癫痫持续发作的症状表现PPT课件

提纲,概述基本概念 病因与诱因病理生理分类临床与EEG特点治疗/zjtd/2.html/yyxw/2016/0406/4.html/zjtd/3.html/zjsb/2016/0406/1.html,癫痫的定义,多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征，是脑神经元群反复超同步异常放电所引起的发作性，突然性，短暂性脑功能紊乱,癫痫（epilepsy）根据异常放电的神经元群的部位和传导范围的不同，脑功能障碍的性质与症候也不同。常见症候：意识障碍或丧失、限局或全身性肌肉抽搐可有：感觉异常、行为异常、情感和知觉异常、记忆改变，或植物神经功能紊乱等,癫痫：异常放电反复发作 (发作性,反复性)癫痫发作(epileptic seizure):癫痫的临床表现惊厥(convulsion)：抽风，以肌肉抽搐为主的临床症候很多类型的癫痫发作并无惊厥表现如失神发作、精神症状发作惊厥也并非都是癫痫发作（如破伤风的角弓反张、低钙惊厥）,主要特点,临床表现意识障碍抽搐可有感觉/精神/行为异常或伴植物神经功能紊乱,脑电图表现痫性放电,癫痫发作的主要类型,1m开始3m20s泛化,癫痫持续状态status epilepicus，SE,癫痫患者失去自行终止其发作状态的内在能力 一次癫痫发作持续30min以上频繁发作,间歇期意识不恢复,超过30min,癫痫持续状态的相关概念,惊厥性SEconvulsive status epileptius以全身或局部肌肉抽搐为主要表现非惊厥性SEnonconvulsive status epilepticus 以意识障碍/精神行为异常为主要表现癫痫性电持续状态electrical status epilepticus脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上无临床发作,癫痫持续状态的相关概念,连续性癫痫发作 serial seizures发作频繁发作间期意识恢复生命体征正常,有关SE定义的争议,成人GTCS癫痫患者几乎所有发作均不超过2in，据此有专家提出SE（成人或5岁以上儿童）的实用性定义：全身惊厥性癫痫发作,持续5min,或两次或更多次发作,发作间期无意识的完全恢复, 总时间5min者5min的SE定义,符合绝大多数成人或年长儿GTCS的实际,也有利于强调对GTCS发作的尽早抢救但迄今尚未获公认Lowenstein DH, et al. Its time to revise the definition of status epilepticus. Epilepsia 1999, 40(1):120-122.,SE 不少见的儿科急症,癫痫病人的36急慢性脑病均可并发 SE60发生在5岁以内新生儿和婴儿SE发生率高易误漏 (esp. 非惊厥性),病因,高热惊厥 20癫痫 30慢性中枢神经系统疾病20多数有脑瘫、智力低下或其它中枢神经系统异常急性症状性癫痫持续状态，30,高危因素,癫痫早发（ 5 y）症状性或隐源性伴智力发育落后突然减停AEDs,其他疾病CNSI中毒代谢异常创伤,Time-related Systemic Complications of SE,SE与缺氧缺血性脑损伤,代谢活跃的脑组织易发生HIBD海马神经元, 大脑皮质, 蒲金野细胞, 丘脑, 纹状体存活者可有严重的后遗症智力运动落后、行为异常脑萎缩,SE的分类,简单分类ILAE分类综合征分类,癫痫发作的国际分类ILAE，1981,部分性 (限局性、局灶性)发作简单部分性发作：运动 感觉 植物神经 精神复杂部分性发作部分性发作继发全身泛化全面性 (全面性，广泛性，弥漫性)发作强直阵挛发作强直发作阵挛发作失神发作肌阵挛发作失张力发作不能确定的发作（undetermined seizures）,1m开始3m20s泛化,意识障碍,意识丧失,意识清楚,癫痫持续状态的简单分类,惊厥性SE 以全身或局部肌肉抽搐为主要表现全身性（大发作持续状态）部分性（癫痫部分持续发作）非惊厥性SE 以意识障碍/精神行为异常为主要表现全身性（失神持续状态）部分性（复杂部分持续状态）癫痫性电持续状态脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上，无临床发作,癫痫持续状态的ILAE分类,癫痫发作类型和反射性发作的诱发性刺激ILAE， 2001,自限性发作全身性发作局灶性发作持续性发作全身性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态反射性癫痫的诱发因素,自限性发作类型,全身性发作强直阵挛性发作（包括以阵挛或肌阵挛开始的变异型）阵挛性发作没有强直成分伴有强直成分典型失神发作不典型失神发作肌阵挛失神发作强直发作,痉挛发作肌阵挛发作眼睑肌阵挛不伴失神伴失神肌阵挛失张力发作负性肌阵挛失张力发作反射性发作,局灶性发作局灶感觉性发作伴简单（基本）感觉症状伴复杂（体验性）感觉症状局灶运动性发作伴基本阵挛性运动伴不对称强直性运动伴典型（颞叶）自动症伴过度运动性自动症伴局部负性肌阵挛伴抑制性运动发作,痴笑性发作半侧阵挛发作继发全身性发作反射性发作,持续性发作类型,全身性癫痫持续状态全身强直阵挛持续状态阵挛持续状态失神持续状态肌阵挛持续状态,局灶性癫痫持续状态Kojewnikow癫痫部分持续状态先兆持续状态边缘系统持续状态（精神运动持续状态）半侧惊厥持续状态伴半侧瘫,反射性癫痫的诱发性刺激,视觉刺激闪烁光图形刺激（颜色特异）其他视觉刺激,思维音乐进食操作躯体感觉本体感觉阅读热水惊跳,癫痫持续状态的综合征分类举例,Lennox 综合征持续状态 (小发作状态)Rasmussen或Kojevnikov综合征 (EPC)早期肌阵挛性脑病的肌阵挛持续状态少年肌阵挛性癫痫的肌阵挛持续状态HHE伴一侧性惊厥持续状态热性惊厥持续状态睡眠期癫痫性电持续状态 (ESES),SE的临床特点: 举例,全身强直阵挛持续状态generalized tonic-clonic status epileptius,发作以GTCS开始，惊厥持续不止反复GTCS，发作间歇期意识不恢复长时间阵挛、间有肌阵挛或其他类型发作后期仅表现为躯干、肢体或面部细小抽动易引起惊厥性脑损伤,GTCSE-续,易引起全身多系统并发症发热, 心动过速或心律紊乱, 呼吸不整, 血压, 腺体分泌，气道分泌物, 瞳孔散大, 其他系统功能紊乱可死于呼吸循环衰竭、脑水肿或高热（病程平均12h）脑电图：节律性棘慢波发放发作时难以检查EEG,强直性癫痫持续状态（tonic status epilepticus）,罕见见于Lennox-Gastaut综合征，或各种急性症状性癫痫。长时间内（数小时至数日）频繁的全身强直发作，流涎和青紫较明显多有脑损伤和智能缺陷脑电图为1020HZ的棘波节律发放或弥漫性棘慢波、慢波活动。,肌阵挛持续状态,多见于肌阵挛性脑病可见于原发性肌阵挛癫痫突然撤药也可见于肾性脑病、严重脑缺氧。表现为频繁/持续的肌阵挛发作意识可清晰或迟钝EEG：频繁广泛棘慢波、多棘慢波爆发,部分性发作持续状态（partial convulsive status epilepticus）,持续性部分性癫痫 epilepsia partialis continua一组肌群的持续阵挛或肌阵挛性抽动，常见于一侧口角、眼睑、面部、拇指趾、手、脚或前臂、下肢等，持续数小时、数天甚至数月发作可始终局限在某一部位，意识清楚；也可沿运动皮层的投射分布扩散，乃至泛化为继发性全身性发作，即Jackson 癫痫持续状态病因： Kojewnikow综合征累及运动皮层的局部炎症、肿瘤、血管畸形等 Rasmussen综合征由局部免疫反应异常所致，多有偏瘫和进行性认知障碍,新生儿惊厥持续状态（neonatal convulsion status）,临床和脑电图变化均有其特殊性，预后较差，死亡率较高、存活者后遗症较多病因：脑组织功能或结构异常急性代谢紊乱：低血钙、低血镁、低血糖等；先天性代谢异常临床表现：不典型，常呈“轻微”抽动、呼吸暂停，肢体强直等奇异动作，发作形式多变，常呈游走性，由一个肢体移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群，症状一般缺乏定位意义脑电图：单棘波灶、多棘波灶、周期性异常或爆发抑制图形者多预后不良，提示有严重或弥漫性脑病变,非惊厥性SE,临床表现：意识与精神改变。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、 语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现EEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放有效抗痫治疗后EEG和临床症状明显改善常见类型：复杂部分(精神运动) ，失神,非惊厥性SE的意识障碍程度,轻度模糊，约占20。表现为单纯的思维缓慢，淡漠，通常需经认知测试才能确知显著模糊，约占65。回答问题慢，反应极其简单，时间和空间定向力明显障碍，有错觉，智能障碍，可伴自动症嗜睡，约占7。病人不动、闭目，罕见精神及运动反应。强烈性刺激可唤醒，仅能用手势或单音节回答问题。自己不能进食，常有尿失禁，强令走路时摇晃不稳昏睡，约占8。类似木僵状态，呆滞，所有活动停止，对强烈疼痛刺激有反应，不能进食及控制大小便,非惊厥性SE,临床表现：意识与精神改变。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、 语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现EEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放有效抗痫治疗后EEG和临床症状明显改善常见类型：复杂部分(精神运动) ，失神,失神持续状态,起病：多数于儿童期，15为首次癫痫发作诱因：睡眠剥夺、HV、闪光刺激、撤药等临床表现：持续的意识和/或行为异常，程度不等（“ 正常”, 效率降低, 几乎无反应)，可伴有眼睑肌阵挛、自动症EEG (诊断所必需)：持续全导3HZ棘慢波，或其他类型的持续性广泛性癫痫性电活动治疗：BZDs, VPA, iv,典型失神（typical absence）见于儿童及少年失神性癫痫有几种亚型：简单失神（少见）失神伴轻微阵挛成分（眼睑、唇或下颌阵挛）失神伴强直成分（眼球、颈肌或躯干的伸展性强直）失神伴失张力成分（颈肌张力降低伴点头）失神伴自动症（简单性或复杂性，和发作持续时间有关）失神伴植物神经症状EEG双侧对称同步3HZ棘慢波，HV容易诱发,非惊厥性SE BZDs 治疗反应与意义,迅速改善非惊厥性SE的电临床异常癫痫性精神运动倒退症状 vs 基础智力低下慢波型放电 vs 背景慢波,不典型失神状态常见于Lennox-Gastaut 综合征患儿在原有发育落后的基础上，出现智力运动进一步倒退，语言及运动减少，反应迟钝，步态不稳，流涎，嗜睡等症状常伴有肌阵挛、失张力等发作的增加EEG：持续弥漫性高幅慢波、棘慢波发放或其他类型的持续放电常因不适当撤药或AED选择不当诱发,BZDs 治疗与失神状态的鉴别诊断,迅速改善典型失神状态的电临床异常改善不典型失神状态的电临床异常EEG背景活动大多仍有异常癫痫性精神运动倒退症状 vs 基础智力低下慢波型放电 vs 背景慢波方法：静脉注射BZDs Diazepam, Midazolam, Clonazepam, Lorazepam,精神运动性癫痫持续状态多数为颞叶起源临床表现反复精神运动性发作，发作间意识恢复不完全长时间持续的意识朦胧伴精神行为异常常有周期性（潮汐样）波动EEG：颞区为主的各种癫痫性电活动持续发放治疗：静脉注射Diazepam，长期口服AED，颞叶部分切除预后：可引起长期或短期记忆缺陷,非惊厥性SE的鉴别诊长时间的发作后状态多在GTCS后EEG弥漫性慢波大量抗惊厥药物引起的嗜睡状态用药史，EEG精神性疾病：癔症，反应性精神病等发作时EEG正常失神状态与精神运动性持续状态的鉴别失神状态无复杂的精神运动异常EEG特征不同,SE的治疗原则,控制惊厥一般治疗对症治疗病因治疗长期抗癫痫治疗,治疗原则,立即控制惊厥：惊厥持续5分钟以上，给予强力止惊剂。静脉注射。困难时直肠地西泮、肌注副醛维持生命功能：保持气道通畅，纠正代谢紊乱。监测血糖、电解质、肾功能、AEDs浓度其他对症治疗：脑水肿、酸中毒、高热、低血糖、呼吸循环衰竭等积极寻找、控制病因及诱因：针对病因治疗长期抗癫痫治疗：控制后继续随访（临床, 脑电图)，考虑长期抗癫痫药物治疗,First-Line Anticonvulsants,Alternative Anticonvulsants for Refractory SE,Anesthesia for SE,难治性SE的特殊止惊疗法,苯妥英钠 Phenytoin地西泮 Diazepam咪达唑仑 Midazolam硫贲妥钠 Thiopental,苯妥英钠Sodium Phenytoin,适应证频繁发作或惊厥持续状态方法负荷剂量： 1520 mgkg，iv，30min维持剂量：510 mgkg . 24 hr, 分12次 负荷后1224 h开始 维持 57d,地西泮Diazepam,适应证频繁发作或惊厥持续状态常规措施控制不满意方法：持续静脉点滴起始 0.003mg/kg.min调整 每30min 酌增0.001 0.003 mg/kg.min最大剂量 0.040.05 mg/kg.min,咪唑安定 咪达唑仑Midazolam,适应证 频繁发作或惊厥