粒大小，单侧多发，可有压痛，无波动感，在L周后多可自行消退。6眼部改变发病后16D患儿有眼结膜充血或球结膜充血，不伴有分泌物及肿胀，可用甲氯霉素滴眼液滴眼，避免直接强光刺激、疲劳过度。7冠状动脉改变部分患儿心脏彩超检查出现冠状动脉扩张，冠状动脉瘤样扩张，冠状动脉最大内径8MM重度；冠状动脉狭窄、血栓，较重时可出现猝死，必须减少心脏负荷，密切观察生命体征。饮食护理患儿由于发热、口腔粘膜充血糜烂而影响食欲，甚至不肯进食。我们了解患儿平时的饮食习惯以及特别喜爱的食品，将其烹调成美味可口、蛋白质含量较高、营养丰富、易消化的低盐流质或半流质。食物宜温凉，不会自己进食的患儿请家长给予耐心喂食。尚在哺乳期的患儿，则要求其母亲多进营养丰富的食品，特别要增加每天所进的液体量肉汤、鸡汤、鱼汤等，以求增加奶量和提高奶的质量。患儿体温恢复正常后，食欲多有改善，此时给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，有利于机体迅速康复。预防并发症的指导急性期患儿绝对卧床休息，避免增加心脏负担，恢复期可适当活动。告知家长饮食宜富含纤维，保持大便通畅。冠状动脉病变是最严重的并发症，我们反复多次向家长宣教解释，教会他们观察患儿面色，呼吸，脉搏，有无烦躁不安，胸腹部疼痛，恶心，呕吐以便早期发现心血管系统病变。注意保持皮肤清洁，勤换内衣，不可强撕拉脱屑皮肤，擦浴、穿衣服动作要轻，每晚温开水清洁肛周，便后及时清洗，擦干后涂锌氧油。12碳酸氢钠或生理盐水清洗口腔,2次/D,年长患儿可用含漱液漱口,鼓励患儿多饮水。口唇黏膜干裂者涂石蜡油。川崎病患儿发热35D时会眼结膜充血,此时要护理好眼睛,遵医嘱滴眼水,预防眼结膜感染。药物治疗护理1ASP能较好的控制患儿的体温且能有效的抑制血小板聚集而发挥良好的抗凝作用，对预防和治疗冠状动脉血栓形成有显著效果，本病需长期服用ASP，我们及时告知家长随意减量和停药的危害性。长时间口服ASP可引起消化系统损害和应激性溃疡，应在饭后13小时服用，同时加服氢氧化铝，以减轻胃肠道反应。指导家长注意观察患儿大便颜色，性状，以及有无皮肤黏膜，牙龈出血，并定期复查血常规，及早发现，预防药物不良反应。2大剂量静脉用丙种球蛋白是目前治疗本病最有效的药物，它可中和IGG抗体及阻止自身抗体的产生，防止血管损伤。IVIG为血液制品，在使用过程中不可与其他药物混合输入，同时观察有无血清学反应发生。输液速度不宜过快，开始输入速度为0510ML/MIN持续15MIN无不良反应可逐渐增快，最快不超过3ML/MIN。密切观察患儿有无呼吸困难，发绀等过敏反应，一旦出现过敏症状，轻者减慢速度，使用抗过敏药物治疗，重者停用并给予相应措施。本组患儿无1例发生过敏反应。心理护理年龄小的患儿，常因缺乏生活自理能力，加上疾病困扰和生活环境的改变，出现哭闹、拒食、反抗等反常现象；学龄前儿童由于生活环境的改变，可产生恐惧及不安全感；学龄期儿童住院后因不能上学耽误功课，可产生焦虑、烦躁或忧虑情绪，以上的一些改变以及担心患儿预后情况均会使家长感到焦虑不安。再者，由于IVIG的价格偏高，使部分家长还有经济上的顾虑。因此，我们了解了患儿的生活习惯、爱好、性格特点后，对年长儿进行安慰、心理疏导、听儿童音乐，对幼儿采取听儿歌、讲故事等分散注意力，引导患儿安心养病，对家长更是耐心疏导，因为家长的情绪直接影响患儿的心理活动。我们了解了每个患儿家长受教育的程度，文化风俗背景，家庭经济情况等，对其提供了个性化的健康指导，同时，向家介绍本病的相关知识提高家长对疾病的认知，及时解释病情给予心理支持。在进行治疗护理时操作熟练，动作轻柔，从而减轻家