川崎病的诊治

川崎病的诊治Tag内容描述：<p>1、川崎病的诊治现状 广州市妇女儿童医疗中心 黄 萍 内容提要 川崎病的诊断标准 不完全性KD的诊断 川崎病的鉴别诊断 川崎病的治疗 IVIG无反应型KD及其处理 川崎病的远期随访 川崎病 急性、发热性、出疹性疾病 多见于618个月婴幼儿 全身性血管炎，主要累及中、小动 脉，常累及冠状动脉 主要症状其他症状 发热持续5d以上，抗生素治 疗无效 心脏损害，发生心肌炎、心包 炎和心内膜炎的症状 双眼结膜充血，无渗出物关节疼痛或肿胀 口唇鲜红、皲裂，口唇黏膜 弥散性充血，杨梅舌 腹痛、轻度黄疸 躯干部多形红斑，但无水疱 及结痂 无菌性脑脊髓膜炎。</p><p>2、川崎病的诊治进展及其心 血管并发症 北京儿童医院 杜忠东 2009年10月 提要 n定义和历史 n流行病学特点 n病因及发病机制 n临床表现及诊断标准 n治疗 n心血管并发症诊断及治疗 2004 Dec. Beijing 川崎病定义 n川崎病(Kawasaki Diseases, KD)又称皮肤粘 膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) n主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性 疾病 n病因、发病机制不明 n发病时伴全身性血管炎，属血管炎综合征， 所致冠状动脉并发症已经是最常见的儿童后 天性心脏病 川崎病历史 n自1967年日本医生川崎富作（ Tomisaku Kawasaki。</p><p>3、小儿川崎病的诊治进展,一.病因和发病机制,病因不清,感染：细菌、病毒、立克次体等。 遗传背景:家族发病、双胎发病。,感染-免疫 -全身血管炎症,1.细菌超抗原 2.粘附分子 3.B细胞多克隆活化 4.细胞凋亡,发病机制,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子 血管壁损害,二.病理改变,心血管相关病变的病理分期,三.临床表现,(）急性期：,发病11天左右。 表现: 1 发热: 2 眼结膜充血： 3 口、咽部改变： 4 手、足硬性水肿： 5 皮疹： 6. 淋巴结病变: 死亡多与。</p><p>4、川崎病心脏病变的诊治及随访建议,湖北省妇幼保健院 儿童肾脏风湿免疫科 郑荣浩,川崎病的心脏损害,心肌炎： 组织学证实，川崎病早期心肌有弥漫性炎性浸润。发生率约为50%75%,多在病程12周发生,心脏听诊可发现心音低钝、心动过速、奔马律。 心电图检查有P-R间期延长、Q-T间期延长、T波及ST段改变、X线摄片见心脏扩大、心源性酶浓度罕有升高,心包炎： 发生率从3%31%不等。M超声心动图检查，可见少量心包积液，且多为血性渗出液，含有许多中性白细胞，免疫复合物水平较血清为高 但尚未见发生慢性或缩窄性心包炎的报告,心瓣膜病变： 亚急性期，。</p><p>5、川崎病的诊治现状 广州市妇女儿童医疗中心 黄 萍,内容提要 川崎病的诊断标准 不完全性KD的诊断 川崎病的鉴别诊断 川崎病的治疗 IVIG无反应型KD及其处理 川崎病的远期随访,川崎病 急性、发热性、出疹性疾病 多见于618个月婴幼儿 全身性血管炎，主要累及中、小动脉，常累及冠状动脉,临床表现,实验室检查 无特异性，但有助于KD的诊断(American Academy of Pediatrics，American Heart Association ) 发病7 d后PLT显著增多(450109/L)； 急性期WBC增多(15109/L)，以粒细胞为主； CRP显著增高(30mg/L)； ESR显著增快40mm/(1 h)； 不明原因的贫血。</p><p>6、小儿川崎病的诊治进展,1,一.病因和发病机制,2,.,病因不清,感染：细菌、病毒、立克次体等。 遗传背景:家族发病、双胎发病。,3,.,感染-免疫 -全身血管炎症,1.细菌超抗原 2.粘附分子 3.B细胞多克隆活化 4.细胞凋亡,4,.,发病机制,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子 血管壁损害,5,.,二.病理改变,6,.,心血管相关病变的病理分期,7,.,三.临床表现,8,.,(）急性期：,发病11天左右。 表现: 1 发热: 2 眼结膜充血： 3 口、咽部改变： 4 手、足硬性水肿： 5 。</p>