颅内囊肿性病变分类及颅内正常变异囊肿、各种病因囊肿、肿瘤囊性变部分疾病等病理、影像表现和鉴别诊断

颅内囊肿性病变分类及皮样囊肿等颅内正常变异囊肿、肿瘤囊性变部分疾病等病理、影像表现和鉴别诊断颅内囊肿性病变分类第一类为正常或变异，多无临床表现，认识疾病的作用在于避免过度或者不恰当的治疗。第二类为各种病因引起单纯囊肿，包括先天性、外伤性、血管性、感染性等，疾病临床症状从轻到重，轻者仅表现为头痛，重者甚至可以引发猝死。第三类为颅内原发或继发肿瘤的囊性变部分，感染类囊肿与普通意义上的囊肿有一些不同之处。前两类囊肿的影像表现第一类：颅内正常变异囊肿临床与病理。侧脑室三角区多见，常双侧发生；体积较小，2—8mm，超过2cm罕见；绝大部分无症状，少数使脑室扩张；脉络丛球内土黄色结节；囊状、结节状或囊实性；被覆脉络丛上皮细胞；内含脂质和脉络丛上皮脱落细胞碎片。影像表现CT表现为与脑脊液相等或稍高密度，钙化常见；T1WI等或稍高信号，T2WI高信号，Flair序列高信号；2/3弥散受限；增强扫描从无强化到明显环形强化、结节状强化。鉴别诊断室管膜囊肿临床与病理。神经上皮囊肿，较少见；最常见于侧脑室或侧脑室周围脑实质，也可发生于蛛网膜下腔、脑干或小脑；囊壁薄，为室管膜细胞，分泌清亮的液体。影像表现。侧脑室或脑实质内脑脊液样信号/密度；薄壁；无强化。鉴别诊断脉络丛囊肿：双侧；信号与脑脊液不同；强化。蛛网膜囊肿：蛛网膜下腔；压迫周围结构。脑室发育不对称：形态。神经胶质囊肿临床与病理。来自神经管上皮细胞，罕见，可发生于任何部位；脑实质内较脑实质外多见；额叶最常见；壁薄，为脉络丛上皮细胞（立方上皮）或室管膜上皮；囊液为清亮液体，似脑脊液。影像表现。脑实质内（类）圆形薄壁脑脊液样信号，境界清，周围脑实质信号无异常或轻度异常。鉴别诊断血管周围间隙：基底节周围，多发。蛛网膜囊肿：脑外。穿通囊肿：外伤或卒中病史；和脑室相通；周围胶质增生。松果体囊肿临床与病理。常见，外形光滑，球形，80%小于1cm；囊液为无色透明液体；囊壁分3层：外层为纤维层；中间含有松果体细胞成分；内层为菲薄的胶质细胞层。影像表现。松果体区类圆形液体肿块，CT囊壁呈等密度，囊内容物低密度；约1/4有结节状或环形钙化；55%—60%T1WI信号稍高于脑脊液，T2WI呈高信号；60%结节状或环形强化。鉴别诊断松果体细胞瘤：实性；囊变时无法鉴别。蛛网膜囊肿：蛛网膜下腔；压迫周围结构。表皮样囊肿：弥散受限。血管周围间隙扩张临床与病理。软脑膜包绕小血管进入脑实质形成间隙，与蛛网膜无关，不直接与蛛网膜下腔相通，内含组织液（不是脑脊液）。常见部位。基底节下部、前穿质、中脑、岛叶皮层下、外囊、大脑半球白质区；皮层内没有！影像表现。圆形或泪滴状边界光滑的脑脊液小囊；各序列和脑脊液信号相仿，Flair序列周围无或轻微高信号；无强化，无占位效应。鉴别诊断：腔隙性脑梗死：形态一般不规则；周围胶质增生形成的高信号。第二类：各种病因导致囊肿蛛网膜囊肿临床与病理。约占颅内占位1%，男性稍多；幕上多见，60%于中颅窝颞叶前方或外侧裂，后颅窝约占10%；无症状偶然发现或因囊肿压迫引起症状就诊。可出现硬膜下出血或积液，常由微小外伤引起；先天性良性蛛网膜下腔病灶；囊壁为蛛网膜细胞，囊内为脑脊液；与脑室系统不相通；单房、边缘光滑锐利、膨胀生长、被周围结构塑形。影像表现境界清晰的脑实质外囊肿；压迫脑实质使其变形或移位；压迫颅盖骨使其变薄；囊内为单纯脑脊液，CT和MR各序列与脑脊液密度/信号相仿；无强化；发生在中颅窝时偶尔可合并硬膜下血肿。鉴别诊断表皮样囊肿：Flair序列信号较高；DWI弥散受限；包绕邻近神经、血管而非挤压。慢性硬膜下出血：病史；增强有时可看到周围环形强化。脑穿通囊肿：外伤或卒中病史；和脑室相通；周围胶质增生。表皮样囊肿临床与病理。先天性包涵囊肿，占颅内原发占位的0.2%—1.8%，皮样囊肿的4—9倍；偏中线生长最常见位于CPA（40-50%），是CPA第三常见占位（神经鞘瘤和脑膜瘤之后）。其它部位包括第四脑室（17%），鞍区（15%）；无症状或有占位效应，偶尔破裂引起肉芽肿性脑膜炎；起源于胚胎3—5周神经管闭合时外胚层的夹杂物，继发性表皮样囊肿由外伤引起；形态不规则，可包绕邻近的神经或血管生长；囊壁为复层扁平上皮，囊内容有细胞碎屑、水、角蛋白和胆固醇；不含表皮附属物。影像表现脑脊液样肿物，钻缝样生长，包绕血管或神经；CT大部分表现为境界清晰的低密度影，10%～25%钙化，表面不规则呈分叶状；T1WI信号等于或稍高于（75%）脑脊液，外周信号较中心高；T2WI信号等于（65%）或稍高（35%）于脑脊液；弥散受限；多数不强化，有些病例轻度环形强化（约25%）。白色表皮样囊肿：因富含角蛋白成分，在CT表现为高密度，T1WI表现为高信号，T2WI低信号。鉴别诊断蛛网膜囊肿：各个序列脑脊液信号；压迫而非包绕或钻缝生长。皮样囊肿：中线生长；信号更接近脂肪而非脑脊液。皮样囊肿临床与病理。与表皮样囊肿发病机制类似，发病率低；中线生长，常见鼻额部、鞍区正中或第四脑室、小脑蚓部；腺体分泌和细胞脱落导致病灶增大，引起囊肿破裂造成化学性脑膜炎，继发血管痉挛、梗死甚至死亡。影像表现。未破裂病变囊肿信号与脂质信号类似，因为含有液体胆固醇；T1WI均为高信号，T2WI不均匀；无强化或轻微环形强化；囊肿破裂表现为脑沟脑池和脑室内的脂滴；引起脑膜炎时可有软脑膜强化。鉴别诊断表皮样囊肿：信号更接近脑脊液（而不是脂肪）；无表皮附属结构；一般偏中线。颅咽管瘤：鞍上；囊性颅咽管瘤多钙化，小孩多见；实性颅咽管瘤T2高信号，明显强化，成人多见。畸胎瘤：松果体区多见。脂肪瘤：胼胝体周围多件；全序列脂肪信号。第三类：肿瘤囊性变部分拉克氏囊肿临床与病理。鞍内或鞍上常见的囊肿，尸检阳性率13%—33%；40%位于鞍内，60%可突入鞍上，单独位于鞍上罕见；一般位于神经垂体和腺垂体之间；无症状或对垂体、下丘脑、视神经压迫症状。先天性内胚层良性囊肿；囊壁与原肠道囊肿和胶样囊肿类似，假复层上皮或柱状上皮；囊内容物从清亮液体到粘液（含胆固醇和蛋白）。影像表现。蝶鞍内无强化囊肿，T1WI高（50%）等或低信号，T2WI以高信号为主（70%）；囊内可见小结节，一般呈短T1短T2信号；周围强化部分代表被压迫的垂体组织。鉴别诊断颅咽管瘤：鞍上；钙化；强化。囊性垂体瘤：长T1长T2；边缘强化。胶样囊肿临床与病理。罕见，30—60岁多见，高峰40岁左右；99%位于孟氏孔区，三脑室顶，穹窿柱之间；极少数发生在侧脑室、四脑室、脑实质和脑外；无症状或头痛就诊，偶尔可随体位加重或缓解。影像表现。孟氏孔区类圆形肿块，境界清晰，边缘光滑；CT平扫一般为高密度；MRI大部分T1WI高信号，T2WI低或等信号；迅速增大的病例表现为T1WI低信号，T2WI高信号；无强化或轻微环形强化。鉴别诊断。绝大部分胶样囊肿部位、表现十分典型，容易诊断；最常见鉴别诊断是孟氏孔区周围的脑脊液流动造成的MR流动伪影。原肠囊肿临床与病理脊柱较颅内相对更多见（3倍）；大部分位于后颅窝，典型位于桥脑前方；CPA和斜坡可见，幕上极少；先天性内胚层良性囊肿；脊索和前肠分离失败导致原始内胚层细胞进入脊索发展而成；一般小于2cm，类圆形，壁薄、光滑透明；囊壁立方或柱状上皮；有上皮样细胞排列，可有纤毛和杯状细胞，与胃肠道黏膜相似。影像表现。脊髓或脑干前方类圆形或分叶状肿块，境界清晰无强化，罕见轻度环形强化。鉴别诊断表皮样囊肿：弥散受限。蛛网膜囊肿：各序列和脑脊液相似信号。Rathke囊肿：部位。胶样囊肿：部位。穿通囊肿临床与影像。先天或获得性；先天：宫内感染或血管疾病；后天：外