淀粉样变性

淀粉样变性Tag内容描述：<p>1、躬 掠 饺 架 刹 炳 运 丛 事 资 权 唤 啥 闪 缩 诌 狱 写 炳 邯 鹊 峪 迁 施 砰 誓 沦 赴 携 蝇 宵 皱 淀 粉 样 变 神 经 病 淀 粉 样 变 神 经 病 淀粉样变神经病淀粉样变神经病 神内一 赵纯 改 厨 慎 泥 臭 移 访 陶 朴 霄 官 讣 无 荔 串 价 寒 檀 揍 萝 糊 蛔 挽 质 晾 殴 筏 蜜 鹅 饵 能 蛆 淀 粉 样 变 神 经 病 淀 粉 样 变 神 经 病 淀粉样变神经病是由一种折叠结构的结晶状的无分枝 纤维蛋白的沉积于周围神经内而发病。这是淀粉样变 物质在组织学中用刚果红染色后在偏振光下观察呈淡 绿色的双折射色。 其发病机制为血清前体蛋白。</p><p>2、淀粉样变性 大头医生 编辑整理 英文名称 amyloidosis 别名 amyloid degeneration；淀粉样变；淀粉样变性病；amyloid thesaurismosis；bacony degeneration；cellulose degeneration； chitinous degeneration；gammaloidosis；glassy swelling；hyaloid degeneration；lardaceous degeneration；waxy degeneration；淀 粉贮积病；淀粉样变病；系统性淀粉样变性 类别 消化科/食管疾病/食管其他疾病 ICD号 E85.9 概述 淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物 (amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐 衰竭。</p><p>3、淀粉样变性 2015-12-09 内容 1 病例回顾 2 概述 3 发病机制 4 分类 5 诊断 6 呼吸系统并发症 7 治疗与预后 病例回顾 患者金xx，45岁，已婚男性，职业：屠夫。 主诉：发现双肺多发性团块影6余年。 现病史：患者自诉因“双侧背痛1月，左侧胸痛3天” 于2009年4月份来我院门诊就诊，完善肺CT示双肺多 发结节、团块影，于2009年4月29日以“双肺病变查因 ”，第一次入住我科，予以完善支气管镜检示：支气 管炎，支气管灌洗涂片找真菌、细菌培养及抗酸杆菌 均示阴性，肺穿刺+组织活检（未取得病检结果），血 生化示寄生虫全套、结核抗体、CEA、风。</p><p>4、淀粉样变性 2015-12-09 内容 1 病例回顾 2 概述 3 发病机制 4 分类 5 诊断 6 呼吸系统并发症 7 治疗与预后 病例回顾 患者金xx，45岁，已婚男性，职业：屠夫。 主诉：发现双肺多发性团块影6余年。 现病史：患者自诉因“双侧背痛1月，左侧胸痛3天” 于2009年4月份来我院门诊就诊，完善肺CT示双肺多 发结节、团块影，于2009年4月29日以“双肺病变查因 ”，第一次入住我科，予以完善支气管镜检示：支气 管炎，支气管灌洗涂片找真菌、细菌培养及抗酸杆菌 均示阴性，肺穿刺+组织活检（未取得病检结果），血 生化示寄生虫全套、结核抗体、CEA、风。</p><p>5、肝脏淀粉样变 1854年Virchow发现 一种沉淀在组织间 的、 在接触碘和硫酸之后呈现与淀粉相似的颜色 反应的物质，故名为淀粉样变 性。 生化研究表明，淀粉样物质实质为 蛋白质。 根据疾病的获得方式、生化属性以及临 床特点的不同，将淀粉样变 分为原发性 、继发 性等类型。 1）原发性淀粉样变性（AL），这是一种没 有明确原发或共存疾病的临床综合征； 2）继发性淀粉样变性（AA），这是一种与 多种不同炎症性疾病相关的临床综合征； 3）家族性淀粉样变性（ATTR）； 4）局限性或肿瘤形成性淀粉样变性：如透析 相关淀粉样变； 5）其他：如甲。</p><p>6、原发性皮肤淀粉样变及护理 杜琳,原发性皮肤淀粉样变,（primary cutaneous amyloidosis）指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积 病因尚不清楚，可能与长期摩擦、遗传、病毒（EB病毒）和环境因素等有关,分 型,1、苔藓样淀粉样变病（LA） 2、斑状淀粉样变病 3、结节或肿胀型皮肤淀粉样变病（又称淀粉样瘤） 4、皮肤异色病样淀粉样变病简称PCA综合征 5、肛门、骶骨部皮肤淀粉样变病 6、摩擦性皮肤淀粉样变病 7、大疱性淀粉样变病 8、其他少见类型,分 型,1、苔藓样淀。</p><p>7、皮肤异色病样皮肤淀粉样变性（Poikilodermaloid cutaneous amyloidosis）一例,广州市第一人民医院 郑学毅,临床表现,患者，男性，岁，全身皮疹20余年，来我院诊治。患者与20多年前首先于腰部出皮疹，皮损稍痒不痛。皮疹逐渐增多和扩大。并发展到背部腹部和四肢。,组织病理,织病理检,表皮角化过度，棘层增生、肥厚，基底层色素增加，可见表皮下水疱及裂隙形成；真皮乳头内可见均匀的嗜伊红团块状物质，其间可见裂隙，真皮浅层血管周围可见少量炎性细胞浸润，并见噬黑素细胞。,诊断,皮肤异色病样皮肤淀粉样变性 鉴别诊断：迟发性皮肤卟啉症 。</p><p>8、Cardiac Amyloidosis,心内科小讲课： 淀粉样变性心肌病,XXX、XXX,第一节： 淀粉样变性心肌病的概念,一、淀粉样变心肌病的概念,淀粉样变性：是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。 注：淀粉样物质是蛋白物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉样变性为大量的各种可溶性纤维可溶性蛋白（淀粉样）组织而损伤正常的组织功能。,一、淀粉样变心肌病的概念,淀粉样变性可以是遗传性的，也可是获得性的，沉积可以是局。</p><p>9、淀粉样变性,大头医生,编辑整理,英文名称,amyloidosis,别名,amyloid degeneration；淀粉样变；淀粉样变性病；amyloid thesaurismosis；bacony degeneration；cellulose degeneration；chitinous degeneration；gammaloidosis；glassy swelling；hyaloid degeneration；lardaceous degeneration；waxy degeneration；淀粉贮积病；淀粉样变病；系统性淀粉样变性,类别,消化科/食管疾病/食管其他疾病,ICD号,E85.9,概述,淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一。</p><p>10、气管支气管淀粉样变性 Tracheobronchial amyloidosis TBA,诊断思路,气管壁增厚鉴别诊断 肿瘤 支气管结核 复发性多软骨炎 骨化性气管支气管病 气管支气管淀粉样变性,概念1,淀粉样变性是指组织或器官的细胞外淀粉（Amyloid）沉积。常规组织学检查中，表现为均质的嗜伊红透明物质，能与刚果红染料结合，光镜下呈橘红色，偏振光显微镜观察时表现为苹果绿或黄色双光体 全身性及大多数局灶性淀粉样物质沉积来源于以下三种前体蛋白之一，即免疫球蛋白轻链（AL）、淀粉相关蛋白（AA）、甲状腺转运蛋白（ATTR）,概念2,肺淀粉样变性分为四型：局灶性。</p><p>11、淀粉样变的最新进展,淀粉样变为一组表现各异的疾病 共同特点是受累组织的细胞外基质中有淀粉样蛋白质沉积。 沉积在组织中的蛋白聚集物为具有片层结构的原纤维蛋白 淀粉样物质可被过碘酸雪夫（PAS）染色成紫色，对刚果红有嗜染性，经刚果红染色后，在偏光显微镜下呈黄、绿二色性双折光体。,淀粉样变的分类,过去原发系统性、继发系统性、家族性、局限性淀粉样变 现在根据蛋白质性质的不同将淀粉样变分类，命名方法为A加一个后缀，A代表淀粉样物质（amyloid），后缀为特异的蛋白质。,1型,2型,3型,4型,分解,前原纤维,初原纤维,原纤维,GAGs,SAP。</p><p>12、原发性系统性淀粉样变性,讲课内容,淀粉样变性概述 原发性系统性淀粉样变性的流行病学 原发性系统性淀粉样变性的发病机理 原发性系统性淀粉样变性的临床表现 原发性系统性淀粉样变性的诊断 原发性系统性淀粉样变性的治疗,冀医二院 血液内科,概述,淀粉样变性是指一组均匀无结构呈特殊染色反应的淀粉样蛋白质(amyloid)沉积于组织或器官，导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患 。 这些沉积物并非淀粉，而是在组成和生化性质上完全不同的一组蛋白质，故本病是蛋白质生化代谢障碍性疾病。,冀医二院 血液内科,淀粉样变性分类,。</p><p>13、原发性皮肤淀粉样变及护理 杜琳,原发性皮肤淀粉样变,（primary cutaneous amyloidosis）指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积 病因尚不清楚，可能与长期摩擦、遗传、病毒（EB病毒）和环境因素等有关,分 型,1、苔藓样淀粉样变病（LA） 2、斑状淀粉样变病 3、结节或肿胀型皮肤淀粉样变病（又称淀粉样瘤） 4、皮肤异色病样淀粉样变病简称PCA综合征 5、肛门、骶骨部皮肤淀粉样变病 6、摩擦性皮肤淀粉样变病 7、大疱性淀粉样变病 8、其他少见类型,分 型,1、苔藓样淀。</p><p>14、原发性系统性淀粉样变性,1,讲课内容,淀粉样变性概述 原发性系统性淀粉样变性 流行病学 发病机理 临床表现 诊断 治疗 预后,2,淀粉样变性是指一组均匀无结构呈特殊染色反应的淀粉样蛋白质(amyloid)沉积于组织或器官，导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患 。 在组成和生化性质上完全不同的一组蛋白质 蛋白质生化代谢障碍性疾病。,3,淀粉样变性分类,淀粉样变性的临床类型有多种，分类方法不尽一致。 简单地可以根据其病因分为原发性和继发性，而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性和系统性。,4,淀粉样变性分类,根据。</p><p>15、心肌淀粉样变性 （Cardiac Amyloidosis）,References,J.B. Selvanayagam et al, Evaluation and management of the cardiac amyloidosis, J Am Coll Cardiol 50 (2007), 21012110 Rodney H. Falk, MD, Diagnosis and Management of the Cardiac Amyloidoses, Circulation. 2005 ;112:2047-2060,Definition,Amyloidosis is a clinical disorder caused by extracellular deposition of insoluble abnormal brils, derived from aggregation of misfolded normally soluble protein. 1/100,000 person-year,Classification,AA型系统性淀粉样。</p><p>16、心脏淀粉样变性,淀粉样变性定义,细胞间质，特别是小血管基底膜出现淀粉样蛋白质-粘多糖复合物沉淀，称为淀粉样变性。 刚果红染色为橘红色，遇碘则为棕褐色，再加稀硫酸便呈蓝色。,分类,局部性淀粉样变性,全身性淀粉 样变性,原发性,继发性,淀粉样变性,淀粉样变性,淀粉样变性,淀粉样变性,全身性淀粉 样变性,淀粉样变性,全身性淀粉 样变性,淀粉样变性,原发性,全身性淀粉 样变性,淀粉样变性,心脏淀粉样变是淀粉样物质沉积在心肌细胞内引起的心功能紊乱性疾病,临床上常表现为限制性心肌病，多同时伴有其他器官受累的表现,该病在临床上少见, 很。</p><p>17、淀粉样变的肾脏病理改变,杭州市中医院肾内科 孙建实,，,大体,肾脏体积增大，苍白，质地坚硬，表面大小不均颗粒状。切面可见皮质增厚，淀粉样沉积物呈黄色辐状条纹。,光镜,淀粉样物质为无定形，弱嗜伊红物质。原发性淀粉样变性的淀粉样蛋白主要由轻链蛋白片段构成（AL）继发性淀粉样变性的淀粉样蛋白主要由淀粉样蛋白A构成（AA）。高锰酸钾氧化法可以鉴别原发和继发性淀粉样变性病，刚果红染色后，AL具有抗高锰酸钾氧化的特性，不退色；AA则不再着色。,光镜,早期沉积于肾小球系膜区，部分小球呈节段性沉淀，当大量沉积时小球呈结节性改变，。</p><p>18、淀粉样变性,1,.,病 因,本病是由一种淀粉样蛋白质沉积全身各种器官及其血管周围，引起这些组织器官机能出现异常的疾病。沉积较多的是肾脏的肾小球和肾小管的周围，使整个肾脏的机能降低。,2,据有关报道，关于淀粉异常蛋白是由什么原因造成的，止前还不太清楚，但一般认为是由于和免疫有关的抗原抗体反应有关。多发生于5岁以上的成年牛。往往继发于慢性乳房炎、创伤性网胃炎、慢性肺炎、慢性腹膜炎、肝脓肿、蹄叉腐烂、牛结核以及副结核等各种慢性疾病。,3,本病的临床特征是食欲不振，排泥样乃至水样下痢便，无论是治疗胃肠炎的什么药都止不。</p>