慢性粒细胞白血病

1、慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病第1页什么叫粒细胞？白细胞依据形态差异可分为颗粒（含有特殊染色颗粒）和无颗粒两大类，含有特殊染色颗粒细胞称之为粒细胞。颗粒白细胞（粒细胞）中含有特殊染色颗粒，用瑞氏染料染色可分辨出三种颗粒白细胞即中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞；无颗粒白细胞包含单核细胞和淋巴细胞。慢性粒细胞白血病第2页什么叫白血病？白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其它造血组织中大量增殖累积，并浸润其它组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不一样程度贫血、出血、感染发烧以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。慢性粒细胞白血病第

2、3页目录一、概述，介绍二、临床表现，体征三、分型及分期四、试验室检验及其它检验五、诊疗与判别诊疗六、治疗七、病程与预后八、护理慢性粒细胞白血病第4页概述：慢粒是一个起源于骨髓多能造血干细胞恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增多、脾显著肿大、绝大多数病例（90%以上）含有慢粒标识染色体Ph染色体。慢粒起病及发展较迟缓，大多死于急性变。年发病率为0.36/10万。慢性粒细胞白血病第5页介绍： 慢性粒细胞性白血病：能够生于任何年纪人群，但以50岁以上人群最常见，平均发病年纪65岁，男性比女性更常见。大约占全部癌症0.3%，占成人白血病20%；慢性粒细胞白血病第6页临床表现： 因为慢性粒细胞白血病

3、进展比较迟缓，所以很多病人没有症状，尤其在早期病人，伴随疾病进展，白血病破坏骨髓正常造血功效，浸润器官，引发了显著但非特异症状。包含有：1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等；2.重复感染且不易治好：主要因为缺乏正常白细胞，尤其是中性粒细胞；3.出血倾向：轻易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，因为血小板降低引发；4.脾大、不明原因消瘦及盗汗等。慢性粒细胞白血病第7页CML巨脾慢性粒细胞白血病第8页分型：（1）经典慢粒，即ph1（费城一号染色体）阳性。（2）不经典慢粒，又称Ph1阴性、患者普通年纪较大（中位年纪65岁），脾脏轻度肿大。（3）幼儿型慢粒，发生于4岁以

4、下幼儿或婴儿慢粒。慢性粒细胞白血病第9页分期：慢性粒细胞白血病进展迟缓，依据骨髓中白血病细胞数量和症状严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊疗时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。慢性粒细胞白血病第10页分期:（一）慢性期 即稳定时。此期对化疗有效，个别患者可稳定达10年以上。如无有效治疗，则常死于并发症，如白细胞淤滞、脾梗死或破裂、血栓或出血现象等。慢性粒细胞白血病第11页分期：（二）加速期对通常化疗抗药；不明原因发烧、贫血、出血加重；脾脏进行性肿大；血小板进行性降低或增高；外周血嗜碱粒细胞显著增多；原始细胞在血中或骨髓中O10；出现Ph以外染色体异

5、常。 加速期可维持数月至数年。慢性粒细胞白血病第12页分期: (三) 急变期 此期临床表现同急性白血病，具备以下之一者即可诊疗：原粒细胞或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中O30；骨髓中原始粒加早幼粒细胞 o50；有髓外原始细胞漫润。 慢粒急变通常为急粒变，少数可急淋变或急单核变。慢粒急性变预后差，常在数月内死亡。慢性粒细胞白血病第13页 试验室检验及其它检验慢性粒细胞白血病第14页（一）血象白细胞计数显著增多为慢粒特征，可高达(100-800)x109/L。白细胞分类可见到各发育阶段粒系细胞。原粒和早幼粒细胞极少，主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。血象多样化为慢粒特点

6、。在早期，血小板多正常，个别患者增多。晚期血小板渐降低，并可出现贫血。慢性粒细胞白血病第15页可见杆状核嗜中性粒细胞(左上)，分叶核嗜中性粒细胞(中央偏右)，淋巴细胞(中央偏左)，单核细胞(左下)，嗜酸性粒细胞(右上)，嗜碱性粒细胞(右下)和血小板(杆状核嗜中性粒细胞右侧小蓝块)。慢性粒细胞白血病第16页慢性粒细胞白血病第17页白细胞分类可见到各发育阶段粒系细胞。原粒和早幼粒细胞极少，主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。慢性粒细胞白血病第18页慢粒外周血涂片慢性粒细胞白血病第19页（二）骨髓象骨髓中有核细胞显著增多，而以粒系为主。其中主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不

7、超出10。嗜酸和嗜碱细胞也增多。红系细胞少，粒、红百分比增高。巨核细胞增多或正常，晚期降低。慢性粒细胞白血病第20页 正常骨髓涂片（一）慢性粒细胞白血病第21页 正常骨髓涂片（二）慢性粒细胞白血病第22页 慢粒骨髓涂片慢性粒细胞白血病第23页（三）中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定 多数慢粒患者NAP缺如或降低，完全缓解时可恢复正常，复发时又下降。本试验有利于区分类白血病反应及其它骨髓增生性疾病，也可作为预计预后指标。慢性粒细胞白血病第24页（四）细胞遗传学检验90以上患者血细胞中有一个异常染色体，称为Ph染色体，9号染色体长臂上Cabl原癌基因易位至22号染色体长臂断裂点集中区(bcr)，形

8、成bcrabl融合基因。 Ph染色体阴性者比阳性者差。慢性粒细胞白血病第25页诊疗与判别诊疗（一）诊疗 普通病例依据脾肿大及经典血象与骨髓象等不难做出诊疗。对早期诊疗困难或不经典慢 粒患者，应进行Ph染色体检验。慢性粒细胞白血病第26页诊疗与判别诊疗(二) 判别诊疗 其它原因引发脾肿大 如肝硬化、晚期血吸虫病、黑热病及淋巴瘤等均可有脾肿大。依据病史、血象及骨髓象不难判别。慢性粒细胞白血病第27页诊疗与判别诊疗(二) 判别诊疗 类白血病反应 类白血病反应多有原发病(如感染、恶性肿瘤等)临床表现。白细胞计数大多在(50-100) 109L以下。中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡。主要判别关键点是类白血病

9、反应NAP反应强阳性，而慢粒常为阴性。慢性粒细胞白血病第28页诊疗与判别诊疗(二) 判别诊疗骨髓纤维化 慢粒尤其是晚期与骨髓纤维化早期轻易混同。但骨髓纤维化白细胞计数比慢粒低，大多不超出30 xI09L，血液中幼稚粒细胞百分数较低，NAP反应大多增高，红细胞异形较显著，泪滴形红细胞多见；骨髓活检示纤维组织增生较显著；Ph染色体阴性。这些特点有利于判别。慢性粒细胞白血病第29页 治 疗 慢性粒细胞白血病第30页（一）姑息治疗目标是降低肿瘤细胞负荷，但不能去除肿瘤细胞，只能到达血液学缓解。不能显著地延长CML患者生存期，Ph染色体连续存在。常见药品有羟基脲、马利兰、异靛甲等。慢性粒细胞白血病第31

10、页(二)针对Ph1阳性细胞治疗 目标是降低或去除Ph阳性细胞，到达细胞遗传学缓解，使Ph+细胞降低甚至消失。 能够延长CML患者生存期。 常见药品有干扰素、高三尖杉酯碱（HHT）、格列卫等。慢性粒细胞白血病第32页（三）根治伎俩异基因造血干细胞移植 毁灭患者造血组织、免疫功效及白血病细胞。 移植入正常HLA匹配骨髓细胞，重建造血和免疫功效。 移植物抗白血病作用去除残留白血病细胞。慢性粒细胞白血病第33页（四）其它 白细胞单采术 预防发生白细胞淤滞症 化疗后继发高尿酸血症慢性粒细胞白血病第34页（五）急变期治疗可用急性白血病化疗药品及方案治疗，但疗效较差，缓解率也低。急变期做骨髓移植成功率也较低

11、。慢性粒细胞白血病第35页病程与预后慢粒病程可分为3个阶段：第一阶段为诊疗前期，无临床症状，历时约3-8年第二阶段为慢性期，此期临床和血液学改变显著，对化疗有良好效果，历时约1-4年，但亦有长至15年以上者第三阶段为终末期，主要表现急性变，病情发展快，治疗效果差，历时约1-6个月，约70患者最终发生急性变。慢粒急变是死亡主要原因。慢性粒细胞白血病第36页该病人主要护理诊疗1、有感染危险 与正常粒细胞降低、化疗相关2、有损伤危险：出血 与血小板降低、白血病细胞浸润等相关3、体温过高 与感染和肿瘤细胞代谢亢进相关4、贫血 与出血相关 5、意识障碍 与昏迷、大脑缺血缺氧相关6、清理呼吸道无效 与不能

12、自主呼吸、咳嗽咳痰相关7、营养失调：低于机体需要量 与机体代谢亢进相关8、有皮肤完整性受损危险 与全身水肿、长久卧床、活动无耐力、营养差相关8、潜在并发症：尿酸性肾病，费用性肌萎缩慢性粒细胞白血病第37页护理1.天天测量病人脾大小、质地并做好统计，观察有没有脾栓塞或脾破裂表现；2.注意观察出血部位、发展或消退情况；及时发觉新出血、重症出血先兆；防止人为损伤加重出血，保持床单元整齐，皮肤清洁，高热病人禁用酒精擦浴降温，静脉穿刺时防止用力拍打及揉擦，注射或穿刺部位应交替使用；3.预防感染：保持病室空气清新、物品清洁，注意保暖，防止到人群聚集地方，严格执行各项无菌操作；4.提供高热量、高蛋白、高维生

13、素、易消化吸收饮食,少许多餐,加强营养摄入；慢性粒细胞白血病第38页5.观察尿量改变，统计24H出入量；定时进行白细胞计数、肾功效等检验；确保足够尿量，预防性应用别嘌醇和碳酸氢钠，以抑制尿酸生成和碱化尿液；化疗前后应用利尿剂，以促进尿酸稀释与排泄；6.应用化疗药时应合理选择静脉，防止药品外渗，用药前后用生理盐水冲管，发生外渗时应停顿注药并边回抽边退针，并局部用地塞米松皮下注射；7.加强口腔护理，口腔黏膜溃疡者可用维E涂敷，并发真菌感染可用碳酸氢钠含漱；8.耐心倾听病人诉说，帮助病人认识不良心理状态对身体康复不利，组织病友之间进行养病经验交流,使病人感受到家人爱与支持，增强战胜病魔信心.慢性粒细

14、胞白血病第39页健康指导 1.保持环境清洁 开窗通风，使用空气过滤器、紫外线照射、电子灭菌灯照射、过氧乙酸喷雾消毒空气，用84溶液擦洗家俱、拖地。尽可能不去公共场所。2.预防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。3.预防皮肤感染 勤洗、勤换，尽可能防止损伤病人皮肤，做好会阴清洁护理。4.预防呼吸道感染 翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。5.预防肛周感染 高锰酸钾坐浴、防止用力排便6.营养支持 高蛋白、高热量、富含维生素清淡饮食，多饮水。7.配合治疗 准确、及时、按时用药。注意用药时间，观察用药效果慢性粒细胞白血病第40页汇报病例患者，男，49岁，主因发作性胸痛8年，加重10天入院。年曾因左侧肢体麻木就诊于神经内科，头颅核磁示桥脑及中脑偏右侧梗塞灶。当前仍有间断左侧肢体发麻、发凉，住院期间化验白细胞增高，怀疑慢性感染、恶性肿瘤所致白细胞增高，家眷拒绝任何检验。这次入院于2-18行骨髓穿刺诊疗为慢粒。慢性粒细胞白血病第41页血系列：2-16白