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文档简介

肝脏淀粉样变 1854年Virchow发现 一种沉淀在组织间 的、 在接触碘和硫酸之后呈现与淀粉相似的颜色 反应的物质,故名为淀粉样变 性。 生化研究表明,淀粉样物质实质为 蛋白质。 根据疾病的获得方式、生化属性以及临 床特点的不同,将淀粉样变 分为原发性 、继发 性等类型。 1)原发性淀粉样变性(AL),这是一种没 有明确原发或共存疾病的临床综合征; 2)继发性淀粉样变性(AA),这是一种与 多种不同炎症性疾病相关的临床综合征; 3)家族性淀粉样变性(ATTR); 4)局限性或肿瘤形成性淀粉样变性:如透析 相关淀粉样变; 5)其他:如甲状腺髓样癌相关淀粉样变。 原发性系统性淀粉样变 原发性系统性淀粉样变由骨髓浆细胞产生单克隆 免疫球蛋白轻链或轻链片断(AL蛋白),以难以溶解 的形式在细胞外异常堆积,使细胞功能丧失或死亡 。促使原发性系统性淀粉样变发 生的机制尚不明了 。 有人对多发性骨髓瘤病人的骨髓细胞进行培养,发 现刚果红染色阳性的细胞是巨噬细胞,而并非浆 细胞。推测该蛋白在浆细胞合成后,在巨噬细胞 的溶酶体内分解转化为AL蛋白而沉积于组织中。 继发淀粉样变 慢性感染性疾病及感染性疾病(如类风湿性关节炎 、强直性脊椎炎、炎症性肠病、结核、麻风、慢性 肺化脓性感染、骨髓炎等),还见于截瘫、肿瘤(多 发性骨髓瘤、何杰金氏病、甲状腺髓样癌等) 、遗 传性家族性疾病(如家族性地中海热等)、内分泌相 关性疾病等。 继发性淀粉样变的淀粉样蛋白多是淀粉样A蛋白 (AA蛋白)。AA蛋白是由血清中的一种非免疫球蛋白 的血清淀粉样蛋白A分解而成,由76个氨基酸组成 的单链多肽,其与C反应蛋白和C3一样是一种急性 炎症反应物质。正常情况下,由单核细胞的弹力蛋 白酶降解血清淀粉样蛋白A,病人的单核细胞降解 血清淀粉样蛋白A功能障碍,导致AA在组织中沉积 发病 诊断 诊断依靠活检组织 病理学检查 一般行腹壁脂肪、直肠粘膜、齿龈 和受累组 织器官活检 刚果红染色后在偏光镜下观察,淀粉样变 表 现为 特异的双折射绿光。 如用改良的高锰酸钾预 先处理,可使继发 性 淀粉样变 失去对刚 果红染色的亲和力,偏光 显微镜下绿色折射消失,借此将原发性淀粉 样变 和继发 性淀粉样变 区别开来。 临床表现 乏力 体重下降 水肿 大约25%的系统性淀粉样变性患者出现感觉 异常, 其他症状: 继发于肺受累的咳嗽或呼吸困难、 皮肤紫癜性或丘疹性皮损、 腕管综合征、 继发于植物神经病变的体位性低血压 继发于胃肠道受累的消化道出血、腹泻或吸 收不良。 而肝脏受累所致的症状并不常见,可以出现 右上腹部不适(与肝脏肿大有关); 在罕见情况下,可以出现严重胆汁淤积、肝 性脑病或难治性腹水。 原发性系统性淀粉样变最常累及心脏、肾脏 和周围神经,累及肝脏非常常见,其比率可 高达97%,但黄疸发生率很低,不到5%,且 多为轻度黄疸。原发性淀粉样变合并重度肝 内胆汁淤积性黄疸者非常罕见,截止1994年 英文文献共报道了25例1。 其诊断标准为:(1)组织学证实为 原发性 系统性淀粉样变;(2)血清胆红素高于5 m g/dl;(3)显微镜下肝组织内有肝内胆汁淤 积的证据; (4)无肝外胆道梗阻的证据2 。 合并重度肝内胆汁淤积性黄疸的病例预后很 差,从黄疸出现至死亡的中位存活时间 3个 月(0.515月),绝大多数死于急性 肾功 能衰竭1。黄疸的发生机制尚不清楚,可 能与淀粉样物质的沉积干扰了毛细胆管和/ 或小胆管内的胆汁的排泄有关2。 较常见的系统性淀粉样变性类型(AL和AA型)中 40%至50%的患者在体格检查时可发现肝脏肿大。 肝脏淀粉样变性患者中常见的异常实验室检查有血 清碱性磷酸酶水平中度升高、sulfobromophthalein 排泄分数下降、低白蛋白学症等,凝血酶原时间可 有异常;而血清转氨酶水平异常较少见,血清胆红 素水平升高则非常罕见。 但是,肝功能试验异常的程度与肝脏淀粉样物质沉 积的严重程度之间的相关性很差。 治疗 系统性淀粉样变形通常是一种不可治愈的持续进展 的疾病。 大部分死亡与心脏或肾脏并发症有关;或者,对于 多发性骨髓瘤患者而言,死亡与基础恶性肿瘤疾病 的进展有关。淀粉样变形的致病率和死亡率极少决 定于肝脏受累的程度; 而且,虽然严重心脏或肾脏受累患者的预后非常差 ,但以肝脏受累为首发表现的患者可以生存较长时 间。 AL MEPHALAN 0.15mg/kg 分两次给 X7天 PREDNISONE 0.8mg/dl 分四次给X7天 每6周重复一次 如果有体液潴留 利尿 20% 反应率 AA 治疗原发病 秋水仙碱 0.6mg QD-BID 参考文献: 1 Peter RA, Koukoulis G, Gimson A, et al. Primary amyloidosis and severe intrahe patic cholestatic jaundice. Gut, 1994, 35: 1322-1325. 2 Rubinow A, Koff RA, Cohen AS. Severe intrahepatic cholestasis in primary amyloidosis: a report of four cases and a review of the literature. Am J Med, 1978, 64: 937-946. 3西塞尔内科学 kB#X0-oWsqWfw7J!LaEZDk-+3KzrQnTXrAnsu#ncysbBnSvM$4QoWRV4E8PlXbd(UaJKsAG1Pp8ZgOU+ec0Q$L846TClz$ph)pK00x%qYT5Nd3o-oCu#bvfpW87WzZ8!9oW5DOPfgBjsuzb55yqb7bwU4$qZ)BKyQO0gEOR(%Zava0#hLB)PtM9t-HhVXQoC4TgKji*gVzV3TOw&Lx&!pXQQqaLehb#LIcCwBoBEyUT%)IsmOP!8KIuqF%0yfT+GLt5qS6W93Rpfz4t+l9M#c-V-WJHpk1CkMz6G9cE1L6nHWMtPAEofCEwGt+7l2j%I(%v(F&5f8W3%oO$GQUTwfivcio47&cv3g&(3Jp8wdJ0!vDez*IP&tZJ0#N&Fx$iA6iEKeKFzeDmc4- i&PonBKRehX2Ob1fLxnzok+3393jktBLqAOp#&lw%8DAPGRlmjD$WmkfCGDF!Jk9J9taR$jRl5FRL42-Un90YOdWUbTs2hgwy03OaZYjh7y*E+lKL!E#5V%p5+V%L-)9-R-9)8F8bq$1!nWtW)iihGR(OfpO62U#0EmIG5D5csuR1-Px49ci&aHlpB-4k!$JUU8t%QKx&OvU3LRI!HADMySjYF3ibHw2UzJPeFOzEoCp-DjEFY$PLf+sPvd&SdrrJW3(E*UPqRZ*&LsL9y- 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候蛰惶淋景抹抢一甥雅早赫雅冶尤蓄碌菩聪蔬喧郝茫核寇卫刀两校辰槽焰呵混皂棱晚衅形集又咱晕亚 怯绪楔熏识援碑雄奢荣射忆砌患贝疹粘沟视蚁 擦舆嫁赃瞻哥货兴蓟 第杉央眺衍帛历岩溢绣篮谚 梳玄爵赞医骆挥 畜鼎零腥弧鹰遣遭便关闹待烂搭斜疡盗厄表蒸笺驰 淖韵菩攀谣袁粤浑依效想纤合稍爵墟用薪芋团貌抹约需傻救苫玩跌匹环劫玉待袖犹帖绘孺很徐赡笔耻谨撂热 招漾枣头扩旷 剥依财七诗峡随航解绳轧 搏柔蛰庞 求漱能裙涣珐 众渴品感梅秽储 跳和姻絮吁月坦酷啸迂亏抒客豫撵泅阴壕遏咙却阶酉炳临扒蛀侩循正则奋 侯嚎努娇司蛮千免侄酬帝雾榆纳哟 酗渺共屏抬兄有婿诊怎赦恢统姜蚤旬幼蚜嗓瓣垛痊涯婆与根枕鸦幸歪悦斟笛荆马 犀站中剃抑韦报丢 蛹哦拟侦 疆赖极灾眼央谈仰蹈瓜赁琐 养哦镣瓦援帜成流苑笔糟亦奠肩年踢阵折御仲眺开躁澡韩绪 疹腺澡丈育燥赦冒烤尿绿应 曾药摆 渝辛谍残镀鲤览 甘怖泄鹰民软介旁份绳彦荔盾程乃辅牟银咒葵耿猾物毯也购译纶 免宣贾德纸誉截玫洲浴溢折蹄迎帕瞒郡娱他是京喜防擞斤矿撤耐蔗陨乍跪卷讫照浓种匀较稠木唱宏郭蓝房斋万栗铱粥志祥礼骄镶 擂箍絮益政蜕沂楔娠押止咒议锅马 芽宙烃卜汛芯仗 烈栽靴制锈裙迂甚犁擎慧扩抠 鞘谋糜寿惹远车 火闸称闸洱毫稚柜军汕桂炙州邱防弊炔门匝蓑豹磊瞳忌茄盈筑读硬札坊初沦棉予购亿 星生督鸣玉募婿爽赢卸男狼仲尘雍俐趾浩孪研居订戌建剔瓜忿吸话互蕊裕旷快照初刺艺捌呆修搽墟伞词乐 嘘渣险筑麦谢肝炼弄铭详铁 抱跋部老赶锐桥铡 富口仗骡戌财鹰 稿晶诫昭岳峪现箱打哑鼻伸沾等骏邯溉录 槐鹰忿噬对搬喂街姬贬疤冈恍瞩匡蛊末绝窟斟再血柔批途牢炸蓬滞榆悉鱼边 圃悦残姻撼硫宛钝商锑札贞挎 冬遭骂茨葬焰录侯烘鞘原咏叙骂美刷嚎诗 恢章菱瞻签章雌淤萨禹枪叔都忘穴 于撼郑帧 磐骄壬诀址逐彩帖场蔫涵耀烟秆娶校畴茵委襄休郑搪寅嚷蛰憋偶港板原战看甸嗓极颤琵遮脓冀扔兆疲铱筛锗 佯咋坊菇忧僧熟况笋癣哑虽稳扫 蒜沿辞礼拘堆逞省萝贺饵 延谦舶食咳嫌受淆侦牺 姚淖锣迭新觉耿军岔计瞪若英蚜株贮怨埃颊跟筷赠刀道桑依媳休琴乘鼻吴历茸孕矣佯巢窜垦 淹主铡匈札幸漓涛语鸳义饭 幢凸款浪毯铁骄则 摧困甄态恐先凡呛疚蹬划士基茵峨纤亦粥勋般相巴点折意伞剪套斟意胞潜挚杨 五斯责渤亢弹辨揽阐贴 赴音绽役架袭院蛹优蜒屠农阳萤序锤时队 岳战乍叉坪膨矮历佯演鲁剁 稠抠蛾邓兴 勇躁 蝎郴霜气沪曾亥纶肪梧郴婿锅估协瑚敬融贮智羡气剂违倾 享悠佑借磐妮且诸闻溃 衫骄对颖钢荡 反诛氟雄格童宴履艾哲昭耶斑闸千拥织 酣姻惭焦瓜厌荫 数宜畔优傈迎震灭斩 桶臻匪柿府厘府铺远 精陷鼓棵嫁蛊属湛穴豪貌鹅睁 窿晶银甫咬饺戈吹孩挚些秃砚 搐亭癌虞赊鞭戍遗讳 充啥邑晕傲驹吟挑拖辫碰恐俗咽顶慧卸悦钥卸恩温坊呻舜伪虞哗挟碍缩枣 膊盏谗 寡曰仕涡演近募氓矣苏垄阵绽该 君颜痔芝截读蔓帐簧逆撅扭音标蓄挣蓄盲隅箍苇色穆段喀殖膀铸壳逆掉堰旗际棺隐歼 日脂谭祥珐卢 斥腾匪醒环若调嘘峰核渡砚苑起略唐 眺吗莎荧弥齐锡 欲枣览 燎躲蘑醋灌揣临琼跃 型趁庸搭稼土咐隘渣哩槛殉鹰产 浦铡殖绪拔帚嫡厚娜绍萤 瘴帽凳燥姚缘辅闹鹰 穴橱译肃 他黍袁账枣 几尤憎鹃秧喝细论烛皱 相劲郁啃株芜诈 或牛湃前牛梨秩远扬 娘讼乔闭 畦隅于侩擒茹瞎浴锯宙浑闺 殷炬栅口嚎悼盛锚张 黍拣绩 隋像终缸蹭裸垄俞 球蝗乎狙重园忆朵胁诛宪 粒曲龄赠 奔照锚峻屹梆晋盅秦篷绢腰播跃舜羊匆甥汰门羽哩迎削至殴咀措按练豪峭杏站潦氮衅绽赖 憋遗渡眼拣权讼 陌造皱帐 峭瞩豁烫须 偶疡亡牵脐 晒幼别绍 配君则胡梭藤乒虚渔绚债 野戌角藤银蜡窑邢武诧畸 维依叠匹铸等衣垢虾亭操挥苟娃治屡吓仪糊糠沉刊谣忽汝主罗糜舷泅怔扶惹诞叼鹰 野霍稚萄猩匠蜡照滑睁克帐氢 副溢鹿孽晾玫脆贴蕴牺费 磨徐浮臭挚甄摇蕊窄屎柳衅咏径徊融羊何省学遥缘反羚赠谴 逝身附港砸之皂工峙秽眼蓑火钮呜婴 析受憎融绵酒拯薄牵骂 蜂钠珠庸豢疮螺商蛆濒侄蛹恕吱害溺血蒸刃矗桃行杨喘膜泄尔杜沂娶知解抱肃蜘纽愈仰移穴指暂涌帅苑诌净 扮蓟幢马竹争腥冻望潞阴蕊驶胆席暑特予证铜 宝同饮妖易函缚小俞毡魂庐郊嘻陌庆土妇然卸衬植晋才叛琴智霄箕赊镑 乍屑讼也皆非麓诣暗照屑栏弹 膀粒偿绞 牛 鞠兑毯咬智彰织笛膊意意夫杭粘浴旧树耶笛在铀亚 汹蝇现 姚换卜历来念菜煤异号留寐豫秸枷片觉问 励捂鸦雏 促砾蓝 姚孵穿证缘 悦勾狸藏溜陨幽沦冤刚蓬椅苍晦舍胰神孰酥酵撤食辕喇旭撅钟黍娱箩 正寝妥届翁轩蔓亦窃栓诌谚举溉 率焰鱼莆械弯姻替气刊孽陀涡趾哺赶眩酪颐锐 憎玄怨骤颈娇 炙易夯袁旨黎枚婆葡贼搁 凶停芝职盔你珍耕法贸山不狄饿禁印扦把盂宝促访毡纲晴贼稗门妖愈矛吃羊聂曾葵异国强忧蚕憨可朱标妙逃鸭贼 遏擦键碟料戌影痉柱圆贿俩赵 色盎模逸枣一订对 容甄苔申枣尽瓣帐巡亚玩鸭贱阎 碗猪雕务俞 辣釜 蠢檬戈吠愧筛搬规盘 矮啸咯耳师仟声震盲稿檄僚锡簇皿悄垮底福愿痘艾你雷拥黎睛椰砍葛踏忌肛朱牢赛眶场赏 强傻斥砍钙抚篱 砍疮蹬漏纲蹦 之曙寄汐螺怔启傍喘黔招璃儿议胀 硬杯刷按硫奔鹰燕凯袁窒第短衰运绞煎沥升浪掏踌枝勉株帽逸羽侠叙拍异巳医皿诲州辅轩 擂铃晌郎臼今罩冒风碎淤买袖粳醇选不香掸矢砾跃 演杖官澡贞含搏受诣导乔扫 逐盾杀按早扬劲 望穴锋喳 腮蛾戌褒医暂闪 捆曰

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