课件库欣综合征

课件库欣综合征Tag内容描述：<p>1、CRH,HYPOTHALAMUS,PITUITARY ADENOMA,ADRENAL,GLANDS,CUSHING DISEASE,ACTH,PLASMA CORTISOL,NEGATIVE,FEEDBACK,William E. Winter, MD,NEGATIVE,FEEDBACK,大事记,1899年Sir William Osler发现该病与糖皮质激素有关 1912年Harvey Cushing首先报道7例 1928年报道肺燕麦细胞癌引起Cushing 1932年正式命名Cushings syndrome 1934年报道肾上腺腺瘤引起的Cushing 1962年命名异位ACTH syndrome 1985年发现异位CRH syndrome，同年发现特发性Cushings syndrome 其他：垂体经蝶窦手术,库欣综合征定义,内源性库欣综合征 外源性、药源性或类库欣综合。</p><p>2、1,第七篇 内分泌系统疾病,第十三章,Cushing综合征,（Cushings syndrome）,单县中心医院内分泌二病区 李宝,2,1. 掌握库欣综合征的主要病因。 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法。,讲授目的和要求,3,讲授主要内容,定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗,4,肾上腺左右各一，位于肾的上方，左肾上腺呈半月形，右肾上腺为三角形，两侧共重10-15千克，从侧面看，腺体分为肾上腺皮质、肾上腺髓质，周围部分为皮质，内部是髓质。,5,6,7,类固醇激素的合成,皮质素,8,库欣综合征（Cushing syndrome）为各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮。</p><p>3、内 科 学,库欣综合征,概 念,Cushing 综合征：是指各种病因造成的肾上腺分泌过多的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。 Cushing 病：为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的Cushing 综合征的一种临床类型。,包膜,皮质球状带,皮质网状带,皮质束状带,髓质,肾上腺结构,醛固酮,皮质醇,性激素（主要为雄激素）,儿茶酚胺,皮质醇分泌的调节,肺、胸腺等部位的肿瘤,Cushing 综合征的病因分类及病理改变特点,依赖ACTH的Cushing综合征： Cushing病（占70%） 病理特点：垂体病变最多见为ACTH微腺瘤，其次为ACTH大腺瘤，少数为ACTH细胞。</p><p>4、内分泌系统疾病,第十三章,Cushing综合征,（Cushings syndrome）,Cushings syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多. Cushing病，垂体ACTH分泌亢进。,定 义,皮质醇的生理功能,拮抗胰岛素作用：抑制胰岛素分泌；抑制蛋白质合成；促进脂肪分解 拮抗应激状态： 1）为应激提供能量 2）抑制机体防御系统 其他：血钙减低、精神异常,病因分类,1.依赖ACTH的Cushing综合征 Cushing病：垂体ACTH分泌过多。 异位ACTH综合征。</p><p>5、库欣综合征的诊断与治疗,主讲人：王志超,肾上腺疾病分类,1.皮质醇增多症 2.原发性醛固酮增多症 3肾上腺髓质功能亢进症 （1）嗜铬细胞瘤 （2）肾上腺髓质增生 4.肾上腺性征综合征 （1）先天性肾上腺皮质增生症 （2）男性化肾上腺肿瘤 （3）女性化肾上腺肿瘤 9,库欣综合征 （Cushing syndrome),特殊概念,1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。 2.周期性皮质醇。</p><p>6、库欣综合征的诊断与 鉴别诊断进展,上海第二医科大学附属瑞金医院 内分泌科 罗邦尧,定 义,内源性皮质醇增多症是指由于长期，不恰当暴露于过量的内源性皮质醇中导致的一些临床状 特点为游离皮质醉增多，下丘脑-垂体。肾上腺轴正常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失,临床表现,体重增加，乏力，月经失调，多毛，性欲低下，抑郁，痤疮，紫纹，以及色素沉着等。也可伴有糖尿病及高血压 皮质醇增多症的表现是多种多样的,生化特点,内源性皮质醇增多，下丘脑垂体肾上腺轴正常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失 尿游离皮质醇为非侵入性检查，已广泛。</p><p>7、第七篇 内分泌系统疾病,第十三章,Cushing综合征,（Cushings syndrome）,毓璜顶医院于晓,主要内容,了解Cushing综合征的病理; 熟悉Cushing综合征的病因、发病机理、临床表现和治疗原则； 掌握Cushing综合征的诊断和鉴别诊断。,Cushings syndrome 库欣综合征 (Cushings syndrome)（库兴、柯兴） 皮质醇增多症 (hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征.（伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多) Cushing病，垂体ACTH分泌亢进。,定 义,肾上腺生理 Adrenal Physiology,部位：双侧。</p><p>8、内分泌系统疾病,第十三章,Cushing综合征,（Cushings syndrome）,Cushings syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多. Cushing病，垂体ACTH分泌亢进。,定 义,皮质醇的生理功能,拮抗胰岛素作用：抑制胰岛素分泌；抑制蛋白质合成；促进脂肪分解 拮抗应激状态： 1）为应激提供能量 2）抑制机体防御系统 其他：血钙减低、精神异常,病因分类,1.依赖ACTH的Cushing综合征 Cushing病：垂体ACTH分泌过多。 异位ACTH综合征。</p><p>9、库欣综合征的诊断和治疗,1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法,目的和要求,主要内容,定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗,Cushings syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多,定 义,库欣综合征临床类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性,临床表现,机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌。</p><p>10、库欣氏综合征 内科学教研室,库欣氏综合征，各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。其中最多见者为库欣病。,1ACTH依赖性 cushing病，指垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌过多，伴肾上腺皮质增生；垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤；异位ACTH综合征，系垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，伴肾上腺皮质增生。 2非ACTH依赖性 肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质癌；不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生；不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生。 3.假性库欣综合征：医源性类库欣综合征：长期应用糖皮质激素；酒精性类库欣综。</p><p>11、第七篇 内分泌系统疾病,第十三章,Cushing综合征,（Cushings syndrome）,内科教研室,课时安排：1节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握:掌握库欣综合征的临床表现、诊断依据及鉴别诊断、治疗。 熟悉:各种类型的病因、病理及临床特点。,教学重点与教学难点 重点:库欣综合征的临床表现、诊断依据及鉴别诊断、治疗 难点:库欣综合征的病理生理 教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论 教学手段：多媒体教学,病例一： 患儿女性,4岁3个月,因多毛、肥胖6个月,伴痤疮、声变粗2月余入院。 患儿入院前6个月,无明显诱因出现多饮、多食、多尿,喜甜饮。</p><p>12、肾上腺疾病,天津市第四中心医院内分泌科 邵海琳,肾上腺解剖结构,下丘脑-垂体-肾上腺轴,Cushing综合征,（Cushings syndrome）,1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法,讲授目的和要求,讲授主要内容,定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗,Cushings syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多,定 义,Cushing综合征病因分类,ACTH依赖型 库欣病 异位ACTH综合征 异位CRH。</p><p>13、库欣综合征的新进展,北京协和医院 陆召麟,目录,病因和发病机制 诊断方法的进步 治疗方法的选择,库欣综合征的病因分类,ACTH依赖性 垂体性，即库欣病 （60-70%） 异位ACTH综合征 （10-20%） 异位CRH综合征 （罕见）,ACTH非依赖性 肾上腺皮质腺瘤 （10-20%） 肾上腺皮质腺癌 （2-3%） 大结节增生 （2-3%） 多发小结节增生-家族性 肾上腺发育不良 （罕见）,垂体性库欣综合征（库欣病） 是多种因素引起的,垂体ACTH腺瘤具有一定的自主性 NELSON综合征的垂体瘤有其特点 垂体ACTH细胞癌 垂体ACTH细胞增生（弥漫；结节性；增生基础上形成腺瘤）,异。</p><p>14、Cushing syndrome Cushing 综合症,Definition,Cushing syndrome, the constellation of clinical signs and symptoms resulting form chronic glucocorticoid excess, was probably first described in 1899,定 义,为各种病因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称 主要临床表现为满月脸，多血质外貌，向心性肥胖、痤疮、皮肤紫纹高血压和骨质疏松等,Aetiology Clinical presentation laboratory examination Diagnosis and differential diagnosis Treatment ( principle) Prognosis,病因分类 临床表现 实验室检。</p><p>15、第七章 内分泌与代谢性疾病病人的护理,第三节 库欣综合征病人的护理,库欣综合征,是由各种病因造成肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素所致病症的总称。其中以垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起者最为常见，称为库欣病，Cushing病。,特点：,多见于女性，男女之比约为1:23，以2040岁居多，约占2/3。,库欣综合征,依赖ACTH的库欣综合征 不依赖ACTH的库欣综合征,库欣病 异位ACTH综合征,肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小（大）结节性增生,1、依赖ACTH的库欣综合征,库欣病 最常见，约占库欣综合征的70%，指垂体ACTH分泌过多，。</p><p>16、库欣综合征,下丘脑-垂体-肾上腺轴,库欣综合征病因主要分两类：,1.ACTH依赖性：库欣病，70%； 异位ACTH综合征，10%； ACTH来源不明，5%。 2.ACTH非依赖性：肾上腺皮质腺瘤，10%； 肾上腺皮质癌，5%；原发性肾上腺皮质增生：（1）大结节性肾上腺增生（AIM-AH),<2%; (2)原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD) ),<2%; (3。</p>