室性心律失常风暴修改版.ppt

1、室性心律失常风暴诊治Ventricular Arrhythmia Storm,内容提要,概念 病因 发生机制 临床表现 治疗,一、概念,室性心律失常风暴又称心室电风暴（VES）、室速风暴、交感风暴。是由于心室电活动极度不稳定所导致的最危重的恶性心律失常，是心源性猝死的重要原因。,。,2006年ACC/AHA/ESC“室性心律失常的诊疗和心源性猝死预防指南”首次对心室电风暴做出明确的定义： 24h内自发2次或2次以上的伴血流动力学不稳定的室速和/或室颤，间隔有窦性心律，通常需要电转复和电除颤紧急治疗的临床症候群。,二、病因,器质性心脏病 非心源性疾病 医源性电风暴,二、病因,1、器质性心脏病 1

2、.1心脏解剖结构异常性心脏病 急性冠状动脉综合征； 心肌病 各种心脏病引起的左心室肥大伴心功能不全 瓣膜性心脏病 急性心肌炎 先天性心脏病、急性心包炎、急性感染性心内膜炎等。,其中以急性冠状动脉综合征的电风暴发生率最高,男性，79岁，急性前壁梗死，24h内记录的室性心律失常,ACS,急性冠脉综合征，入院4h 先后发作6 次, 室颤发作间期逐渐缩短, 胺碘酮和利多卡因均不能预防室颤发作, 静脉倍他乐克2.5mg 推注后交感风暴平息。,女性，74岁，扩张型心肌病入院，入院后反复发作VT,扩张型心肌病,1.2心脏解剖结构正常性心脏病 主要指原（特）发性离子通道病等遗传性心律失常 原发性长QT综合征

3、原发性短QT综合征 Brugada综合征 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 特发性室性心动过速 家族性阵发性心室颤动 家族性猝死综合征等,Gene ProductStructureandECG phenotype,LQTS,LQTs0.60秒,TdP,Brugada综合征患者的12导联心电图,Brugada 综合症 患者典型心电图表现 A：典型的Brugada综合征 RBBB+右胸导联ST段抬高 B：3年后典型改变仍在，但ST段有所下降 C：植入ICD 二年后，ICD所记录的室颤,2、非心源性电风暴,根据回顾性分析近年国内报道的35例电风暴患者中，经病史、体检、心电图、超声心动图、冠状动脉造影

4、和/或心脏磁共振成像等检查未发现器质性心脏病12例（34.3%），说明非心源性疾病发生电风暴并非少见。,3、医源性电风暴 医源性电风暴常发生在 药物中毒 围手术期 某些创伤性临床诊治操作和试验时 特别是当患者合并有心肌缺血、损伤、炎症、原发性或获得性离子通道功能异常或肝、肾功能不全时发生率更高。,近年Marketou和Krupa等相继有报道服用胺碘酮、冠脉搭桥术后、心脏再同步化治疗（CRTD）、除颤起搏（ICD）、肝移植手术、植入右侧迷走神经刺激器等可引发电风暴。,植入心脏复律除颤器患者的电风暴 （implanted heart defibrillator, ICD） Israel等对ICD电

5、风暴的定义：24h内监测到自发性室速室颤2次，包括被抗心动过速起搏(ATP)或1次电击中止室速，及未能治疗、持续时间30S的室速；其类型可为单形性、多形性或尖端扭转性室速。,Israel CW,Barold SS.Electrieal storm in patients with an im-planted defibriltator : a matter of definitionJAnn Noninva-sive Electrocardiol.2007，12(4)：375382,根据Israel等报道，已植入ICD患者在3年内电风暴发生率约25。其诱因包括焦虑、心功能恶化、药物因素、高速时

6、差反应（jetlag）等。,三、室性心律失常风暴(电风暴)的发生机制目前发生机制尚未完全明晰，至今认为与下因素相关：,电风暴,1、器质性心脏病变是发生电风暴的病理基础 在各种心内外和先后天性致病因素的作用下，首先会引起心肌细胞分子水平、形态、功能变化。代谢和/或遗传性或获得性心肌细胞膜离子通道功能和离子流异常，成为发生电风暴的病理基础。 如缺血性心肌细胞主要的电生理异常表现为： 缺血早期膜电位降低和动作电位时限缩短，引起异位自律性增高和不应期缩短，易于发生快速性心律失常 动作电位振幅和Vmax降低以及不应期离散，引起传导性降低，易发生折返性心律失常和传导阻滞 膜电位震荡，引起早期后除极和延迟后

7、除极，易发生触发性心律失 心室颤动阈下降，易发生致命性室性心律失常等。,2、交感神经过度兴奋是发生电风暴的促发因素 电风暴亦称为交感风暴，提示交感神经在促发电风暴中的重要作用。交感神经过度兴奋时，末梢释放大量去甲肾上腺素，通过等心血管受体，使心肌细胞膜离子通道功能严重失控： 增强心室肌生理性和病理性具有自律性细胞4相舒张期自动去极化起搏电流，使自律性明显增高 增强心室肌细胞2相ICa2内流，诱发触发激动和2相折返性心律失常 增强心室肌细胞13相IK外流 ,使不应期缩短，易于发生快速性心律失常 降低心室颤动阈值。上述作用可使具有病理基础的心脏发生电风暴。,3、电风暴的其他相关触发因素 在器质性心

8、脏病变和交感神经过度兴奋的基础上，老年人承受和代偿能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、抗心律失常或儿茶酚胺类药物的应用、心室希氏束普肯野系统传导异常、肾功能衰竭所致电解质紊乱、创伤、不适当运动、ICD放电等引起的恐惧焦虑心理等在部分电风暴病例中起了触发的作用。 但在其余病例中，虽然对病史、体检和辅助检查作了全面分析，亦有未能发现明显的电风暴触发因素的报道。,四、室性心律失常风暴(电风暴)的临床表现,1、基础疾病表现：如胸痛、胸闷、气急、心脏杂音、 肺部啰音或猝死家族史等。,2、电风暴发作期表现：常有不同程度的急剧发作性晕厥、晕厥先兆、意识障碍、胸痛、呼吸困难、血压下降（早期可升高）、紫绀、

9、抽搐等，甚至心脏停搏和死亡。,3、心电图特征,电风暴发作预兆表现 窦性心动过速、单形或多形室性期前收缩增多(急性心肌梗死患者出现R on T现象)、ST段较前抬高或压低、T波较前增高或增深、新出现U波异常等,室性早搏 致VT,原发性（遗传性）离子通道病可出现QTc间期更长或更短、T波电交替、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更显著等,T波电交替,Burgada综合征患者心电监护到的发作心室电风暴,晕厥伴有室性期前收缩患者可合并三度房室传导阻滞伴室性逸搏心律、束支与分支阻滞或HV间期延长、H波分裂等。,A为入院心电图，示三度房室传导阻滞和心室低位逸搏节律（ 箭头指示心房波）；B为

10、双腔起搏心电图；,ICD起搏器术后4天的反复室颤,心电图特征（发作时表现） 主要表现为自发性VT或VF，其中以反复发生VT居多，部分为VF或混合形式。VT频率极快，一般在250-350次/分左右，心室节律不规则。VT或VF反复发作时，电转复效果不佳，静脉应用受体阻滞剂可有效终止VT或VF发生。,心电图特征（发作时表现）,五、室性心律失常风暴（电风暴）的救治,室性心律失常风暴（电风暴）的救治,1、尽快电除颤和电复律 在电风暴发作期，尽快进行电除颤和电复律是恢复血流动力学稳定的首要措施，在转复心律后，必须进行合理的心肺脑复苏治疗，以对重要脏器提供基础的血液供应。,2、及时静脉应用有效的抗心律失常药

11、物 多数病例首选药物为受体阻滞剂（常选用美托洛尔、艾司洛尔），次选为胺碘酮、索他洛尔，必要时受体阻滞剂和胺碘酮二者可联合应用。,2006年室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南指出：受体阻滞剂是ES一线治疗药物，对于无心功能不全的患者，根据心室率和血压给予美托洛尔静脉/口服治疗，对于存在心功能不全的患者，建议给予艾司洛尔等半衰期短的受体阻滞剂，可静脉50ug/kg.min持续泵入，根据病情调整剂量。,对于部分难治性电风暴可酌情选用溴苄铵、非选择性阻滞Ikr的类抗心律失常药阿齐特利、以普萘洛尔替代美托洛尔或联合应用类和Ic类抗心律失常药物等。 无器质性心脏病患者由极短联律间期室性期前收缩引发的电风

12、暴应用维拉帕米可取得良性疗效。 急性心肌梗死患者的电风暴对艾司洛尔、利多卡因有一定疗效。,Brugada综合征发生电风暴时首选异丙肾上腺素，在病情稳定后，可选用口服异丙肾上腺素、奎尼丁）、磷酸二脂酶抑制剂西洛他唑或长效广谱非特异性钙拮抗剂苄普地尔等。 原发性长QT综合征1、2、3型均可选用受体阻滞剂，2型尚可选用钾通道开放剂尼可地尔、钾盐和选择性H1受体阻滞剂特非那定，3型尚可选用美西律等。 原发性短QT综合征首选奎尼丁，次选氟卡尼或维拉帕米等。 此外，尚有冬眠疗法、全身麻醉、应用抗焦虑等药物治疗电风暴的报道。,具体用法用量： 受体阻滞剂 美托洛尔 给药方法: 负荷量:首剂 5mg，加液体10

13、ml 稀释后 1mg/min，间隔 515min 静推，可重复 12次，总量不超过0.2mg/kg。15min后改为口服维持。,艾司洛尔 给药方法: 负荷量:0.5mg/kg/min；维持量:按50g/kg/min的速度静滴，必要时滴速可增加到300g/kg/min。,胺碘酮 给药方法：负荷量按3mg/kg，然后以11.5mg/min维持，6小时后减至0.51mg/min,一日总量不超过1200mg。以后逐渐减量，静脉滴注胺碘酮最好不超过34天。,利多卡因,给药方法：首剂负荷量静脉注射11.5mg/kg(一般用50100mg)，于23分钟内注射完，必要时每5分钟重复静脉注射12次，但1小时内总

14、量不得超过300mg；在用负荷量后可继续以每分钟14mg速度静滴维持，或以每分钟0.0150.03mg/kg速度静脉滴注。利多卡因有抑制心肌收缩力和中枢神经系统副作用。,镇静麻醉类药物,静脉使用安定时，初始剂量10mg，以后按需每隔3-4小时加5-10mg，24小时总量以40-50 mg为限。静脉使用咪达唑仑时，需在有呼吸机等辅助设施处进行，首剂静脉注射2mg,继以0.05mg/(kg.h)维持,对于镇静麻醉类药物使用的时间尚无定论，根据个案报道多使用48h以上，仍需根据患者病情调整用药剂量。,冬眠疗法,冬眠合剂配方： 号方：氯丙嗪(冬眠灵)50mg，哌替啶(度冷丁)100mg，异丙嗪(非那根

15、)50mg。加入5%葡萄糖液或生理盐水中静脉滴注。适用于高热、烦躁的病人，呼吸衰竭者慎用 号方：哌替啶(杜冷丁)100mg，异丙嗪(非那根)50mg，氢化麦角碱(海德嗪)0.30.9mg 。加入5%葡萄糖液或生理盐水中静脉滴注。适用于心动过速的病人 。 号方：哌替啶(杜冷丁)100mg，异丙嗪(非那根)50mg，乙酰丙嗪20mg。加入5%葡萄糖液或生理盐水中静脉滴注。适应症同号方。 号方：异丙嗪(非那根)50mg，氢化麦角碱(海德嗪)0.30.9mg。加入5%葡萄糖液或生理盐水中静脉滴注。适用于有呼吸衰竭的病人。 号方：氯丙嗪(冬眠灵)50mg，异丙嗪(非那根)50mg，普鲁卡因500mg。加

16、入5%葡萄糖液或生理盐水中静脉滴注。适用于少尿患者，对于有心率慢及心律紊乱者慎用。 通用方：氯丙嗪(冬眠灵)50mg，异丙嗪(非那根)50mg。加入5%葡萄糖液或生理盐水中静脉滴注。适用于病情较轻的患者。,3、必须加强病因等治疗：对于可驱除电风暴病因和诱因的患者，病因治疗是及时终止和预防电风暴再发的基础。 ACS/AMI的患者需加强冠心病二级预防治疗，尽早给予血流重建 心力衰竭患者加强利尿、强心治疗 瓣膜性心脏病的瓣膜矫治 精神心理障碍、电解质紊乱和酸碱平衡失调的纠治 医源性致病因素的驱除等,4、积极选择非药物治疗 未植入ICD的患者： 植入ICD是目前及时治疗和预防电风暴发作的最佳非药物治疗

17、方法，特别对于无法驱除或未能完全驱除电风暴病因（如遗传性离子通道病等）的患者更为重要，因为此类患者电风暴可发生于任何时间。,一例发作电风暴的患者予以植入ICD后转为窦性心律,已植入ICD的患者： 对于已植入ICD发生电风暴的患者，应驱除其他相关诱因，同时应酌情调整ICD的相关参数和抗心律失常药物，以达到更合理的分层治疗和防治电风暴。有时，调整抗心律失常药物控制相关心律和心率也能协助ICD发挥更好的效能。,5、射频消融治疗 应用射频消融成功治疗心肌梗死后的电风暴在2003年即有报道，近年来类似报道日益增多。,6、其他非药物治疗 除了在病因治疗中需要对冠心病、瓣膜病心脏病、心肌病等进行介入治疗和手术治疗外，尚有交感神经节切除术、甚至进行心脏移植等报道。,小结,1、心室电风暴早期诊断是对基础疾病的认识和异常心电图（R-on-T、LQTs、Brugada、T波电交替等）的识别。 2、心室电风暴的治疗关键是综合治疗，其中包括药物治疗（抑制交感兴奋、抗心律失常等）