儿童便秘的病因及个体化治疗

儿童便秘的病因及个体化治疗

便秘是儿童最常见的排便障碍之一，其中大多数属于功能便秘（rc）范畴。我国北方5市一项多中心流行病学调查结果显示,儿童FC的群体患病率为4.73%,为儿童胃肠门诊最常见的病症之一。随着现代分子生物学、影像学以及生物物理学的快速发展,人们对儿童便秘的认识和研究不断深入,如先天性巨结肠及其同源病、肠神经发育不良、肛门括约肌失迟缓等,在此基础上针对病因的个体化治疗逐步获得实施。我国幅员广阔,大多数医疗资源集中在城市医疗中心,而实际上多数便秘患者的首诊是在基层医疗机构,由于不同层次医生对于便秘的认识程度不尽相同,导致在诊疗过程和最终治疗效果的异化问题。因此,对儿童便秘的常见病因和诊断思路进行说明,对于规范诊断标准,进而有效治疗十分必要。1新生儿及儿儿期方面感染的因素有引起儿童便秘的病因复杂,如肠道本身疾病、全身性疾病以及神经系统病变等。便秘表现可以是机械性(如肛肠、盆底解剖结构异常)、生理性或功能性:(1)机械性因素/解剖因素:肛门直肠畸形、肛门狭窄、直肠重复畸形、前置肛门、胎粪拴综合征、小左结肠综合征、骶前肿物、先天性巨结肠、神经系统病变(如脊柱裂、脊膜膨出、截瘫等)、肠神经元发育不良症(IND)、嗜铬细胞瘤、多发性内分泌肿瘤(MEN)2B、南美洲钩虫病等。(2)全身性/系统性因素:牛奶蛋白变态反应、药物(如鸦片、抗抑郁药、抗组织胺药等)、P-B综合征、假性肠梗阻、甲状腺低功、甲状旁腺低功、胶原病、早产儿、肾小管性酸中毒、脑瘫、肠缺血性损伤等。(3)功能性因素:行为因素、肛裂。新生儿期便秘通常由先天性解剖结构异常所致,以先天性肛门直肠畸形和先天性巨结肠最常见,分别以生后不排便和排胎便延迟为首发症状。肛门直肠畸形包括肛门闭锁合并各种瘘道畸形(如会阴瘘、直肠舟状窝瘘等)和泄殖腔畸形,还包括肛门狭窄、肛门位置异常等;肛门直肠畸形术后并发便秘,通常与术后未及时扩肛和肛门狭窄有关,严重便秘可以继发充盈性便失禁。先天性巨结肠生后排胎便延迟,以后表现为便秘,如得不到及时治疗,便秘进行性加重。其他尚有小左结肠综合征、胎粪性肠梗阻和胎粪拴等。骶前肿物(如果伴有肛门狭窄和骶骨畸形则称为Currarino三联征)压迫直肠,临床可能以便秘伴排尿困难为首发症状。其他畸形如直肠重复畸形、直肠脱垂、直肠套叠和腹部肿瘤等均可能阻塞或压迫结肠或直肠导致便秘。神经源性便秘包括神经管畸形(如脊柱裂、脊膜膨出)和外伤性截瘫。此外,腹壁肌肉发育异常如P-B综合征,由于排便过程不能产生所需要的腹腔压力,使粪便排除困难,导致便秘。许多生理性因素也能引起便秘。在诸多因素中,首要的是饮食因素,如年长儿食物中缺乏适量的纤维成分即可能引起便秘。其次,某些药物也可以引起便秘,如鸦片、抗胆碱药、抗抑郁药和抗组织胺类药物等。此外,下列因素也可以引起便秘:某些内分泌疾病,如甲状腺低功、甲状旁腺低功;系统性神经损害,如多结节硬化综合征和全身性疾病包括胶原血管病、炎性肠病和囊性纤维化等;神经心理因素,如胆怯、失望、神经质等。最后,引起便秘的另一类重要原因是与肠神经节细胞发育相关的疾病,如先天性巨结肠、IND和其他神经嵴异常,包括嗜铬细胞瘤、MEN2B等。除了上述的各种器质性原因造成的便秘外,临床上常见到未发现明确病因的便秘,我们统称之为功能性便秘(FC),隶属于儿童功能性胃肠病范畴,约占整个儿童便秘的95%。2sde的发现儿童便秘的诊断首先应明确是否为器质性便秘,这部分便秘可找到明确的病因,针对性治疗有效。对于临床上没有发现明确病因的便秘即FC,应进一步详细区分,以便使治疗有的放矢,提高疗效。因此,制定明确的诊断标准,详细询问病史,有针对性进行辅助检查非常重要。2.1会饮检查所见小鼠小鼠会出现排第一，这可预防资金儿童便秘的诊断要进行排除诊断,即排除其他原因造成的便秘,这一步是诊断儿童便秘的重要环节。首先是症状,要详细询问小儿便秘发生和持续的时间、便秘的特点和伴随症状,新生儿还要询问胎便排出时间。要重点调查以下情况:(1)喂养史:(1)喂养方式:注意小儿是母乳喂养还是人工喂养。因牛乳中含有多量蛋白质,大便呈碱性,而且干硬;(2)饮食成分是否均衡:小儿已满周岁是否添加辅食,是否有挑食、偏食习惯,食物中纤维素含量是否合适等;(3)食物摄入量是否充足:由于呕吐、食欲减退或其他原因可导致食物摄入不足,不能有效激发结肠集团运动,而产生排便次数和排便量减少。此外,发热、脱水引起水分摄入减少,也可使结肠吸收水分增加而导致便秘。(2)注意引起便秘的器质性疾病:如肥厚性幽门梗阻常在生后2周反复呕吐,进行性加重伴营养不良,而引起便秘;隐型骶尾部畸胎瘤可压迫直肠引起梗阻性便秘,同时伴尿潴留;先天性巨结肠生后排便延迟,腹胀、便秘进行性加重;先天性肛门狭窄引发排便困难等。其次是体征:长期便秘可发生肛裂,排便时表现为明显的肛门疼,疼痛可反射性地使排便中途停顿,进一步加重便秘,呈恶性循环,严重者继发痔疮和直肠脱出。检查时可发现腹胀,左下腹可触及乙状结肠粪块,有时误认为肿瘤,洗肠后粪块可减少或消失。肛门指诊在直肠便秘者可触到粗而坚硬的粪块,若直肠空虚可能为结肠便秘,同时估计肛管在静息和用力排便时张力的变化,应注意肛门有无裂隙,有无痔疮和直肠脱出。注意检查内裤或尿垫有无污便、血迹等,注意粪便的性状,直肠便秘排出的粪便大多呈团块状,而痉挛性结肠便秘多似羊粪呈球状。当粪便变细呈扁条状,应该注意有无直肠肛门狭窄或肿物压迫。为判别便秘小儿是否存在直肠、结肠结构和运动功能异常,以及有无精神、神经和心理异常,还应做进一步检查。最后是客观检查,也是辨别便秘病因的最主要检查手段,具体项目包括:(1)腹部X线造影:注意肠管胀气与否及结肠内粪便潴留情况。(2)腰骶椎X线造影:注意有无脊柱裂和椎体畸形。造影前应行肠道清洁准备,以避免肠内容物和气体影响诊断。(3)X线钡剂造影:包括胃肠钡餐和钡灌肠检查,前者可通过钡剂在胃肠道内运行情况了解其运动功能以及有无梗阻性疾病;后者可了解结肠病变情况,如先天性巨结肠可见典型的痉挛肠段、移行段和扩张的结肠,肠旋转不良可发现回盲部位于右上腹,并可除外结肠内肿瘤或结肠外肿瘤压迫等器质性病变。(4)内镜检查:可直接了解结肠、直肠的结构改变,观察有无炎症、痉挛、梗阻或肿瘤等。(5)B超检查:通过肛管内置超声探头,对肛管及周围肌肉结构进行360度扫描探查,可了解肛门括约肌及盆底肌肉的发育、分布状态,有助于判定便秘的解剖学异常。(6)CT或磁共振(MRI)检查:可显示脊柱及脊髓的结构形态,对于中枢神经性便秘有诊断价值,如脊髓拴系可显示骶髓腔内脂肪填塞、脊髓低位等改变。2.2fc诊断标准比较对于那些除外器质性疾病的便秘应考虑为功能性,但并非所有的便秘都是真正意义上的FC。儿童FC的确立具有严格的标准,具体包括传统标准和罗马标准,罗马标准又包括罗马Ⅱ和罗马Ⅲ标准,目前国际上通用的是罗马Ⅲ标准:2006-05-20—25美国消化疾病周(DDW-2006)在洛杉矶国际会议中心召开,会议上功能性胃肠病专家小组发布了最新修订的罗马Ⅲ标准,建立2个儿科分类(G和H),对儿童FC的诊断进行了修订,分别建立了新生儿/婴幼儿和儿童/青少年FC的诊断标准,分属于不同的类别(G7和H3a)。2.2.1新生儿伴发症状(1)每周排便2次或小于2次;(2)在自己能控制排便后每周至少有1次失禁发作;(3)有大便潴留病史;(4)有排便疼痛和费力史;(5)直肠内存在大量粪便团块;(6)巨大的粪便足以阻塞厕所。新生儿至4岁幼儿,至少出现以上2条症状,达1个月即可诊断。伴发症状包括易激惹、食欲下降和(或)早饱。随着大量粪便排出,伴随症状可很快消失。2.2.2fc诊断标准(1)每周排便≤2次;(2)每周至少有1次大便失禁;(3)有大量粪便潴留或有与粪便潴留有关姿势;(4)有排便疼痛或困难病史;(5)直肠内存在大粪块;(6)巨大的粪便足以阻塞厕所。年龄至少为4岁儿童,必须满足2条或更多,且不符合肠易激综合征(IBS)的诊断标准,确诊前至少2个月满足上述标准;并且每周发作至少1次。儿童FC诊断标准在国外已经比较规范,但在国内尚有许多工作要做,目前仍需借鉴国外标准。由于受到东西方各国饮食、生活习惯以及种族地域差异等诸因素影响,国外的规范化标准未必一定适合我国儿童。国内张树成等在儿童便秘流行病学调查基础上,提出儿童便秘的症状学诊断标准:(1)排便次数<3次/周;(2)大便干硬成团块状;(3)排便费力;(4)需要泻药协助排便。具备上述4个诊断标尺中2条者,症状持续至少2个月即可诊断便秘。并以国际通用的罗马II标准为基准,结合诊断试验研究方法,对拟定标准的特异性、灵敏性和准确性进行评价。儿童便秘的症状学诊断标准在临床工作中具有一定意义,如在检查仪器和检查手段比较单一的基层医院,医生大多单纯依靠症状进行诊断,此标准的确立可以为这些医院对儿童便秘提供初步的印象诊断。2.3fc慢传输型便秘的分类是FC治疗的中心环节,正确分类对于个体化治疗方案的制定以及治疗措施的选择都至关重要。关于儿童便秘的治疗,目前普遍的共识是,首先根据便秘病因对便秘进行分型,再根据不同类型采取相应的治疗措施。根据便秘的症状和检查结果,可将便秘分为慢传输型便秘(slowtransitconstipation,STC)、出口梗阻型便秘(outletobstructiveconstipation,OOC)和混合型便秘。慢传输型是FC的常见类型,约占45.5%,与结肠运动障碍有关,应注意FC慢传输型与器质性便秘中STC的鉴别。在曼谷胃肠动力疾病新分类中,明确了由肠神经病、肠肌病、帕金森病、内分泌疾病或脊髓损伤等导致结肠传输延迟引起的便秘为STC,但FC中的慢传输型则查不出上述器质性病变。FC慢传输型的临床特点为排便次数减少(<3次/周),无便意,排便困难和粪质坚硬。OOC因肛门括约肌功能不协调或直肠对排便反射感阈值异常导致,患者常主诉排便费力、肛门下坠感、排便不尽感、排便量少、粪便质地较硬或呈成形软便;混合型具备上述两者特点。由于各种类型便秘发病机制不同,因此,临床医生应重视和详细分析患者对便秘的自我感受特点,初步进行分型,采取相应的治疗措施。便秘的临床症状多种多样,而且容易受到饮食、心理和行为等多方面的影响,尤其是在儿童,因语言能力发育差不能描述自己的主观感觉,只能凭借患儿父母对儿童的观察描述进行分析,在诊断上再单纯依靠患儿的症状就显得愈发不可靠,因此为了提高儿童便秘分类的可信度,适时恰当的客观辅助检查是必须的,目前已经确认的对于便秘分类有直接指导作用的专项检查包括:(1)结肠传输时间:全结肠传输时间、右半结肠传输时间、左半结肠传输时间和直肠乙状结肠传输时间;(2)X线动态排便造影:直肠肛管角、肛管长度、肛尾间隙、直肠肛管交点移位和前突深度;(3)球囊逼出试验:检查排便动力改变,反映排便过程中肛门括约肌功能;(4)直肠肛管测压:直肠肛管静息压、收缩压、肛管高压区长度、直肠顺应性、排便感觉阈值等;(5)肛门括约肌肌电图:肛门括约肌在静止、自主收缩以及受刺激时肌电位时程和幅度;(6)肛管直肠感觉检查。对于明确病因的器质性便秘的治疗一般不难,针对病因采取适当的干预措施可以达到满意的效果。而FC的治疗相对复杂,在现阶