血管母细胞瘤文稿

血管母细胞瘤文稿一概述

血管母细胞瘤是一种血管源性的肿瘤，可能来源于血管内胚层或造血干细胞，具体组织来源有待于进一步明确。血管母细胞瘤是一种罕见的脑内肿瘤，占脑内原发性肿瘤的1%~2.5%，占成年人后颅窝肿瘤的7%。绝大多数的血管母细胞瘤为散发病例，10%~20%的血管母细胞瘤是“vonHippelLindau”(VHL)疾病的一部分，该病为常染色体显性遗传的家族性肿瘤性疾病，除CNS血管母细胞瘤外还可见视网膜血管瘤、嗜铬细胞瘤，胰腺和肾脏多发囊肿等。血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。常见部位为小脑半球，蚓部，延髓和脊髓，有5％～20％的肿瘤为多发。VHL综合征即CNS血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病。第2页,共25页，2024年2月25日，星期天

二临床表现

血管母细胞瘤常见于成年人，儿童罕见，发病年龄多在30~40岁。常见症状包括头晕、头痛、平衡不稳等。血管母细胞瘤有囊性与实性两种，囊性占60%-90%，实性占10%－40%，来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶的细胞残余，囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高，囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔，显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。第3页,共25页，2024年2月25日，星期天

三诊断在成人有小脑肿瘤症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症，或有家族史，诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT及MRI扫描帮助诊断及定位。

由于部分血管母细胞瘤是VHL的一部分，因此在发现脑内血管母细胞瘤后，应该对患者进行全面检查，以及时发现VHL的存在。第4页,共25页，2024年2月25日，星期天四影像学表现

CT表现血管母细胞瘤绝大多数为囊性，位于小脑半球，呈低密度，接近于脑脊液，椭圆形，边界清楚，可见囊内壁结节，囊性部分可发生环形强化，壁结节则呈明显均一强化，有人称之为“印戒征”，此为血管母细胞瘤的典型CT表现。周围有轻度脑水肿，第四脑室受压移位，伴幕上梗阻性脑积水。少部分为实质性，平扫呈结节状或分叶状略高密度，边界清楚，增强扫描呈明显的均一强化。周围脑水肿明显，幕上梗阻性脑积水较囊性型更重。

第5页,共25页，2024年2月25日，星期天右侧小脑半球血管母细胞瘤第6页,共25页，2024年2月25日，星期天第7页,共25页，2024年2月25日，星期天MR表现：

1.血管母细胞瘤常见于小脑，发生于幕上者罕见。肿瘤可呈囊性有壁结节或实质型。

2.其囊性成分在T1加权像表现为低信号，T2加权像呈明显高信号，信号强度高于脑脊液。壁结节在T1加权像表现为低信号，T2加权像呈高信号或等信号。增强扫描囊壁结节显著强化。

3.实质型肿瘤在T1加权像表现为低信号，T2加权像呈高信号，如合并肿瘤内部出血，则出血灶在T1加权像表现为高信号。增强扫描肿瘤显著均匀或环形强化。

4.肿瘤内部或肿瘤旁有时可见呈低信号的流空血管。第8页,共25页，2024年2月25日，星期天MRI平扫于小脑下蚓部偏左见一囊实性肿块，T1WI（A）及T2WI（B）均呈混杂信号。增强后(C、D)肿块实性部分呈结节状明显强化（↑），囊性部分无强化，周围水肿不明显。

第9页,共25页，2024年2月25日，星期天第10页,共25页，2024年2月25日，星期天颈髓血管母细胞瘤第11页,共25页，2024年2月25日，星期天髓内多发血管母细胞瘤第12页,共25页，2024年2月25日，星期天血管造影典型表现为一簇细小动脉与毛细血管充盈的均匀阴影混成一团，与一血管环相连，形成“戒指”状，小脑后下动脉向外、下移位。

第13页,共25页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断①小脑星形细胞胶质瘤：好发于儿童，当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有钙化，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤，MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。②转移瘤：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则，光滑，瘤周水肿更明显，可为多发肿块，且多发生于中老年人，大多有原发肿瘤史，一般不难鉴别。第14页,共25页，2024年2月25日，星期天右侧小脑中脚毛细胞型星形细胞瘤第15页,共25页，2024年2月25日，星期天

小脑星形细胞瘤第16页,共25页，2024年2月25日，星期天小脑蚓部星形细胞瘤MRI平扫（A、B）小脑蚓部可见一囊实性占位性病变，增强后（C、D）实性部分（C，*）明显强化，脑干受压前移，幕上脑室扩大积水。第17页,共25页，2024年2月25日，星期天MRI平扫示左小脑半球占位性病变，边界清楚。T1WI（A）呈低、等混杂信号（↑），T2WI（B）呈不均匀高信号（↑）；增强扫描（C、D）病变呈不规则蜂窝状强化，脑干、四脑室受压变形向右侧移位，伴阻塞性脑积水。

第18页,共25页，2024年2月25日，星期天脑转移瘤第19页,共25页，2024年2月25日，星期天第20页,共25页，2024年2月25日，星期天肺癌脑转移第21页,共25页，2024年2月25日，星期天五治疗血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于vonHippelLindau的话，这个病患就算是治愈了。在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要移除掉，至於囊泡状肿瘤的部份，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。假如血管母细胞瘤无法整个切除掉，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风险，例如中风、感染、麻醉的并发症或是神经学上的缺损。尽管如此，透过现今的神经外科设备，大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。第22页,共25页，2024年2月25日，星期天相对于开脑手术，立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡，然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要用放射线手术来切除的;囊状液的量会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。第23页,共25页，2024年2月25日，星期天六预防无特殊预防措施，早发现早治疗为主。该肿瘤是良性肿瘤，早诊早治效果好，手术彻底切除可根治，有明显头痛，呕吐及走路不稳，肢体协调功能差即应考虑本病可能，有家族史或有其他内脏先天异常者则更为明确，找专科医生诊治，头部电脑体层摄影或磁共振成像，脑血管造影可确诊，多发者可分期手术，术后长期随访，复发者只要病人情况允许可