贫血anemia的教学课件

1、贫血anemia的教学课件一、贫血的概念Hct）低于正常下限。二、贫血的分类 1.形态学分类 (1)按MCV、MCH、MCHC分红细胞比容(hematocrit, Hct) 红细胞在血液中所占容积的比值 正常值：男 0.420.49L/L(4249%) 女 0.370.48L/L(3748%) 平均红细胞体积(mean corpuscular volume, MCV) 每个红细胞的平均体积 MCV=Hct/RBC (L)1015(fl) 正常值：80-94fl（1ml=1012fl）平均红细胞血红蛋白含量（mean corpuscular hemoglobin, MCH） 每个红细胞内所含Hb

2、的平均量 MCH=Hb/RBC (g) 1012(pg) 正常值：26-32pg（1g=1012pg）平均红细胞血红蛋白浓度（mean corpuscular hemoglobin concentration,MCHC） 每升红细胞中平均所含Hb浓度 MCHC=Hb/Hct (g/L或%) 正常值：310350g/L或31%-35%贫血的形态学分类类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因 大细胞性贫血 100 32 31-35 巨幼贫等正常细胞性贫血 80-94 26-32 31-35 再障等小细胞低色素性 80 26 30 缺铁贫等 贫血单纯小细胞性 80 26 31-3

3、5 慢性感染、 贫血 炎症等2.按RDW和MCV分类RDW：红细胞容积分布宽度(red blood cell volume distribution width)，反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程度。 正常值：11.5%-14.5%根据MCV和RDW确定贫血类型RDW MCV 正常 增加（大细胞） 降低（小细胞） 正常 急性失血、 MDS 轻型海洋性贫血 尿毒症、遗球、 肝病 酶缺陷性溶贫 增加 缺铁早期、MF、 巨幼贫 缺铁贫 免疫性溶贫 MDS化疗后3.病因学分类（1）红细胞生成减少骨髓造血功能障碍：AA、继发性贫血、骨髓病性贫血造血原料缺乏或利用障碍：缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼

4、贫红细胞分化成熟障碍：真红（骨髓衰竭期）、MF、PNH、 ANLL-M6、早期红白细胞贫血 （Leuko-erythroblastic anemia ） （2）红细胞破坏增加红细胞内部因素：膜、酶、蛋白（多为先天性/遗传性）红细胞外部因素：药物、感染、免疫、机械因素（3）失血急性：24h48h内失血8001000ml慢性：溃疡、月经紊乱等4.骨髓增生程度（仅适用于国内）增生性贫血：缺铁贫、溶贫、巨幼贫（幼红细胞20%）增生低下性贫血：再障、纯红再障（幼红细胞10%）三、贫血的临床表现一般症状呼吸循环系统泌尿生殖系统消化系统四、贫血的检查(一) 贫血的确定 RBC(1012/L) Hb(g/L)

5、 Hct(L/L) 男性 4.04.5 120 0.4女性 3.54.0 110 0.35孕妇 100（二）贫血程度的判定 程度 Hb值（g/L） 症状 轻度 91正常值下限 症状轻微 中度 6190 活动后心悸、气促 重度 3160 休息时也有心悸、气促 极重度 30 常合并贫血性心脏病（三）确定贫血类型MCV、MCH、MCHCRDW血涂片检查（四）帮助诊断贫血类型的检查1. 网织红细胞(reticulocyte)计数干细胞晚幼红细胞网织红细胞成熟红细胞正常值： 百分比法 0.51.5% 绝对计数法（2484） 109/L *纠正值法 （2274） 109/L 病人RBC百万数 * 纠正值

6、= 网织绝对值 4.5 意义：反映骨髓造血功能 观察疗效（治疗性试验） 病情观察的指标2. 骨髓检查缺铁性贫血血象： 1:中幼红细胞 2：晚幼红细胞 IDA骨髓病理 正常骨髓外铁外铁（-）（）： （+）（+）：IDA红细胞扫描电镜图像：巨幼细胞贫血血象巨幼细胞贫血骨髓象巨幼细胞贫血骨髓象 溶血性贫血 Hemolytic anemia一、定义由于各种原因使红细胞寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。二、分类（一）按发病机制分1. RBC内在因素（遗传性/先天性）RBC膜缺陷：遗球、遗椭、（PNH）RBC酶缺陷：G6PD缺陷、PK缺陷珠蛋白异常（肽链不平衡）：-地贫、-地贫、不

7、稳定Hb病2. RBC外在因素（获得性）免疫性溶贫机械损伤性：DIC、TTP感染：疟疾物理因素：灼伤毒素：蛇毒脾亢(二)按溶血发生部位分 （RBC破坏场所）血管内溶血：RBC在血管内破坏，见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏三、Hb的分解代谢在单核-吞噬系统内进行RBC破坏释放出Hb游离Hb 未结合胆红素 结合胆红素 尿（粪）胆原 尿（粪）胆素四、溶血后发生的病生变化RBC破坏增加所致变化（见表） 血管内溶血 游离Hb 血浆结合珠蛋白 血结素 高铁血红蛋白 肾 含铁血黄素 肝 血白蛋白 Hb尿 含铁血 黄素尿 分解 高铁血红素 白蛋白复合物R

8、BC代偿性增生骨髓造血功能亢进、网织红细胞增加、血片中RBC偏大、多色性RBC增加、出现幼红细胞五、临床表现贫血、黄疸、脾肿大急性：血管内溶血引起，发热、畏寒，可 出现Hb尿，肾功能改变慢性：血管外溶血引起，无发热、畏寒及Hb尿，肝脾肿大，免疫指标异常，胆红素代谢异常，骨髓代偿性造血活跃。六、实验室检查（一）确定溶血的检查 1. 显示红细胞破坏增加的依据 （1）RBC寿命测定（最佳）正常值：2532天51Cr同位素标记，半衰期600U/L） （4）血浆游离Hb测定（plasm free hemoglobin） 正常值：0.6%(NaCl液)轻型遗球：脆性正常，脆性孵育增加。 (2)自身溶血试验

9、及其纠正试验（autohemolysis and correction test）正常人红细胞经孵育48h后，溶血率很低4.0%，加葡萄糖或ATP后更低（5%即（） ，正常人75% G6PD缺陷定性（），半定量95%HbF 22 正常成人5%为升高（3）HbF定量测定（碱变性试验）HbF具抗碱作用正常值：成人4%为升高，主要见于地中海贫血（4）异丙醇沉淀试验正常人Hb 40min后开始沉淀。有不稳定血红蛋白存在，10min内出现混浊沉淀。 HbF、H、E、-地贫杂合子、G6PD缺陷，也可假阳性。 4. 免疫性溶血的检验抗人球蛋白试验 （Coombs test）为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemia) 直接抗人球蛋白试验（DAGT） 测RBC表面结合的抗体（更重要，价值高）受检者RBC悬液+等量抗人球蛋白试剂 低速离心后观察凝集否 37，15min 如病人RBC膜上有IgG型抗体或C3d抗体则出现凝集反应（+）抗人球蛋白试剂内有抗IgG抗体，抗C3d抗体（抗抗体）阳性反应条件：结合在RBC膜上自身抗体（100500分子数/RBC），分子数过少致假阴性。 间接