医学免疫学课件补体

医学免疫学课件补体第一页，共三十九页，编辑于2023年，星期五本章教学大纲

【目的要求】1.掌握补体系统的概念、组成、理化性质及作用特点。补体的生物学功能。掌握急性期蛋白的概念、产生和种类，急性期蛋白的功能。

2.熟悉补体三条活化途径及调控机制。

3.了解补体受体，参与天然免疫的其它分子的作用。【教学内容】1.补体的基本概念，补体系统的激活条件和途径；比较补体不同激活途径的异同点。

2.补体的生物学功能。

3.补体系统的调节，包括调节组份和补体受体。

第二页，共三十九页，编辑于2023年，星期五

第一节补体系统及组成一、基本概念

是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。第三页，共三十九页，编辑于2023年，星期五二、补体系统的组成

1.固有成分

C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、D、P因子、

MBL、丝氨酸蛋白酶。

2.补体激活的调节蛋白（1）可溶性调节因子；（2）膜结合性调节分子。

3.补体受体

C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。

第四页，共三十九页，编辑于2023年，星期五三、补体系统的命名

1.固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如

C1、C4、C2等。2.其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D

因子、P因子、H因子等。3.调节成分：以其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白。4.裂解片段：小片段用a表示，如C3a；大片段用b

示，如C3b。5.酶活性成分：符号上划一横线，如C3bBb。第五页，共三十九页，编辑于2023年，星期五四、补体系统的理化性质

1.主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。

2.多数组分为糖蛋白。

3.血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。

4.正常生理情况下，以非活化形式存在。

5.性质不稳定，加热56℃，30min失活。第六页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第二节补体系统的激活经典途径（classicalpathway）旁路途径（alternativepathway）MBL途径（MBLpathway）

第七页，共三十九页，编辑于2023年，星期五一、经典（传统）激活途径

1.激活剂Ag-Ab复合物（IgG、IgM）

2.参与成分C1～C93.激活过程（三个阶段）识别阶段活化阶段膜攻击阶段第八页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第九页，共三十九页，编辑于2023年，星期五1.识别阶段C1脂酶形成Ag-Ab复合物

C1qC1r活化

C1s活化第十页，共三十九页，编辑于2023年，星期五2.活化阶段C3转化酶和C5转化酶的形成第十一页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第十二页，共三十九页，编辑于2023年，星期五3.膜攻击阶段膜攻击复合体（C5b6789n）形成

C5aC4b2b3bC5C5b+C6+C7

C5b67+C8C5b678+C9

C5b6789n（膜攻击复合体）细胞裂解第十三页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第十四页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第十五页，共三十九页，编辑于2023年，星期五二、旁路（替代）激活途径

1.激活剂酵母、细菌的多糖成分（LPS）；凝聚的IgA、IgE等。2.参与成分B、D、P因子、C3、C5～C9第十六页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第十七页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第十八页，共三十九页，编辑于2023年，星期五三、MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径

1.激活剂MBL（mannan-bindinglectin）

MBL2.MBL复合物MASP-1（MBL-associatedserineprotease-1）

MASP-2

第十九页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第二十页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第二十一页，共三十九页，编辑于2023年，星期五补体激活途径经典（传统）途径替代（旁路）途径激活C5细胞裂解抗体依赖甘露糖凝集素途径非抗体依赖激活C3形成C5转化酶第二十二页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第二十三页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第三节补体系统激活的调节

一、自身衰变的调节

1.未结合的C4b、C3b易被水解失活。

2.与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。

3.与病原体结合的C4b、C3b稳定。

第二十四页，共三十九页，编辑于2023年，星期五二、补体调节因子的调控第二十五页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第四节补体受体（complementreceptor,CR）

补体受体（complementrecepter,

CR）是指分布在细胞膜上的能与补体活性分子相结合的一种表面糖蛋白。补体系统被激活后可产生一系列的具有重要生物活性的片段，这些片段可与不同细胞上的特异性补体受体结合而发挥作用。第二十六页，共三十九页，编辑于2023年，星期五一、补体受体1（CR1、C3b/C4bR、CD35）

1.配体C3b、C4b2.生物学功能（1）抑制补体激活，协助I因子裂解C3b和C4b

（2）调理作用（3）促进免疫复合物清除（4）免疫调节第二十七页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第二十八页，共三十九页，编辑于2023年，星期五二、补体受体2（CR2、C3dR、CD21

）

1.配体iC3b和C3dg2.生物学功能（1）调节B细胞增殖、分化、记忆和抗体的产生（2）作为EB病毒受体，与某些疾病相关第二十九页，共三十九页，编辑于2023年，星期五三、补体受体3（CR3、Mac-1、CD11b/CD18）

1.配体iC3b2.主要生物学功能（1）介导粘附（2）增强吞噬细胞功能（3）具有凝集素活性

第三十页，共三十九页，编辑于2023年，星期五四、补体受体4（CR4、P150/95、CD11c/CD18）

1.配体iC3b和C3dg2.生物学功能增强Fc受体介导的吞噬作用

第三十一页，共三十九页，编辑于2023年，星期五五、C3a/C4a受体和C5a受体

1.配体C3a/C4a和C5a2.生物学功能介导补体激活的炎症效应第三十二页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第五节补体的生物学功能一、MAC介导的细胞裂解作用

补体系统活化→膜攻击复合物→溶解靶细胞（如奈瑟细菌等G阴性菌、异型红细胞等）(旁路途径→MBL途径→经典途径）。第三十三页，共三十九页，编辑于2023年，星期五二、补体活化片段介导的生物学作用

1.调理作用

Ag（颗粒性）-Ab复合物→C3b、

C4b、iC3b→

结合于吞噬细胞CR→

吞噬免疫复合物。第三十四页，共三十九页，编辑于2023年，星期五第三十五页，共三十九页，编辑于2023年，星期五2.免疫复合物清除作用

Ag-Ab复合物（可溶性）

C3b或C4b

与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合

吞噬清除。第三十六页，共三十九页，编辑于2023年，星期五3.清除凋亡细胞生理条件下经常产生凋亡细胞→表面表达多种自身抗原→被某些补体活化片段（C1q、C3b、iC3b等）识别并结合→通过与吞噬细胞表面的相应的受体相互作用而参与对这些细胞的清除。

第三十七页，共三十九页，编辑于2023年，星期五4.炎症介质作用（1）过敏毒素作用

过敏毒素C5a、C3a和C4aC5a、C3a

肥大细胞和嗜碱性粒细胞（C5aR、C3aR）释放活性介质（如组胺、白三烯及前列腺素等）过敏反应性病理变化。