cardiomyopathy肥厚型心肌病课件

WWW. (我是医生 ) 2014年9月9日 刘辉 影像医学部放射科 2014/9/9 2 10984723 病史 男，66岁，活动后气促伴胸闷一年余，加 重7天 影像医学部放射科 2014/9/9 3 T2WI T2WI/STIR PSIR 影像医学部放射科 2014/9/9 4 T2WI T2WI/STIR PSIR 影像医学部放射科 2014/9/9 5 B-TFEPSIR 影像医学部放射科 问题 CMR表现？ 可能的诊断？ CMR图像上应该注意观察的内容？ 2014/9/9 6 影像医学部放射科 CMR评价肥厚型心肌病（HCM） a common genetic cardiovascular disease a prevalence of LV hypertrophy in the general population： 0.2% 2014/9/9 7 Maron BJ, et al. Circulation. 1995;92:7859 影像医学部放射科 Clinical diagnosis Hypertrophied and nondilated left ventricle (LV; wall thickness 15) absence of another cardiac or systemic disease capable of producing similar magnitude of hypertrophy 2014/9/9 8 Gersh BJ, et al. 2011 ACCF/AHA . J Am Coll Cardiol/Circulation. 2011;58:212260 影像医学部放射科 Genetic test an autosomal dominant mutation 8 genes are known to definitively cause HCM identify the pathogenic HCM mutation 60% - 70% of patients with a positive family history 10% - 50% of patients without a family history 2014/9/9 9 Morita H, et al. N Engl J Med. 2008;358:1899 908 影像医学部放射科 Prognosis/Risk Stratification 2014/9/9 10 Maron, BJ et al. J Am Coll Cardiol 2003,42:1687-1713. 影像医学部放射科 Prognosis/Risk Stratification LVOT obstruction LV thickness late gadolinium enhancement (LGE) 2014/9/9 11 影像医学部放射科 LVOT obstruction 2014/9/9 12 10633773 Elongated anterior mitral valve30 mm Maron, MS. J Cardiovasc Magn Reson. 2012 Feb 1;14:13. doi: 10.1186/1532-429X-14-13 影像医学部放射科 LGE 2014/9/9 13 影像医学部放射科 Multicenter study:significance of LGE in HCM 7 major HCM centers 2001-2010 1293 consecutive patients Study entry:CMR Follow-up:3.41.7 years Sudden Death event:37 patients (3%) 2014/9/9 14 Chan et al.Circulation. 2014;130:484-495 影像医学部放射科 Multicenter study:significance of LGE in HCM LGE was present in 548 patients: 42% The extent of LGE: 29%: 10% 7%: 11%-19% 6%: 20% 2014/9/9 15 Chan et al.Circulation. 2014;130:484-495 影像医学部放射科 2014/9/9 16 Chan et al.Circulation. 2014;130:484-495 影像医学部放射科 2014/9/9 17 Chan et al.Circulation. 2014;130:484-495 高危可能发生SCD患者：ICD 置入进行预防性治疗 精准医疗：通过定量化的方法发现高危患者进行早期干预 影像医学部放射科 Differential diagnosis hypertensive heart disease athletes heart: Usually maximum wall thickness: 13 to 15 mm metabolic disorders with LV hypertrophy Danon disease infiltrative storage disorders with LV hypertrophy sarcodosis 2014/9/9 18 Mahrholdt H et al. Eur Heart J 2005;26:1461-1474 影像医学部放射科 HCM Patchy enhancement RV insertion with LV 2014/9/9 19 影像医学部放射科 48 year old man with recent diagnosis of pulmonary sarcoid From BWH 2014/9/9 20 影像医学部放射科 Summary Dia