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anca相关小血管炎

ANCA相关肺小血管炎 张玉东 2012.02.05 前言 &#216。ANCA相关小血管炎是累及小血管的病变。主要累及小血管。ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况。

anca相关小血管炎Tag内容描述:<p>1、1 肉芽肿性多血管炎( GPA) 显微镜下多血管炎( MPA) 变应性肉芽肿性血管炎( CSS) 2 蛋白水解酶 3( Proteinase-3, PR3) 增加痛透性杀菌蛋白( Baxtericidal/permeability- increasing protein, BPI) 弹性蛋白酶( Elastase) 组织蛋白酶 G( Cathepsin G) 天青杀素( Azurocidin) 3 髓过氧化物酶( Myeloperoxidase, MPO) 溶酶体( Lysozyme) 乳铁蛋白( Lactoferria, LF) 天青杀素( Azurocidin) 4 PR3-ANCA和 MPO-ANCA只能在几种疾病检 出,包括三种小血管炎和肾血管炎:特发性 坏死性新月体肾小球肾炎。 对于这些疾病,。</p><p>2、ANCA相关肺小血管炎 张玉东 2012.02.05 前言 ANCA相关小血管炎是累及小血管的病变,导致血管壁的 炎症,与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的发展有关。 可以累及多个器官,包括肺和肾。 是最常见的成人原发性系统性小血管炎。它可以影响到小 动脉、静脉、毛细血管甚至更大的血管。 Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三大 类:WG(Wegerner肉芽肿)、MPA(显微镜下多血管炎 )、Churg Strauss综合征(变应性肉芽肿血管炎)。 我国以MPA为主 特点:血管壁局灶坏死性损伤,可发生在多处血管和多个 器官。 MPO: 髓过氧化物酶;PR3。</p><p>3、ANCA相关性小血管炎,原发性血管炎分类(1994,Chapel Hill) 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞(颞)动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,ANCA相关性小血管炎(AASV),概述 为一组自身免疫性疾病,主要累及小血管,病理以血管壁坏死性炎症为特征,少免疫复合物沉积 与ANCA相关,机制不清 主要包括 韦格纳肉芽肿 ( Wegenersgranulomatosis, WG ) 显微镜下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA 。</p><p>4、ANCA相关性小血管炎的临床诊治,内容概要,ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况,ANCA阳性小血管炎的临床表现,ANCA阳性小血管炎的实验室检查,ANCA阳性小血管炎的诊断及治疗,ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况,原发性系统性血管炎,以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病 分类 原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.,系统性血管炎命名分类(Chapel Hill, 1994),大血管 巨细胞(颞)动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎(经典型结。</p><p>5、ANCA相关小血管炎 诊断和治疗的进展,威海市中医院 张作臻,内 容,Company Logo,原发性系统性小血管炎,2012年在美国Chapel Hill召开的血管炎国际大会 ANCA相关性小血管炎 韦格纳肉芽肿病(WG) 肉芽肿性多血管炎(GPA) 变应性肉芽肿性血管炎(CSS) 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA) 显微镜下多血管炎(MPA) 免疫复合物性小血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 抗肾小球基底膜病 抗C1q性血管炎,Company Logo,ANCA 相关小血管炎,我国发病情况 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 北大医院肾内科近5年诊断1000例(赵明辉),认。</p><p>6、ANCA相关性血管炎 (AAV),中日友好医院风湿免疫科 祖 宁,内 容,血管炎的定义和分类 ANCA的检测和意义 AAV的概述 WG MPA CSS 几种特殊类型的AAV AAV的治疗,血管炎是发生在血管壁的炎症,炎症细 胞可以是中性粒细胞、淋巴细胞或者肉芽肿形成,临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异: 常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍, 常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等, 但也可局限于某一脏器。 临床表现复杂,变化多样,大多数属疑难杂症。,系统性血管炎,血管炎的分类模拟图,血管炎的分类树状图,*:和ANCA。</p><p>7、ANCA相关性小血管炎,原发性血管炎分类(1994,Chapel Hill) 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞(颞)动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,ANCA相关性小血管炎(AASV),概述 为一组自身免疫性疾病,主要累及小血管,病理以血管壁坏死性炎症为特征,少免疫复合物沉积 与ANCA相关,机制不清 主要包括 韦格纳肉芽肿 ( Wegenersgranulomatosis, WG ) 显微镜下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA 。</p><p>8、ANCA相关性血管炎(AASV),概念,一大类不明原因、以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症、坏死的全身性结缔组织病。不少自身免疫性风湿病,如SLE、RA等,也常以血管炎为特征,属于继发性血管。</p>
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