难治性肾病综合征

难治性肾病综合征Tag内容描述：<p>1、难治性肾病综合征治疗的免疫 抑制剂选择 何为难治性肾病综合征 对糖皮质激素治疗效果不佳或无效（成人 1mg/kgdx12-16w） 1.复发：FRNS对激素有效，但停药后2周复 发、或缓解后半年内复发2次以上（ Frequently relapsing） 2.依赖（steroid-dependent SDNS）有效， 但减至一定剂量时复发，即对激素依赖。 3.抵抗（steroidresisant,SRNS） 4.遗传因素 难治性肾病综合征发生机制 IC+CI C 激活外体 免疫反应 三高状态 高跨膜压高灌注高滤过 足细胞损伤 大量蛋白尿 足细胞损伤，足细胞脱落 肾小球硬化 免疫因素非免疫因素 难治性肾病综合征的病。</p><p>2、一、难治性肾病的定义 1. 激素耐药：经泼尼松足量正规治疗 每日1.52mg/kg，或60mg/(m2.d)8周无 效应，尿蛋白仍+，或部分效应，尿蛋白 仍+ 2. 频繁复发：半年内复发2次或1年内复 发3次者 3. 激素依赖：指用药后缓解，减量或停 药后2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓 解并重复23次者 二、难治的原因 1. 与病理类型有关 不同病理类型改变患儿激素8周治疗效果 病理 例数 效应者 例数(%) 总数中的% 微小病变 363 338(93.1) 71.8 局灶球性硬化 8 6(75) 1.3 弥漫系膜增生 9 5(55.6) 1.1 局灶节段硬化 37 11(29.5) 2.3 膜增生 29 2 (6.9) 0.4 。</p><p>3、糖皮质激素在肾脏病中的应用及 激素依赖性微小病变的治疗,糖皮质激素的概念和分类,糖皮质激素(glucocorticoids)为肾上腺皮质激素的一种，是临床最为常用的类固醇激素 按作用时间的长短可分为： 短效 氢化可的松、可的松 中效 泼尼松、泼尼松龙 、甲泼尼龙 、曲安西龙(去炎松) 长效 地塞米松 、倍他米松,C6甲基化： 亲脂性,快速到达作用靶位 组织渗透, 靶器官浓度高 迅速起效、增加抗炎活性,C1=C2双键结构： 糖皮质激素作用 盐皮质激素作用 加强抗炎活性,C11位羟基化： 才具有抗炎作用 若为酮基则需在肝脏内转化 肝功能不全时则不能转化 无。</p><p>4、后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field。</p><p>5、后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field。</p><p>6、CsA在难治性肾病综合征中的应用,难治性肾病综合征的认识,排除: “假”难治 “真”难治,“真”难治-（1）,病理类型难治 膜增生性肾小球肾炎（MPGN) 局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS) 膜性肾病(MN) 中，重度系膜增生性肾小球肾炎（包括部分IgA肾病) 肾小球轻微病变性肾病（部分）,病理类型轻，但出现： 1.激素依赖 2.激素抵抗 3.激素加用其他免疫抑制药物无效,“真”难治-（2）,难治性肾病综合征的治疗困惑,大剂量、长疗程糖皮质激素的副作用 激素依赖、激素抵抗、频繁复发 细胞毒类的副作用及疗效不佳 嘌呤抑制剂起效的相对缓慢,难治性肾病。</p><p>7、难治性肾病综合征,西安交通大学医学院,内 容,肾病综合征(NS)诊断 难治性NS概念、原因 难治性NS治疗,肾病综合征(NS)诊断 难治性NS概念、原因 难治性NS治疗,肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)诊断标准,尿蛋白 3.5g/d 血浆白蛋白 30g/L 水肿 血脂升高 其中两项为诊断所必备,病 因,原发性NS：约占3/4 继发性NS：约占1/4,北京大学肾脏病研究所肾活检 患者肾脏疾病构成10年对比,刘刚等。临床内科杂志2004;21:834-8,系统性红斑狼疮(SLE) 狼疮性肾炎(LN）,SLE是常见病、多发病 多数患者累及肾脏 6% LN无肾脏外表现,肾脏表现,单纯尿检异常 急性肾。</p><p>8、难治性肾病综合征 Refractory Nephrotic Syndrome,一.难治性肾病综合征的定义,难治性肾病综合征(RNS) 是指激素治疗无效, 或激素依赖,或反复发作,因不能耐受激素的副作用而难以继续用药的原发性肾病综合征。 占30%-50%左右,是目前临床慢性肾病中治疗最为棘手,预后较差的病种。,一.定义,一般认为包括以下几种情况: (1)激素依赖 (2)激素抵抗 (3)激素不耐受 (4)反复发作,一.难治性肾病综合征的定义,(1)激素依赖 用激素治疗后,尿蛋白能显著减少甚至转阴,但在激素减量过程中(尚未达到维持剂量)肾病综合征又复发者,再加大激素剂量仍然有效。,一.。</p><p>9、难治性肾病综合征治疗对策,2,定义 难治的机制 对策,内容提示,3,肾病综合征的定义,4,肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)： 是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病 所致的临床综合征。 特征性的临床表现是 大量蛋白尿(3.5克/24小时/1.73米2)、 低血浆白蛋白(Alb 30克/升)、 程度不等的水肿，常伴高脂血症。,5,二、难治性肾病的定义,激素依赖：应用糖皮质激素治疗有效，但撤药过程中复发2次或以上（减到一定程度就复发）。 激素抵抗：应用泼尼松或相当于泼尼松1mg/(kg.d)以上达12周以上无效。 （激素敏感：用药8-12W内缓解。）,6,难治性肾病的原。</p><p>10、难治性肾病综合征,深圳市南山区西丽人民医院 肾内科,一、难治性肾病综合征（RNS)定义,激素依赖 激素抵抗 反复发作（1年3次或半年2次以上复发） 不能耐受激素副作用1 1.Schulman SL. Predicting the response to cytotoxic therapy for childhood nephrotic syndrome : superiority of response to corticosteroid therapy over histopathologic patterns. The Journal of Pediatrics ,1988 ,113(6) :996 - 1001.,二、难治性肾病综合征的 常见原因,RNS常见原因,激素剂量不足 激素减量过快 激素维持时间不够,（一）激素治疗不规范,RNS常见原。</p><p>11、难治性肾病综合征,内容,概述 什么是难治性肾病综合征 造成“难治”的原因 难治性肾病综合征治疗进展,肾病综合征的分类和常见病因,MCD和MsPGN对激素的治疗反应,激素敏感型 激素依赖型 激素抵抗型,激素敏感型,单次发病-迅速缓解 如6周仍效果差，应肾活检 复发 不常复发 头6个月内1次，1年内3次 经常复发 6个月内2次，1年内3次,激素依赖 Steroid dependent,激素有效 减量中复发 停用激素2周内复发,激素抵抗型,激素治疗无效 儿童：8周 成人：12周 FSGS：16周? 根据病理类型决定进一步治疗,原发性肾病综合征(临床诊断),儿童及青少年,中、老年,。</p>