川崎病的诊治进展及其心血管并发症杜忠东课件

川崎病的诊治进展及其心 血管并发症 北京儿童医院 杜忠东 2009年10月 提要 n定义和历史 n流行病学特点 n病因及发病机制 n临床表现及诊断标准 n治疗 n心血管并发症诊断及治疗 2004 Dec. Beijing 川崎病定义 n川崎病(Kawasaki Diseases, KD)又称皮肤粘 膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) n主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性 疾病 n病因、发病机制不明 n发病时伴全身性血管炎，属血管炎综合征， 所致冠状动脉并发症已经是最常见的儿童后 天性心脏病 川崎病历史 n自1967年日本医生川崎富作（ Tomisaku Kawasaki) 首次报道，日 文文献; n1961 至 1967 的50例病例，皮肤黏 膜淋巴结综合症； n最初认为是一种良性疾病。 川崎病历史 n1970年，Itsuzo Shigematsu等进行了 日本第一次全国川崎病普查，结果10例 3mm 年龄5岁时内径4mm 瘤:与相邻节段比较内 径比1.5；或冠脉管腔 明显呈不规则形状 北京儿童医院 1988 年龄龄3岁岁以下2.5mm 39岁岁 3mm 9岁岁以上 3.5mm 瘤:小瘤8mm。 体表面积校正的冠脉正常内径(Zorzi) MeanSD LMCA1.688+0.995BSA0.420 LAD1.186+0.820BSA0.356 RCA1.503+0.499BSA0.398 Echocardiography n冠状动脉瘤: 定义： n冠状动脉局部内径是其临近部位的 1.5倍; n或者冠状动脉内膜呈明显不规整。 分型: n小瘤：内径 8 mm Echocardiogram of coronary RCA: RCA: 右冠状右冠状动动脉脉 LCA: LCA: 左冠状左冠状动动脉脉 AoAo: : 主主动动脉脉 冠状动脉并发症发生率 n未用IVIG治疗: 20% n男 24%，女15%（P0.05） RCALCA 第一次冠脉造影(发发病40 d) RCALCA 第二次冠脉造影 (发发病6个月 2121个月男童个月男童 ( ( 发发发发病病1818个月个月 ) ) 2000.4 2000.12 2002.3 冠脉狭窄及再通 64SCTCA VR显示RCA 全程迂曲 扩张，部 分呈串珠 样改变， 其中间插 有狭窄段 64SCTCA MPR显示RCA 中段冠脉瘤 ，可见血栓 和多发钙化 灶 冠状冠状动动动动脉瘤的脉瘤的预预预预后后 Kato H, Akagi T, et al. Circulation 1996; 94: 1379 0 10 20 30 40 50 60 0 5 10 15 20 狭窄狭窄 回回缩缩缩缩率（率（%） ） 狭窄率（狭窄率（%） ） 1357911131517(years) 回回缩缩缩缩 川崎病冠状动动脉病变变特点 n50% CAL 2 年消退 n血管中层层平滑肌细细胞增生，内膜增厚 n冠状动动脉狭窄发发生约约占全部KD的4%， 合 并冠状动动脉并发发症患儿的20% n没有报报道冠状动动脉扩张扩张回复后发发生冠状动动 脉狭窄？ 川崎病冠状动动脉病变变特点 n儿童发发病 n钙钙化发发生率高 n多发发病变变，狭窄和瘤并存 n长长期慢性进进展 (10 - 20 年) n临临床表现现缺乏或不典型 冠状动动脉狭窄或闭闭塞的治疗疗 n药物: ASP, 华法林？ n冠状动脉搭桥手术 n冠状动脉经导管介入性治疗 n其它? Arterial graft Venous graft Yoshikawa, et al. Eur J Cardio Surg 2000 19761976年年KitamuraKitamura首次报道自体隐静脉冠状动脉旁路移植手术首次报道自体隐静脉冠状动脉旁路移植手术 ( (Kitamura S, CirculationKitamura S, Circulation，19761976，53(6)53(6)：1035-1040)1035-1040)。 经导经导管介入性治疗疗 n经经皮腔内冠状动动脉成形术术（PTCA） n冠状动动脉内支架植入术术 n经经皮腔内冠状动动脉旋切术术 n经经皮腔内冠状动动脉血运重建术术 日本介入性治疗疗效果 PTCA (21) PTCRA (68) Stent (11) 再狭窄24%17%9% 新瘤形成7.4%6.3%0% 再次介入治疗疗3.7%12.5%0% 搭桥桥手术术18.5%0%9% 并发发症14.8%10.4%9% 经导经导管介入性治疗疗的未来 n干预预的时间选择时间选择？ n治疗疗器械的选择选择 n提高远远期效果： 再狭窄 新瘤形成 n治疗疗指导导原则则的建立与更新 n病人及家长长的教育 川崎病冠状动动脉并发发症与冠脉粥样样硬化的关系？ Sugimura T, Kato H, Inoue O, et al. The Journal of Pediatrics 1992;121.684-8 Cheung YF, Wong SJ, Ho MH. Archives of Disease in Childhood 2007;92:43-7 川崎病冠状动脉并发症与冠脉粥样硬化的关系？ Kawasaki Disease and its Coronary Complication Zhong-Dong Du, MD, PhD Professor of Pediatrics Beijing Childrens Hospital Capital Medical University Briefs nDefinition and history nEpidemiologic features nEtiology and mechanism nClinical pictures and diagnosis nTreatment nLong-term management of coronary complication Definition nKawasaki disease (KD) is an acute systemic febrile illness predominantly affecting children 3 mm in children 4 mm in children =5 years old Beijing Childrens Hospital (1988): n 2.5 mm if age 3 mm if age 3-9 yr n 4 mm if age 9yr Normal Coronary Artery Diameter corrected by BSA (Zorzi) MeanSD LMCA1.688+0.995BSA0.420 LAD1.186+0.820BSA0.356 RCA1.503+0.499BSA0.398 LCA LCX LAD RCA Echocardiography nCoronary aneurysm: Definition: nif the internal diameter of a segment measures 1.5 times that of an adjacent segment; nor if the coronary lumen is clearly irregular. Classification: nsmall 8-mm internal diameter Echocardiogram of coronary RCA: right coronary arteryRCA: right coronary artery LCA: left coronary arteryLCA: left coronary artery AoAo: Aorta: Aorta Rates of coronary complications nUntreated children with KD: 20% nBoys 24%，Girl15%（P0.05） RCALCA 1st Angiography (40 days after the onset) RCALCA 2nd Angiography (6 months after the onset) 21 months boy (18 months after the onset)21 months boy (18 months after the onset) 2000.4 2000.12 2002.3 Coronary artery obstruction and recanalization 64SCTCA RCA in VR 64SCTCA RCA in MPR Fate of Coronary AneurysmFate of Coronary Aneurysm Kato H, Akagi T, et al. Circulation 1996; 94: 1379 0 10 20 30 40 50 60 0 5 10 15 20 StenosisStenosis % % of Regressionof Regression % % of progression to of progression to stenosisstenosis 1357911131517(years) RegressionRegression Clinical Feature of Coronary Artery Lesion in KD nAbout 50% of CAL regress 2 years. nIntimal proliferation derived from the smooth muscle cells of media and regenerated endothelium. nCoronary stenosis occurred in 4% of all patients, or in 20% with CAL in 10-22 years follow-up. nNo coronary stenosis has developed in 10-20 years follow-up in patients with regressed aneurysms. Coronary Arterial