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文档简介
1、PPGL嗜铬细胞瘤(PCC)和副神经节瘤(PGL) 嗜铬细胞瘤(PCC):来源于肾上腺髓质嗜铬细胞,分泌产生儿茶酚胺:即肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺,极少数肿瘤为静寂型。 PGL起源于肾上腺外嗜铬细胞,位于胸、腹和盆腔脊柱旁交感神经链。第1页/共11页PPGL 临床表现嗜铬细胞瘤(PCC)和副神经节瘤(PGL) PPGL的临床表现多为顽固性高血压 三联症:发作性多汗、心悸、头痛 震颤、皮肤苍白等症状和/或体位性低血压 有的首发症状高血压危象;有的患者可因严重心血管并发症而致死亡。第2页/共11页诱因挤压、创伤、情绪激动、手术、运动、分娩、肿瘤坏死,某些药物儿茶酚胺大量分泌和释放缩血管作用交感
2、兴奋大汗淋漓血压急剧升高高血压危象高血压脑病血容量减少高低血压交替交感兴奋作用于心脏心律失常心力衰竭第3页/共11页诱因挤压、创伤、情绪激动、手术、运动、分娩、肿瘤坏死,某些药物儿茶酚胺大量分泌和释放缩血管作用血压急剧升高高血压危象高血压脑病一般护理:1.患者安静休息,立即给氧;2.心电、血压、血氧饱和度监护3.建立静脉通道第4页/共11页诱因挤压、创伤、情绪激动、手术、运动、分娩、肿瘤坏死,某些药物儿茶酚胺大量分泌和释放缩血管作用血压急剧升高高血压危象高血压脑病控制血压:1.迅速酚妥拉明1-5mg iv (5% GS 20ml稀释) BP 160/100mmHg2. 酚妥拉明10-50mg稀
3、释后持续静脉滴注以控制血压 BP 150/90mmHg3.必要时可加用硝普钠静滴 4.如用酚妥拉明后心率加快,可使用普萘洛尔第5页/共11页诱因挤压、创伤、情绪激动、手术、运动、分娩、肿瘤坏死,某些药物儿茶酚胺大量分泌和释放缩血管作用交感兴奋大汗淋漓血压急剧升高高血压危象高血压脑病血容量减少高低血压交替纠正低血容量:1.适量补液2.术前正常进食或者高钠饮食3.必要时输注血浆或胶体4.消除体位性低血压第6页/共11页预防和避免嗜铬细胞瘤危象发生 休息,避免挤压、创伤、情绪激动、手术、运动、分娩等,某些药物如吗啡等 充分术前准备1.-blocker首选,CCB备选,-blocker控制心率2.术前
4、恢复血容量:高钠饮食或者生理盐水注射(1-2L/d)目标血压:坐位90mmHg目标心率:坐位 60-70bpm 站位 70-80bpm四肢末梢发凉感消失,甲床红润,轻度鼻塞红细胞压积45%准备时间:7-14天;发作频繁者4-6周第7页/共11页嗜铬细胞瘤术前准备用药药物作用位点药代用途特点酚妥拉明1+2短效危象,诊断试验半衰期短,反复注射酚苄明1+2,但1作用更强长效,t1/2=12h术前准备心动过速,体位性低血压;夜前服用可多华1缓释片术前准备普萘洛尔1+2短效控制心率单独使用可加重高血压拜新同钙离子拮抗剂控释片协同控制血压尤其适合合并冠心病、心肌病人群第8页/共11页预防和避免嗜铬细胞瘤危象发生 休息,避免挤压、创伤、情绪激动、手术、运动、分娩等,某些药物如吗啡等 充分术前准备1.-blocker首选,CCB备选,-blocker控制心率2.术前恢复血容量:高钠饮食或者生理盐水注射(1-2L/d)目标血压:坐位90mmHg目标心率:坐位 60-70bpm 站位 70-80bpm四肢末梢发凉感消失,甲床红润,轻度鼻塞红细胞压积45%准备时间:7
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