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2017年中国成人 肥厚型心肌病诊治指南 解读 1 肥厚型心肌病 ( HCM)是年轻人猝死的主 要原因之一。近年来,我国肥厚型心肌病 诊断、治疗和研究发展迅速。 2017年 12月 3日,我国 首部 肥厚型心肌病诊断与治疗指 南发布,标志着我国成人肥厚型心肌病的 诊疗进入 “ 精准医学 ” 时代。 2 一、肥厚型心肌病的定义 二、 HCM流行病学 三 、肥厚型心肌病的分型 四 、肥厚型心肌病的诊断 五 、左心室流出道梗阻的治疗 六 、 SCD(心源性猝死) 的预防 内容 3 一、肥厚型心肌病的定义 4 目前认为, 肥厚型心肌病 是一种以心肌肥厚为 特征的心肌疾病,主要表现为左心室壁增厚,通常 指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度 15mm,或者有明确家族史者厚度 13mm,通常 不伴有左心室腔的扩大,需排除负荷增加如高血 压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起 的左心室壁增厚。 5 二、 HCM流行病学 6 一些来源于特定人群的患病率调查发现 HCM并不少见。中国 HCM患病率为 80/10万,粗略估算中国成人 HCM患者超过 100万。 HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死( SCD)常见于 10 35岁的年轻患者,心衰死亡多发生于中年患者, HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的 HCM患者年死亡率为 2%4, SCD是最常见的死因之一。一些来源于特定人群的患病率调查发现 并不少见。中国 患病率为 万,粗略估算中国成人 患者超过 万。 是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死( )常见于 岁的年轻患者,心衰死亡多发生于中年患者, 相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的 患者年死亡率为 , 是最常见的死因之一。一些来源于特定人群的患病率调查发现 并不少见。中国 患病率为 万,粗略估算中国成人 患者超过 万。 是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死( )常见于 岁的年轻患者,心衰死亡多发生于中年患者, 相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的 患者年死亡率为 , 是最常见的死因之一。一些来源于特定人群的患病率调查发现 并不少见。中国 患病率为 万,粗略估算中国成人 患者超过 万。 是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死( )常见于 岁的年轻患者,心衰死亡多发生于中年患者, 相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的 患者年死亡率为 , 是最常见的死因之一。一些来源于特定人群的患病率调查发现 并不少见。中国 患病率为 万,粗略估算中国成人 患者超过 万。 是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死( )常见于 岁的年轻患者,心衰死亡多发生于中年患者, 相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的 患者年死亡率为 , 是最常见的死因之一。 一些来源于特定人群的患病率调查发现 HCM并不少见。 中国 HCM患病率为 80/10万,粗 略估算中国成人 HCM患者超过 100万 。 HCM是青 少年和运动员猝死的主要原因之一。心源性猝死 ( SCD)常见于 10-35岁的年轻患者,心衰死亡 多发生于中年患者, HCM相关的心房颤动导致的 卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的 HCM患者死亡率为 2%-4%, SCD是最常见的死 因之一。 7 三 、肥厚型心肌病的分型 8 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力 阶差( LVOTG),可将 肥厚型心肌病 患者分为 梗阻性、非梗 阻性及隐匿梗阻性 3种类型 。 梗阻性 :安静 时 LVOTG30mmHg; 隐匿梗阻性 :安静 时 LVOTG正常,负荷运动时 LVOTG30mmHg; 非梗阻性 :安静 或负荷时 LVOTG均 1)。 36 对未行 ICD植入的患者,定期(每 12-24个月 1次)进行 SCD危险分层是合理的( a , C)。 不推荐对 肥厚型心肌病 患者常规应用有创电生理检查作为 SCD危险分层的手段( , C)。 37 说明: 讲 座参考 中 华医学会心血管病学分会中国成

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