生长激素缺乏症

生长激素缺乏症Tag内容描述：<p>1、生长激素缺乏症 (growth hormone deficiency, GHD) “小大人” “侏儒症” 同卵双胎 9岁 矮：姐姐，115cm, 聪明 、 智力正常 高: 妹妹, 133cm 聪明、智力正常 身高差： 18cm 生长曲线 * GHDDefinition 小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常健 康儿童平均身高的个标准差（）者 称为矮小症 (short stature) 其中部分因垂体分泌生长激素（）不足所 致生长激素缺乏症（）或垂体性侏 儒 由于垂体GH缺乏或不足引起的矮小称为“ 垂体性侏儒症”-GHD Rosenfeld and Reiter, Williams Textbook of Endocrinology, 10th ed. GHBP IGF-I IGFBP-3 G。</p><p>2、生长激素缺乏症（GHD）的 确诊与治疗 l生长激素(growth hormore GH) l 是由垂体前叶嗜酸性分泌生长激 素细胞产生和脉冲式分泌，它是不通 过靶腺而直接产生生理效应的垂体激 素，具有种属特异性的蛋白激素，由 191个氨基酸组成的单链多肽。 概念 矮小症 l矮小症（short stature）的较确切概 念是指身材低于本民族、本地区的、 健康的、同龄同性别儿童的平均身高 两个标准差（2SD），或第三百分 位以下者。 l l 大约有98.8%的儿童其身高在实际 年龄身高平均值2SD范围内，称为正 常身高。另有1.2%的儿童身高在此范 围之外，称为不正常身高，。</p><p>3、成人生长激素缺乏症（AGHD ）诊疗指南及共识 AGHD的评价和治疗：内分泌学会临床实践指南 美国内分泌学会 AGHD诊断与治疗共识准则II 生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲 内分泌学会，日本内分泌学会和澳大利亚内分泌学会 GHD的病因 先天性 遗传 转录因子缺乏 GHRH 受体基因缺乏 GH促分泌受体基因缺乏 GH基因缺乏 GH受体/受体后缺乏 Prader-Willi综合征 脑结构缺陷 胼胝体发育不良 视隔发育不良 空泡蝶鞍综合征 前脑发育畸形症 脑膨胀 脑积水 蛛网膜囊肿 面部中线缺陷 单一门牙 后腭唇 获得性 肿瘤 产期 产后。</p><p>4、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,目的要求 一、了解下丘脑垂体生长轴的功能特征。 二、熟悉本病的病因。 三、了解本病的诊断步骤。 四、掌握本病的发病机制、临床表现、治疗方法。,身材矮小,定义： 身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差或第3百分位,原因,宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺功能 减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等,。</p><p>5、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,侏儒症(dwarfism)或身材矮小(Short stature),定义(definition)： 身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的-2SD或第3百分位,正常男女儿童、青少年生长曲线,Etiology of dwarfism,宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：GHD、Hypothyrodism、Sexual precocity、Cushing Disease。</p><p>6、先天性甲状腺功能减低症 Congenital Hypothyroidism,目 的 purpose,熟悉先天性甲低的病因 To be familial with etiology 掌握先天性甲低的临床表现与诊断 To master symptoms and signs 掌握先天性甲低的治疗 To master treatment,先天性甲状腺功能减低症 (congenital hypothyroidism， CH) 是儿科最常见的内分泌疾病 CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的 发病率为150007000,概述 introduction,我国各地先天性甲低的发病率,下丘脑垂体甲状腺轴,甲状腺的解剖、生理与病理生理,甲状腺的位置 甲状腺的胚胎发育 甲状腺素的合成、释放与调节 甲。</p><p>7、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,侏儒症或身材矮小,定义： 身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差或第3百分位,正常男女儿童、青少年生长曲线,侏儒症原因,宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺功能 减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等,生长激素(hGH)的合成、分泌和作用,垂体前叶细胞合成、分泌 191个氨基酸，22KD 基因位于17q22-24 血液。</p><p>8、生长激素缺乏症,高城,定义：,生长激素缺乏症是由于垂体前叶合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。其身高处在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下或低于两个标准差，符合矮身材标准。,组成：,人生长激素是由垂体前叶细胞合成和分泌，191个氨基酸组成的单链多肽，分子量22KD，其编码基因GHl于17q2224。在血循环中，大约50的GH与生长激素结合蛋白结合，以GHGHBP复合物的形式存在。生长激素的释放受下丘脑分泌的两个神经激素，即促生长激素释放激素和生长激素释放抑制激素。</p><p>9、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,目录,生长激素的概述 生长激素缺乏导致的疾病 生长激素缺乏症的病因 生长激素的合成、分泌和作用 生长激素缺乏症的分类 生长激素缺乏症的诊断 治疗及其不良反应,生长激素概述,结 构：含有191个氨基酸残基的单链，由两个二硫键连接的蛋白质。 分子量：22KD 分 泌：垂体前叶(腺垂体)嗜酸细胞分泌,是腺垂体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 图为hGH一级结构,生长激素概述,生长激素每天的分泌量: -儿童期约为1620ug/kg.d -青春期激增到2038ug/kg.d -成人分泌量减少, 一直维持至老年 如。</p><p>10、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,侏儒症(dwarfism)或身材矮小(Short stature),定义(definition)： 身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的-2SD或第3百分位,正常男女儿童、青少年生长曲线,Etiology of dwarfism,宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：GHD、Hypothyrodism、Sexual precocity、Cushing Disease,Synthesis, secretion and action of GH,垂体前叶细胞合成、分泌 19。</p><p>11、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,侏儒症或身材矮小,定义： 身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差或第3百分位,正常男女儿童、青少年生长曲线,侏儒症原因,宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺功能 减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等,生长激素(hGH)的合成、分泌和作用,垂体前叶细胞合成、分泌 191个氨基酸，22KD 基因位于17q22-24 血液。</p><p>12、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,承德市中心医院儿科 王丽囡,袖珍女孩朱洁 浪漫婚礼,身材矮小,矮身材指身高低于同性别、同年龄的正常人群平均身高两个标准差着（ - 2SD ） 或低于第 3百分位数 生长速度不足，需引起警戒着 2岁儿童 7cm/ 年 4.5岁至青春期儿童5cm/ 年 青春期儿童 6cm/ 年,一、生长激素缺乏症定义：,由于垂体或下丘脑缺陷，垂体生长激素（GH）分泌不足，导致患儿生长缓慢，身材均匀性矮小的症状，患儿身高在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于2个标准差。,标准差法(SD)： 2SD 1SD 均。</p><p>13、生长激素缺乏症患儿的护理,武汉市第一医院儿科 许婷,概述,定义 病因 临床表现 治疗要点 护理诊断 护理措施,定义,生长激素缺乏症：又称垂体性侏儒症 是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常小儿平均身高 2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第 3 百分位数以下。,生长激素缺乏症患儿的护理,标准差法(SD)： 2SD 1SD 均数 -1SD -2SD 高大 中上 中等 中下 矮小 百分位法（%）： 97 75 50 25 3 高大 中上 中等 中下 矮小 特点：男女发病。</p><p>14、先天性甲状腺功能减低症 Congenital Hypothyroidism,目 的 purpose,熟悉先天性甲低的病因 To be familial with etiology 掌握先天性甲低的临床表现与诊断 To master symptoms and signs 掌握先天性甲低的治疗 To master treatment,先天性甲状腺功能减低症 (congenital hypothyroidism， CH) 是儿科最常见的内分泌疾病 CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的 发病率为150007000,概述 introduction,我国各地先天性甲低的发病率,下丘脑垂体甲状腺轴,甲状腺的解剖、生理与病理生理,甲状腺的位置 甲状腺的胚胎发育 甲状腺素的合成、释放与调节 甲。</p><p>15、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,承德市中心医院儿科 王丽囡,袖珍女孩朱洁 浪漫婚礼,身材矮小,矮身材指身高低于同性别、同年龄的正常人群平均身高两个标准差着（ - 2SD ） 或低于第 3百分位数 生长速度不足，需引起警戒着 2岁儿童 7cm/ 年 4.5岁至青春期儿童5cm/ 年 青春期儿童 6cm/ 年,一、生长激素缺乏症定义：,由于垂体或下丘脑缺陷，垂体生长激素（GH）分泌不足，导致患儿生长缓慢，身材均匀性矮小的症状，患儿身高在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于2个标准差。,标准差法(SD)： 2SD 1SD 均。</p><p>16、生长激素缺乏症患儿的护理,武汉市第一医院儿科 许婷,概述,定义 病因 临床表现 治疗要点 护理诊断 护理措施,定义,生长激素缺乏症：又称垂体性侏儒症 是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常小儿平均身高 2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第 3 百分位数以下。,生长激素缺乏症患儿的护理,标准差法(SD)： 2SD 1SD 均数 -1SD -2SD 高大 中上 中等 中下 矮小 百分位法（%）： 97 75 50 25 3 高大 中上 中等 中下 矮小 特点：男女发病。</p>