肥厚性心肌病

肥厚性心肌病Tag内容描述：<p>1、2017年中国成人 肥厚型心肌病诊治指南 解读 1 肥厚型心肌病 （ HCM）是年轻人猝死的主 要原因之一。近年来，我国肥厚型心肌病 诊断、治疗和研究发展迅速。 2017年 12月 3日，我国 首部 肥厚型心肌病诊断与治疗指 南发布，标志着我国成人肥厚型心肌病的 诊疗进入 “ 精准医学 ” 时代。 2 一、肥厚型心肌病的定义 二、 HCM流行病学 三 、肥厚型心肌病的分型 四 、肥厚型心肌病的诊断 五 、左心室流出道梗阻的治疗 六 、 SCD（心源性猝死） 的预防 内容 3 一、肥厚型心肌病的定义 4 目前认为， 肥厚型心肌病 是一种以心肌肥厚为 特征的心肌。</p><p>2、肥厚型心肌病的治肥厚型心肌病的治疗进疗进展展 山东省立医院心内科山东省立医院心内科 张绪洪张绪洪 肥厚性梗阻型心肌病是原肥厚性梗阻型心肌病是原发发性心肌病中肥厚性心肌病的一种性心肌病中肥厚性心肌病的一种 特殊特殊类类型，其型，其临临床表床表现现可可为为心悸、胸痛、心悸、胸痛、晕晕厥、心律厥、心律时时常等，常等，约约有有 50% 的的 HOCM 病人可能病人可能发发生猝死。由于肥厚生猝死。由于肥厚间间隔心肌将左心腔分隔心肌将左心腔分为为左室左室 心尖部高心尖部高压压区及主区及主动动脉瓣下低脉瓣下低压压区，造成主区。</p><p>3、摘要】 肥厚性心肌病的治疗方法很多，现就肥厚性心肌病的非药物治疗现状作一综述。 【关键词】 心肌病，肥厚性;治疗;方案评价 肥厚性心肌病(HCM)是以心肌非对称性肥厚、左心室舒张期充盈受限、室壁顺应性下降为 基本特征的一种遗传性疾病，肥厚的室间隔突向左心室，收缩时二尖瓣前叶向肥厚间隔移 位，引起左室流出道(1eft ventricular outflow tract, LVOT)狭窄、梗阻和二尖瓣反流，临床表 现为劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥、猝死等，部分患者可无症状。HCM 的发病率约 1/500，是导致青少年猝死的最常见原因1。由于患者生活质量差，猝死。</p><p>4、肥厚性心肌病介入治疗 肥厚性梗阻型心肌病(Hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM)是原发性心肌病的一种，至 今原因不明了，多数学者认为与遗传有关，是常染色体显性遗传性疾病。HOCM 是一种具有独特血流动力 学及临床症状的特发性心肌病，其主要病理变化是病变区域心肌细胞肥大、心肌形态异常，心肌纤维呈无 序状排列，导致相应部位心肌肥厚。有报道约 33%患者的心肌肥厚表现为室间隔肥厚，左室流出道血流 动呼学异常。典型特征为肥厚的室间隔突入左心室流出道（LVOT） ，二尖瓣前叶于收缩期靠近室间隔， LVOT 狭窄，使血液流径。</p><p>5、WWW.e5413.com (我是医生 ) 2014年9月9日 刘辉 影像医学部放射科 2014/9/9 2 10984723 病史 男，66岁，活动后气促伴胸闷一年余，加 重7天 影像医学部放射科 2014/9/9 3 T2WI T2WI/STIR PSIR 影像医学部放射科 2014/9/9 4 T2WI T2WI/STIR PSIR 影像医学部放射科 2014/9/9 5 B-TFEPSIR 影像医学部放射科 问题 CMR表现？ 可能的诊断？ CMR图像上应该注意观察的内容？ 2014/9/9 6 影像医学部放射科 CMR评价肥厚型心肌病（HCM） a common genetic cardiovascular disease a prevalence of LV hypertrophy in the general population： 0.2% 201。</p><p>6、2014 ESC肥厚型心肌病指南解读 诊断部分 心肌病分类 2 心肌病分类 3 Circulation. 2006;113:1807-1816. 4 5 6 7 8 9 10 HCM定义 仅排除由心脏负荷所致的左室壁增厚 包括淀粉样变、Danon病、Fabry病、PRKAG2综合 征等 更符合实际临床工作面对的情况 11 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014 Oct 14;35(39):2733-79 成人：任何影像技术发现的一个或多个节 段的左室壁心肌厚度15mm以上 儿童：左室壁厚度在预期平均值的两个标 准差以上 心肌肥厚的标准 12. 肥厚型心肌病病因 1。</p><p>7、单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *1 肥厚型心肌病诊断与治疗建议 概 述 |肥厚型心肌病（ Hypertrophic Cardiomyopathy HCM）是一种原发于心肌的 遗传性疾病，心室肥厚是诊断依据，需排除 高血压等疾病和运动员心脏肥厚。 |HCM是一种病因已明，有多种途径能够治疗 和预防的疾病。 |临床表现多样，无症状，轻度胸闷、心悸、 呼吸困难，恶性室性心律失常，心力衰竭， 心房颤动伴栓塞，青少年时期猝死等。 |病理改变涉及心肌细胞和结缔组织两个方面 ，心肌结构紊乱、间质纤维化，肥大心肌细 胞与无序的核相互卷曲，局限。</p><p>8、起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病 王王 毅毅 温州市第三人民医院温州市第三人民医院 肥厚型心肌病的分类 v根据左室流出道(LVOT)有无梗阻: 梗阻型：持续、间歇、隐匿 非梗阻型 梗阻性肥厚型心肌病的血流动力学特征 vLVOT梗阻 v二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM） v左室舒张功能障碍 HOCM血流动力学异常 Hemodynamics disorders 肥厚性梗阻型心肌病 LV流出道 二尖瓣前叶 增厚的间隔 舒张期收缩期 HOCM的临床意义及预后 心脏性猝死 心力衰竭 心律失常 梗阻性HCM的治疗方法 v药物治疗 维拉帕米 -受体阻滞剂 丙吡胺 v手术治。</p><p>9、2011 ACCF/AHA 肥厚型心肌病（HCM）诊诊治指南 美国胸外科协会、美国超声心动力图学会、美国核心脏病 学学会、美国心力衰竭学会、心脏节律学会、心血管造影 和介入学会、胸腔外科学会合作开发 American College of Cardiology Foundation and American Heart Association, Inc. 广西柳州市人民医院 心内科 胡世红教授译 引证证 这套幻灯片改编自2011 ACCF/AHA肥厚型心肌病诊治指南 (Journal of the American College of Cardiology). 2011-11- 08发表，在下述网站可找到: http:/content.onlinejacc.org/cgi/content/full/j.jacc.2011.06.0。</p>